特發性非硬化性門脈高壓綜合征


疾病名稱:特發性非硬化性門脈高壓綜合征

英文名稱:Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome;肝內型竇前阻塞性門脈高壓症

藥物療法:脾切除術;脾腎靜脈吻合術  

基本概述

特發性非硬化性門脈高壓綜合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症。  

診斷方法

1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓,包括明顯的脾腫大,食道靜脈曲張,反覆上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。

2.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

3.依據肝組織活檢,病理檢查的特徵性改變可以診斷。  

治療措施

對一些不出血或很少出血的病人,可採用保守治療;對需手術者,作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優,因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。  

病理改變

①不規則肝包膜增厚;②門靜脈區纖維組織增生,有纖維膈向小葉內伸展,纖維膈十分纖維需網狀染色才能發現;③小葉結構輕度變形,中央靜脈被擠壓或不規則。  

臨床表現

具有門脈高壓症的臨床表現,可反覆嘔血及黑糞,對消化道出血有較好的耐受性而無腹水,黃疸,昏迷等代償失調的表現;實驗室查肝功能可正常。  

鑒別診斷

1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或複發性肝纖維化,多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎,肝活檢見門脈區大量纖維組織增生,呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。

2.竇後性阻塞引起的門脈高壓症 如肝靜脈阻塞,肝內肝靜脈分支阻塞,患者有突然肝區疼痛,肝進行性肝大及頑固性腹水。

3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓症長期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多,肝竇周圍纖維化所致門脈高壓,應仔細詢問病史以資鑒別。

4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄,常伴有腹脹,腹痛,便血及腹水等,採用脾門靜脈造影可確定診斷。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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