聽骨畸形


先天性聽骨鏈畸形系胚胎髮育障礙所造成的錘骨、砧骨和鐙骨的形態畸變或缺失,造成傳音性聾。先天性外耳道閉鎖常伴隨聽骨畸形。

聽骨畸形的原因

聽骨鏈由錘骨、砧骨和鐙骨所構成,有關它們的胚胎起源至今仍有爭論。

一種觀點是錘骨和砧骨起自第一鰓弓的間質,而鐙骨來自第二鰓弓的間質,鐙骨底板及卵圓窗的形成與耳囊的發育有密切關係;另一種較新的觀點是錘骨頭和砧骨體(包括砧骨短突)源起第一鰓弓的間質,錘骨柄、砧骨長腳,以及鐙骨的板上結構來自第二鰓弓。某一鰓骨發育不良可造成源起該鰓弓一組聽骨構造的畸形,而源起另一鰓弓的一組聽骨構造則正常,根據這點,後一種觀點比較符合臨床所見的兩類聽骨畸形。

聽骨畸形的診斷

臨床表現:   第一類聽骨畸形的主要癥狀是耳聾,多數為單側,電測聽示傳音性聾,阻抗測聽有兩種截然相反的結果。如是聽骨短缺而造成的聽骨鏈中斷,表現為高聲順;加聽骨鏈基本完整而以鐙骨足板固定(或與卵圓窗骨性融合)力主,則為低聲順,兩者的鐙肌反射都可能消失或減弱,外耳道和鼓膜多正常,個別病人可能有耳道變窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等輕度畸形。   第二類畸形也為傳音性聾,錘砧骨上鼓室固定所示的阻抗測聽為低聲順,鼓膜鬆弛部多少有些內陷,緊張部光澤正常,因錘柄失去正常傾角而無光錐出現。

聽骨畸形的鑒別診斷

耳骨外翻:是一種不太常見的現象,表現為耳朵從外往裡數第二排耳骨較突出,表面看不太好看,但對人身無害處,一般是先天形成的。表現為耳朵從外往裡數第二排耳骨較突出。

耳郭突出:巴特綜合征患者有特殊面容,頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。本病臨床表現複雜多樣,以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿,致孕22~24周出現羊水過多,需反覆抽羊水,以阻止早產。

耳硬化症:是一種原因不明的疾病,病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生,故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率與人種有很大關係,白種人發病率高,黑人發病率最低,黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。

耳輪發育不全:是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。小兒迪格奧爾格綜合征面部特徵包括面部較長、球型鼻尖和狹窄的鼻翼、齶裂、顴骨扁平、眼距增寬、斜眼、低垂耳並伴有耳圍凹陷和耳輪發育不全及下頜過小。

臨床表現:   第一類聽骨畸形的主要癥狀是耳聾,多數為單側,電測聽示傳音性聾,阻抗測聽有兩種截然相反的結果。如是聽骨短缺而造成的聽骨鏈中斷,表現為高聲順;加聽骨鏈基本完整而以鐙骨足板固定(或與卵圓窗骨性融合)力主,則為低聲順,兩者的鐙肌反射都可能消失或減弱,外耳道和鼓膜多正常,個別病人可能有耳道變窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等輕度畸形。   第二類畸形也為傳音性聾,錘砧骨上鼓室固定所示的阻抗測聽為低聲順,鼓膜鬆弛部多少有些內陷,緊張部光澤正常,因錘柄失去正常傾角而無光錐出現。

聽骨畸形的治療和預防方法

該病原因分遺傳性及非遺傳性兩種,避免近親結婚、妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預防本病關鍵。雙耳聽骨鏈畸形者,最好在2歲左右手術,以利於學習語言。單側聽骨鏈畸形可配戴助聽器。

參看

  • 胎兒先天畸形
  • 外耳道乳頭狀瘤
  • 外耳道癤腫
  • 瀰漫性外耳道炎
  • 耳後骨膜下膿腫
  • 耳廓軟骨膜炎
  • 外耳道真菌病
  • 粘連性中耳炎
  • 急性化膿性中耳炎
  • 慢性化膿性中耳炎
  • 耳源性腦膜炎
  • 耳源性腦膿腫
  • 外耳道異物
  • 中耳氣壓傷
  • 耳朵癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 聽覺過敏 下一个: 聽不懂別人及自己說的話>>

相關問題


  • 這樣做孕媽是舒服了,卻生下了骨畸形的寶寶

    胎寶寶在發育的過程當中,極可能受到畸胎原的影響,而導致身體畸形,甚至死亡。這種傷害對胎兒來說是極為嚴重而且是不可逆轉的,畸胎原造成畸形的嚴重度是取決於下…

  • 孩子胸骨畸形,男孩,七歲

    健康諮詢描述: 左側胸骨明顯低於右側,沒有其他不適,曾在13年8月在濟南兒童醫院做過CT,醫生只是說畸形,對功能沒有影響,沒做任何治療 想得到的幫助: 孩子正…

  • 顱骨畸形能否進行矯正手術

    健康諮詢描述: 小時候睡姿不正確和枕頭大小的原因,導致前額骨和後腦勺微突出,再加上本人有遺傳性脫髮,外形非常不好看。更擔心顱骨是否會壓倒腦部神經。能否對顱骨進行…

  • 左耳傳導性聾砧骨鐙骨畸形

    健康諮詢描述: 左耳傳導性聾,做了檢查說砧骨鐙骨畸形,其他全都完好無恙。做了三維重建ct。除了砧骨鐙骨畸形,外耳內耳均沒問題。現在聽力氣導損失50db左右, …

  • 做臉部顴骨畸形手術多少錢?

    健康諮詢描述: 在整容醫院忽悠下做了顴骨內推整蓉手術,現在天天后悔,我現在才28歲,臉上的肉已經明顯感覺下垂,而且臉不對稱,想做手術恢復到原來的顴骨正常位置。 …





使用條款 | 私隱政策 | 聯繫我們 |

© CopyRight 2019 LOOKUP.TW Rights Reserved.