發作性舞蹈手足徐動症即不自主的運動綜合征、發作性舞蹈指劃樣動作,又稱運動誘發性癲癇、陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症、家族性陣發性多動症、局灶性運動源性陣發性舞蹈手足徐動症、繼發性陣發性多動症等。本病徵是一種遺傳性、發作性疾病,從兒童期開始發病,極為罕見。
本病徵是常染色體顯性遺傳性疾病,病因未明。發作的誘因常為突然活動、疲勞和注意力高度集中等。
1.兒童期起病,有家族史 首發多在兒童期起病,馮氏所報道的家系中,大多在7~9歲、少數於13~15歲起病。有家族史,多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發作前有預兆 發作前常有短暫的感覺性先兆,如飄浮感等。
4.發作時主要表現 發作時的主要表現有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩和古怪姿勢等。
5.發作為時短暫 每次發作的持續時間少於10s,但一天可發作多次。
6.無意識喪失 發作時無意識喪失,發作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發作後,有的患者可找到避免或減輕發作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年後有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發育 雖從兒童期起病,但對患兒的智能發育並無影響,馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學生。
10.抗癲癇葯有效 本病呈非癲癇,但各種抗癲癇葯常有良好療效。
根據上述臨床特點,間歇性出現癥狀,發作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有家族史等,可以做出診斷。
1.癔病 在對本病認識不足之前常易誤診為癔病。發作性舞蹈手足徐動綜合征於兒童期起病,發作有特殊的誘因、發作時間短暫、家族遺傳史明顯、暗示治療無效等特點,可與癔病相區別。
2.癲癇 發作性舞蹈手足徐動綜合徵發作時無意識障礙可與癲癇大、小發作相鑒別。
3.其他 此外還需與反射性癲癇、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌強直和周期性家族性麻痹等鑒別。
1.兒童期起病,有家族史 首發多在兒童期起病,馮氏所報道的家系中,大多在7~9歲、少數於13~15歲起病。有家族史,多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發因素 如突然活動、疲勞、緊張、興奮、注意力高度集中等。
3.發作前有預兆 發作前常有短暫的感覺性先兆,如飄浮感等。
4.發作時主要表現 發作時的主要表現有四肢、軀體不自主地抽搐、扭動、站立不穩和古怪姿勢等。
5.發作為時短暫 每次發作的持續時間少於10s,但一天可發作多次。
6.無意識喪失 發作時無意識喪失,發作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發作後,有的患者可找到避免或減輕發作的方法。
8.有自行緩解的趨勢 進入老年後有自行緩解的趨勢。
9.不影響智能發育 雖從兒童期起病,但對患兒的智能發育並無影響,馮氏的11個病例中就有一名博士生、3名大學生。
10.抗癲癇葯有效 本病呈非癲癇,但各種抗癲癇葯常有良好療效。
根據上述臨床特點,間歇性出現癥狀,發作時肌張力不全、強直、舞蹈手足徐動樣動作、意識無障礙、有家族史等,可以做出診斷。
本病徵病因不明,常有家族史,應做好遺傳病諮詢工作。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
發作性舞蹈手足徐動症即不自主的運動綜合徵、發作性舞蹈指劃樣動作,又稱運動誘發性癲癇、陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症、家族性陣發性多動症、局灶性運動源性陣發…
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