首頁 > 疾病大全 > 血液內科疾病 > 新生兒出血症介紹

新生兒出血症


新生兒出血症(hemorrhagic disease of newborn,HDN) 為維生素K依賴的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少而引起的出血,發生於1周內的新生兒叫新生兒出血症。

新生兒出血症的病因

(一)發病原因

病因為維生素K缺乏。維生素K缺乏的原因有:

1.維生素K儲存量低 由於維生維生素K經過胎盤的通透性差,孕母維生素K很少進入胎兒體內,孕母維生素K只有10%可通過胎盤達到胎兒,胎兒維生素K貯量少,故嬰兒出生時血中維生素K水平普遍較低,肝內維生素K儲存量亦低。早產兒、小於胎齡兒等低出生體重兒血中維生素K水平更低。

2.攝入不足 母乳中維生素K的含量(15μg/L)僅為牛奶(60μg/L)的1/4,同時母乳餵養兒腸道菌叢產生維生素K也較少,初生母乳量又不足等等,因此,母乳餵養者發病率較牛奶餵養者高15~20倍。母親飲食中缺乏維生素K,如綠色蔬菜、豆類、肝及蛋等,更至維生素K的缺乏。

3.合成不足 維生素K主要由正常腸道菌群合成,初生新生兒腸道菌群尚未建立,影響維生素K的合成。腸道炎症或口服抗生素等可抑制腸道正常菌群,致使維生素K合成不足。

4.其他 患兒有肝膽疾患,先天性膽道閉鎖等,因膽汁分泌減少,可影響維生素K的吸收,加重維生素K缺乏。某些因素可促使維生素K不足的新生兒發生出血,比如母親產前應用某些藥物,如抗驚葯、抗凝葯(雙香豆素)、利福平、異煙肼等,妊娠或分娩過程發生合并症等,可加重維生素K缺乏。

(二)發病機制

維生素K缺乏之所以導致出血,是由於某些凝血因子的凝血生物活性直接依賴於維生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的谷氨酸殘基需要經過羧化過程,它們的谷氨酸殘基需羧化為γ-羧基谷氨酸,具有更多的Ca2 結合位點,增加鈣結合位點,才具有凝血的生物活性。這一羧化過程需要一種依賴於維生素K的羧化酶參與,故這4種凝血因子又名維生素K依賴因子。如發生維生素K缺乏,這4種凝血因子就沒有活性,上述4種凝血因子只是無功能的蛋白質,不能參與凝血過程,發生凝血功能障礙,導致出血。

新生兒出血症的癥狀

主要特點是患兒突然發生出血,而其他情況都很正常,也沒有嚴重的潛在疾病,血小板計數和纖維蛋白原均正常,血液中沒有纖維蛋白降解產物。注射維生素K1後,可在幾小時內出血可很快停止。根據發病日齡及合并症的不同,可分為3種類型。

1.早發性出血 少數患嬰於娩出過程或出生後24h內發生出血,多與孕母用藥有關,如抗凝葯(雙香豆素)、抗癲癇葯(苯妥英鈉、苯巴比妥)及抗結核葯(利福平、異煙肼)等,這些藥物可干擾胎兒維生素K的功能。出血程度輕重不一,出血部位不同,從輕微的皮膚出血、臍殘端滲血至大量胃腸道出血及致命性顱內、胸腔或腹腔出血等。

2.典型的新生兒出血症 生後2~7天發病,多數於第2天或第3天發病,早產兒可遲至2周。多見於母乳餵養兒,出血程度輕重不等,—般為少量或中量出血,但有些輕度出血可為嚴重致命出血(如顱內出血)的前驅癥狀,少數病例可發生消化道或臍端大出血導致休克。出血部位以胃腸道(便血和嘔血)最常見,其他有臍帶殘端、皮膚出血以受壓處最多見,受壓處呈大片瘀斑,甚至發展成血腫 、穿刺部位長時間滲血、鼻出血、肺出血、帽狀腱膜下、顱內出血、注射部位或手術傷口的滲血,尿血、陰道出血等偶可見到。

健康新生兒生後2~5天發生自然出血現象,血小板和出血時間正常,可考慮本病,若凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長、凝血時間正常或輕度延長,但出血時間正常,則可確診。注射維生素K1或新鮮血漿等治療有效,可為輔助診斷。

新生兒出血症的診斷

新生兒出血症的檢查化驗

新生兒出血症患兒凝血酶原時間及部分凝血活酶時間延長(凝血酶原時間為對照的2倍以上便有診斷意義),但出血時間、血小板計數正常。有條件的單位可直接測定血中維生素K水平。

為鑒別嘔吐物中的血是吞入母血抑或胃腸道出血,可作Apt試驗:取吐出物1份加水5份,攪勻後靜置或離心(2000轉/min)10min,取上清液5份加1%氫氧化鈉(0.25N)1份,混勻後靜置2min,上清液仍為粉紅色,說明血中含較多胎兒血紅蛋白(HbF),出血來自新生兒;如上清液轉變為棕黃色,則是吞入的母血。因為新生兒Hb的80%~90%為HbF,成人的Hb97%為成人血紅蛋白(HbA),HbF具有抗鹼作用。

必要時應作B超、CT及MRI檢查。如疑有顱內出血者,進行B超、CT或MRI檢查有助於診斷,不僅可以了解出血情況、確定出血部位、範圍,還可隨訪療效,進行預後判斷。

新生兒出血症的鑒別診斷

應與新生兒生後1周內其他原因所致的出血相鑒別。

1.胃腸道出血 應與咽下綜合征、應激性潰瘍、消化道畸形和感染引起的消化道出血鑒別,這些患兒無凝血障礙。咽下綜合征是新生兒出生時咽下母親產道的血液或帶血的羊水等,於生後不久即發生嘔吐,嘔吐物呈棕色,也可有血便,但血量均微,洗胃後可止吐。另外,碱變性試驗(Apt試驗)有助於鑒別母血及兒血。

2.產傷性出血 多發生於分娩的先露部位,生後即出現。但需注意產傷偶可與本病同時並存,使出血加重。

3.其他 如臍部出血應與臍帶接扎不緊、臍部感染或肉芽腫等所致出血鑒別。陰道出血應與「假月經」鑒別。遺傳性毛細血管擴張症可在新生兒早期發生消化道出血。

新生兒出血症的併發症

顱內出血、肺出血、出血性貧血或後遺腦積水。嚴重顱內出血常遺留各種後遺症。

新生兒出血症的預防和治療方法

出生後常規給維生素K1 1mg肌注1次,可有效防止本病的發生。母乳餵養者,哺乳母親應多進食含維生素K豐富的食物,在生後2~3周再給新生兒注射維生素K1 5mg,以預防晚發性出血。孕母接受抗驚厥藥物治療者,應在妊娠末期3個月天口服維生素K1 5mg,可防止嬰兒生後發生本病。前幾年曾認為注射維生素K會增加致癌幾率,但經過臨床對照研究這種觀點已被否定。

新生兒出血症的西醫治療

(一)治療

1.維生素K1 一旦懷疑本病,應立即給維生素K1治療,治療量為每次~5mg緩慢靜脈注射(1mg/min),注射速度過快可引起面色潮紅、支氣管痙攣、心動過速及血壓下降等不良反應,靜脈注射奏效最快,一般在注射後4h內凝血酶原時間即可趨於正常。應避免採用肌內注射,因易引起注射部位大量出血。也可採用皮下注射,藥物能被較快吸收,注射後可採用壓迫止血。

2.輸新鮮血 出血量較多的患兒,會導致急性失血性貧血和失血性休克,應立即給生理鹽水糾正休克,同時根據患兒血紅蛋白水平,給予輸血,每次輸新鮮血10~20ml/kg。輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子。早產兒肝功能不成熟,肝臟不能合成凝血因子,雖用維生素K1治療,常不能迅速奏效,最好同時輸新鮮血治療。

3.禁食 對消化道出血者,要暫時禁食,從腸道外補充營養。

4.其他 臍部出血要做好包紮。穿刺部位出血要壓迫止血。

(二)預後

與出血部位、程度及治療是否及時有關。一般預後良好,多於生後10天內止血,不再複發。出血過多,治療延誤者可導致死亡,顱內出血者預後差,重者死亡,倖存者常留後遺症。

參看

  • 醫療康復/新生兒出血症
  • 血液內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 新生兒蛋白尿 下一个: 新生兒抽搐>>

相關問題