先天性聽骨鏈畸形系胚胎髮育障礙所造成的錘骨、砧骨和鐙骨的形態畸變或缺失，造成傳音性聾。先天性外耳道閉鎖常伴隨聽骨畸形。

聽骨畸形的原因

聽骨鏈由錘骨、砧骨和鐙骨所構成，有關它們的胚胎起源至今仍有爭論。

一種觀點是錘骨和砧骨起自第一鰓弓的間質，而鐙骨來自第二鰓弓的間質，鐙骨底板及卵圓窗的形成與耳囊的發育有密切關係;另一種較新的觀點是錘骨頭和砧骨體(包括砧骨短突)源起第一鰓弓的間質，錘骨柄、砧骨長腳，以及鐙骨的板上結構來自第二鰓弓。某一鰓骨發育不良可造成源起該鰓弓一組聽骨構造的畸形，而源起另一鰓弓的一組聽骨構造則正常，根據這點，後一種觀點比較符合臨床所見的兩類聽骨畸形。

聽骨畸形的診斷

臨床表現： 　　第一類聽骨畸形的主要癥狀是耳聾，多數為單側，電測聽示傳音性聾，阻抗測聽有兩種截然相反的結果。如是聽骨短缺而造成的聽骨鏈中斷，表現為高聲順;加聽骨鏈基本完整而以鐙骨足板固定(或與卵圓窗骨性融合)力主，則為低聲順，兩者的鐙肌反射都可能消失或減弱，外耳道和鼓膜多正常，個別病人可能有耳道變窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等輕度畸形。 　　第二類畸形也為傳音性聾，錘砧骨上鼓室固定所示的阻抗測聽為低聲順，鼓膜鬆弛部多少有些內陷，緊張部光澤正常，因錘柄失去正常傾角而無光錐出現。

聽骨畸形的鑒別診斷

耳骨外翻：是一種不太常見的現象，表現為耳朵從外往裡數第二排耳骨較突出，表面看不太好看，但對人身無害處，一般是先天形成的。表現為耳朵從外往裡數第二排耳骨較突出。

耳郭突出：巴特綜合征患者有特殊面容，頭大、前額突出、臉呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。本病臨床表現複雜多樣，以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿，致孕22～24周出現羊水過多，需反覆抽羊水，以阻止早產。

耳硬化症：是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率與人種有很大關係，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。

耳輪發育不全：是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。小兒迪格奧爾格綜合征面部特徵包括面部較長、球型鼻尖和狹窄的鼻翼、齶裂、顴骨扁平、眼距增寬、斜眼、低垂耳並伴有耳圍凹陷和耳輪發育不全及下頜過小。

臨床表現： 　　第一類聽骨畸形的主要癥狀是耳聾，多數為單側，電測聽示傳音性聾，阻抗測聽有兩種截然相反的結果。如是聽骨短缺而造成的聽骨鏈中斷，表現為高聲順;加聽骨鏈基本完整而以鐙骨足板固定(或與卵圓窗骨性融合)力主，則為低聲順，兩者的鐙肌反射都可能消失或減弱，外耳道和鼓膜多正常，個別病人可能有耳道變窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等輕度畸形。 　　第二類畸形也為傳音性聾，錘砧骨上鼓室固定所示的阻抗測聽為低聲順，鼓膜鬆弛部多少有些內陷，緊張部光澤正常，因錘柄失去正常傾角而無光錐出現。

聽骨畸形的治療和預防方法

該病原因分遺傳性及非遺傳性兩種，避免近親結婚、妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預防本病關鍵。雙耳聽骨鏈畸形者，最好在2歲左右手術，以利於學習語言。單側聽骨鏈畸形可配戴助聽器。

參看

• 胎兒先天畸形
• 外耳道乳頭狀瘤
• 外耳道癤腫
• 瀰漫性外耳道炎
• 耳後骨膜下膿腫
• 耳廓軟骨膜炎
• 外耳道真菌病
• 粘連性中耳炎
• 急性化膿性中耳炎
• 慢性化膿性中耳炎
• 耳源性腦膜炎
• 耳源性腦膿腫
• 外耳道異物
• 中耳氣壓傷
• 耳朵癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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