特發性含鐵血黃素沉著症


中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著症

英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis

英文又名: IPH  

疾病簡介

特發性含鐵血黃素沉著症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一種病因未明,肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例,國內報告120餘例(到1994年)。肺泡內紅細胞破壞後,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應。由於反覆出血可繼發缺鐵性貧血。  

癥狀

癥狀詳細描述

本病以兒童多見,主要以1~7歲為見,15%超過15歲,成年人男女之比為2∶1,無明顯家族性。癥狀取決於肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有乾咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱,胸痛等。在後期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。

X線表現為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影,肺出血停止後,陰影於數周內吸收好轉。持續性中等出血者,肺內病變可呈粟粒狀。  

病因及發病機制

未明。推測與幾方面有關,肺上皮細胞發育異常,存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反覆出血;免疫功能障礙,如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤,及肥大細胞,漿細胞增多,部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可並發類風濕,多關節炎、心肌炎,及出現Goodpasture綜合征。

其它提到的原因為動物蛋白攝入,吸入有毒物質等(如有機農藥)。  

病理變化

肺重量增加,切面可見瀰漫性棕色色素沉著,鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,局部毛細血管擴張,肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞,後期可有瀰漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹,內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、乾燥後,組織內含鐵量仍高於正常肺5~200倍。且與病情成正比。  

診斷

根據反覆的咯血,痰中帶血,肺內邊緣不清的斑點狀陰影,及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷,通過對痰液,支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素並排除心源性(淤血性)因素後可確診。  

治療

在急性期可試用激素治療,常用潑尼松1~2mg/(kg.d),2~3周後減量,逐步到維持量。對症處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療,及繼發感染後的抗生素治療。

病程相差很大,有報告68例,3年內死亡20例(29%),活動17例(25%),穩定12例(18%),恢復正常19例(28%)。  

用藥安全

1、對特發性肺含鐵血黃素沉著症,尚無特別的治療方法。貧血用鐵劑治療有效。用皮質類固醇和免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等治療,可使部分病例癥狀暫時減輕。

2、特發性肺含鐵血黃素沉著症主要癥狀有咳嗽、咯血、氣急、乏力、面色蒼白、體重不增加或減輕等。其中以咯血為突出,咯血量多少不一,少者僅痰中帶血絲,多者滿口血痰。大口咯血雖然少見,但可以致死。但也有少數病人無咯血表現。晚期氣急加重,多見有杵狀指和肝脾腫大,可因肺動脈高壓而出現心力衰竭癥狀。

3、病程不一致,生存時間有數周至多年不等。有些病例可自發緩解,緩解期間肺內小出血可以繼續存在。死亡原因大多為心力衰竭或大量肺出血。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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