血紅蛋白尿


中文名稱:血紅蛋白尿

英文名稱:hemoglobinuria  

癥狀

尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞,或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。正常情況下尿內無可測知的游離血紅蛋白。當大量的紅細胞在血管內溶解破壞時,血漿游離血紅蛋白明顯增多,超過結合珠蛋白結合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據含血紅蛋白量的多寡而不同,可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色,但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿,證據是不足的,因為肌紅蛋白尿、紫質尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色,用實驗室的方法可以確診。此外,要及時作出病因診斷給以糾正和治療。 血管內與血管外溶血有時不易截然分開,可以在不同程度上合并存在,血管內溶血的主要病因為陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者在服用某些藥物或吃蠶豆誘發引起的溶血性貧血、血型不合發生的溶血、冷凝集素綜合征、陣發性冷性血紅蛋白尿、行軍性血紅蛋白尿、毒蛇咬傷所致的血紅蛋白尿、藥物或化學物品所致的血紅蛋白尿、毒蕈中毒或重度燒傷所致的血紅蛋白尿,此外尚有感染引起急性溶血所致的血紅蛋白尿。 慢性溶血伴有血紅蛋白尿期間或前後,臨床表現常有低熱、腰痛、腹痛,周身不適等 。在急性血管內溶血發作時可表現寒戰、高熱、明顯腰痛、肢體酸痛、胸悶、呼吸急促、乏力、頭痛、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀,隨後第一次尿液為葡萄酒色、棕褐色甚至醬油色,發作之後鞏膜可見黃染。若在全身麻醉狀態下發生急性溶血,表現為手術創面嚴重滲血、血壓下降,最後見血紅蛋白尿。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時或幾天內消失,但亦有持續更長時間者。  

診斷

診斷和鑒別診斷時,取新鮮尿標本離心沉澱,顯微鏡下檢查未見紅細胞或只有少數紅細胞,而尿液的聯苯胺或愈創術試驗陽性或強陽性,並排除肌紅蛋白尿即可診斷為血紅蛋白尿。在鑒別診斷中主要應與肌紅蛋白尿鑒別。還有一種罕見的情況所謂假性血紅蛋白尿,即發生血尿時若尿比重低於1.006則紅細胞在尿液中溶解形成血紅蛋白尿,它與血管內溶血的主要區別在於血漿游離血紅蛋白與結合珠蛋白的含量均為正常。  

治療

腎上腺皮質激素的應用,可減少或減輕血紅蛋白尿的發作,有適應症的病例,可以早期應用。 嚴重血紅蛋白尿導致貧血者可輸血作為對症治療。但在陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者,輸血也可誘發溶血;冷凝集素綜合征可因輸血(內有補體)而導致溶血加速,若必須輸血應輸生理鹽水洗滌過的紅細胞懸液(無條件至少應用去血漿的紅細胞)。 一般對症治療應補充體液以維持足夠的尿量,對嚴重的血紅蛋白尿,可用碳酸氫鈉使尿液保持鹼性,注意電解質的平衡。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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