新生兒硬腫症(neonatal scleredema)是一綜合征,由於寒冷損傷、感染或早產引起,其中以寒冷損傷為最多見,稱寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特徵。
新生兒體表面積相對較大,皮膚薄嫩,血管豐富,容易散熱。綜色脂肪是新生兒體內特有的組織,它的代謝是新生兒在寒冷環境中急需產熱時的主要能量來源,而飢餓時的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環境溫度過低,散熱過多,棕色脂肪容易耗盡,體溫即會下降。新生兒嚴重感染時體溫也會不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬,同時低溫時周圍毛細血管擴張,滲透性增加,易發生水腫,結果產生硬腫。
低體溫對人體影響的研究還在不斷深入,①低體溫時周圍循環阻力下降,血液淤滯,組織缺氧。中心血循環量則減少,心率減慢,尿量減少。在復溫過程中血循環量增加,如尿量不隨之增加,可能引起心力衰竭,甚至發生肺水腫和肺出血;②低體溫時呼吸減慢,有時呼吸暫停,易發生呼吸性酸中毒,又由於營養進入量不足,造成代謝性酸中毒,因此重型硬腫症酸中毒也較重;③低體溫時糖代謝不完善,病初起可能出現高血糖,但由於糖消耗增高,繼而發生低血糖;④低體溫時紅細胞壓積和血液粘稠度增高,血小板減少,肝素樣物質也減少。種種原因都可引起凝血障礙,誘發瀰漫性血管內凝血(DIC)。嚴重感染時由於休克更易發生DIC。
一、臨床表現
本症主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒,特別是早產兒。臨床表現包括三大主征,即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。
(一)體溫不升:體溫過低是主要表現,全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下,嚴重者可在30度以下。體溫過低分產熱良好與產熱衰竭兩種不同的情況,有助於判斷病情。產熱良好者腋溫>肛溫,腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間),大多病程短,硬腫面積小,屬於輕型。產熱衰竭者,腋溫 <肛溫,腋溫減肛溫差為負值,多為病程長,硬腫面積大,伴有多臟器功能衰竭,屬於重型。
(二)皮膚硬腫:包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬,皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬,不能活動,觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色,可伴水腫,指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性,累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等,而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏,故不發硬。
(三)器官功能損害:輕者,器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭,可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環衰竭 重症體溫過低患兒,特別是體溫< 30℃或硬腫加重時,常伴有明顯微循環障礙,如面色蒼白,發紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快後慢、心音低鈍及心律不齊。重症出現心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本症加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現,嚴重者發生腎功能衰竭。
3.肺出血是重症病例極期表現 ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧後癥狀不緩解;⑵肺內濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管內吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因,如不及時急救可在短時間內死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發性出血,或注射針孔滲血不止,可伴休克和溶血表現等。
(四)其它 可致高膽紅素血症並促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
二、實驗室檢查
三、診斷
1、硬腫症病情診斷分度 目前尚無統一意見,見表1。也有根據硬腫範圍、一般狀況、體溫,以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫範圍診斷 按照皮膚硬腫範圍大小分輕、中、重三度。輕度:硬腫範圍小於30%;中度:硬腫範圍在30%~50%;重度:硬腫範圍大於50%。
3、硬腫症皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,膚色輕度發紅;Ⅱ度:水腫較明顯,皮下脂肪彈性基本消失,膚色稍暗紅;Ⅲ度:水腫明顯,皮下脂肪彈性消失,似橡皮樣堅硬,膚色暗紅。
4、危重硬腫症診斷標準 依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的「危重病例評分法試行方案」規定以下兩項指標。
(1)肛溫在30℃以下,硬腫Ⅱ度以上,不論範圍大小。
(2)肛溫在33℃以下,硬腫Ⅱ度以上,範圍超過60%。
凡符合上述兩項之一者,即可診斷為危重硬腫症。
本症多發生在出生後7~10天內,體溫不升,在35℃以下,重症低於30℃,體核溫度(肛溫)可能低於體表溫度(腋溫),皮膚和皮下組織出現硬腫,皮膚呈淺紅或暗紅色,嚴重循環不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部,然後至上肢和全身。有時只硬不腫,則皮膚顏色蒼白,猶如橡皮,範圍較局限,隻影響大腿和臀部,這種情況常發生在感染性疾病引起的硬腫症。重型硬腫症可發生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據1989年全國新生兒學組會議討論的標準見表1。
表1 新生兒硬腫症病情分度
輕度硬腫範圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變
輕<20%>35℃正值無或輕度功能低下
中20~50%<35℃0或正值功能損害明顯
重>50%<30℃負值功能衰竭,DIC,肺出血
* 身体各部面积%的估计:头颈部20%,双上肢18%,前胸及[[腹部]]14%,背及腰[[骶]]部14%,臀部8%,双下肢26%。
本病有時出現水腫,應與新生兒水腫相鑒別。同時還應與新生兒皮下壞疽、新生兒皮下脂肪壞死相鑒別。
一、臨床表現
本症主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒,特別是早產兒。臨床表現包括三大主征,即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。
(一)體溫不升:體溫過低是主要表現,全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下,嚴重者可在30度以下。體溫過低分產熱良好與產熱衰竭兩種不同的情況,有助於判斷病情。產熱良好者腋溫>肛溫,腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間),大多病程短,硬腫面積小,屬於輕型。產熱衰竭者,腋溫 <肛溫,腋溫減肛溫差為負值,多為病程長,硬腫面積大,伴有多臟器功能衰竭,屬於重型。
(二)皮膚硬腫:包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬,皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬,不能活動,觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色,可伴水腫,指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性,累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等,而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏,故不發硬。
(三)器官功能損害:輕者,器官功能低下。表現為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭,可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環衰竭 重症體溫過低患兒,特別是體溫< 30℃或硬腫加重時,常伴有明顯微循環障礙,如面色蒼白,發紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快後慢、心音低鈍及心律不齊。重症出現心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本症加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現,嚴重者發生腎功能衰竭。
3.肺出血是重症病例極期表現 ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧後癥狀不緩解;⑵肺內濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管內吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因,如不及時急救可在短時間內死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發性出血,或注射針孔滲血不止,可伴休克和溶血表現等。
(四)其它 可致高膽紅素血症並促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
二、實驗室檢查
三、診斷
1、硬腫症病情診斷分度 目前尚無統一意見,見表1。也有根據硬腫範圍、一般狀況、體溫,以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫範圍診斷 按照皮膚硬腫範圍大小分輕、中、重三度。輕度:硬腫範圍小於30%;中度:硬腫範圍在30%~50%;重度:硬腫範圍大於50%。
3、硬腫症皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,膚色輕度發紅;Ⅱ度:水腫較明顯,皮下脂肪彈性基本消失,膚色稍暗紅;Ⅲ度:水腫明顯,皮下脂肪彈性消失,似橡皮樣堅硬,膚色暗紅。
4、危重硬腫症診斷標準 依據衛生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的「危重病例評分法試行方案」規定以下兩項指標。
(1)肛溫在30℃以下,硬腫Ⅱ度以上,不論範圍大小。
(2)肛溫在33℃以下,硬腫Ⅱ度以上,範圍超過60%。
凡符合上述兩項之一者,即可診斷為危重硬腫症。
本症多發生在出生後7~10天內,體溫不升,在35℃以下,重症低於30℃,體核溫度(肛溫)可能低於體表溫度(腋溫),皮膚和皮下組織出現硬腫,皮膚呈淺紅或暗紅色,嚴重循環不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現在下肢、臀部、面頰和下腹部,然後至上肢和全身。有時只硬不腫,則皮膚顏色蒼白,猶如橡皮,範圍較局限,隻影響大腿和臀部,這種情況常發生在感染性疾病引起的硬腫症。重型硬腫症可發生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據1989年全國新生兒學組會議討論的標準見表1。
表1 新生兒硬腫症病情分度
輕度硬腫範圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變
輕<20%>35℃正值無或輕度功能低下
中20~50%<35℃0或正值功能損害明顯
重>50%<30℃負值功能衰竭,DIC,肺出血
* 身体各部面积%的估计:头颈部20%,双上肢18%,前胸及[[腹部]]14%,背及腰[[骶]]部14%,臀部8%,双下肢26%。
預防重於治療,①做好圍生期保健工作,加強產前檢查,減少早產兒的發生。②寒冷季節和地區應為產房裝配保暖設備。③新生兒一旦娩出即用預暖的毛巾包裹,移至保暖床上處理。④對高危兒做好體溫監護。⑤積極早期治療新生兒感染性疾病,不使發生硬腫症。
個別地區硬腫症仍為新生兒死亡重要原因之一。凡體溫低於30℃,硬腫面積在50%以上,早產兒和嚴重感染引起本症時病死率高。肺出血常是致死的原因。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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