澱粉樣蛋白質沉積在心肌組織內所致的心肌功能紊亂的一種疾病。

心臟淤積澱粉樣物質的原因

(一)發病原因

臨床一般分為原發和繼發性：發生於結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發生於多發性骨髓瘤者均稱為繼發性澱粉樣變;如無以上病因可查，則為原發性澱粉樣變，多與遺傳有關。

澱粉樣變性為病理學名詞，系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性澱粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性澱粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。

1.AC致澱粉樣變性 為目前臨床最常見的澱粉樣變性，多見於原發性、系統性澱粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類澱粉樣物質為異常克隆的β細胞所分泌;主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。

2.AA致澱粉樣變性 臨床稱為繼發性澱粉樣變性，常由結核病、風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發性骨髓瘤，系由炎症反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白，並使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關。

3.AEI致澱粉樣變性 多見於甲狀腺髓樣癌。

4.SA致澱粉樣變性 心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發於老年人，故臨床多稱之為老年性系統性澱粉樣變性。

(二)發病機制

1.發病機制

(1)類澱粉沉積物的光學顯微鏡(光鏡)所見：光鏡下類澱粉沉積物顯示無定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對晶紫染顯異染性，對剛果紅有親和性。用剛果紅染色標本的偏光顯微鏡觀察，可產生特異的綠色雙折射。

(2)類澱粉沉積物的超微結構：電鏡觀察類澱粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(簡稱P成分)。小纖維約10nm(100?)，寬闊，無分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類澱粉樣蛋白均呈β摺疊構形，從而解釋剛果紅染色下澱粉樣變沉積所致的綠色雙折射特徵。

類澱粉樣物沉積的P成分是由5個球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸麵糰樣的結構。其直徑為8nm(80?)集聚桿狀，其周徑為4nm(40?)。類澱粉物的組成可有免疫球蛋白性、內分泌性、老年性、家族性和不明來源性等幾類。可分為全身性、局灶性，或遺傳性、獲得性。遺傳性可為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。

2.病理 心室肥厚，類澱粉物彌散性沉積於心肌細胞，使心肌細胞發生營養障礙、萎縮或心肌細胞完全被類澱粉樣物取代。電鏡示類澱粉蛋白纖維鬆散地分布在細胞外間隙中，遠離細胞纖維排列無規律，接近心肌細胞的纖維和細胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累後可增厚。心臟受累多見於原發性澱粉樣變，亦可見於繼發性全身性澱粉樣變和家族性心肌澱粉樣變。

組織學類澱粉物浸潤可引起實質性細胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論澱粉樣變性的原因是原發性、繼發性或合并骨髓瘤還是家族性的，所形成的類澱粉物堆積對器官的作用均一致。不論是哪一類型的澱粉樣變性綜合征所引起的顯著肌類澱粉物浸潤均可出現限制性心肌病的表現。

心臟淤積澱粉樣物質的診斷

1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常，表現有低電壓、ST-T改變、竇性心動過速，心律失常以房室傳導阻滯多見，還可見束支傳導阻滯、過早搏動、心房顫動，偶見Q波或心肌梗死圖形。

2.X線胸片 常示心臟大小正常，有心包積液時，心臟外形稍增大。

3.超聲心動圖 主要表現：①除左心室內徑正常或偏小外，各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚，且為對稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見散在的呈圓形或不規則的強反射小光點，此為本病的特徵性表現。為了能較好地識別這種光點，一般取胸骨旁長軸觀及短軸觀，而不取心尖四腔心觀。現認為這種強反射小光點是由膠質和澱粉樣變組織形成的結節所致。

心臟淤積澱粉樣物質的鑒別診斷

心包填塞：心包腔是指壁層心包與心臟表面的臟層心包之間的空隙。正常心包腔內有少量淡黃色液體潤滑著心臟表面。外傷性心臟破裂或心包內血管損傷造成心包腔內血液積存稱為血心包或心包填塞，是心臟創傷的急速致死原因。M型超聲示心包填塞心室活動曲線，心包填塞時，右室前壁運動方向改變，舒張期呈向心方向運動，即後向位移。

心內膜彈力纖維增生症：又名心內膜硬化症，其病因尚未明了。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種，又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。本病的特徵為：①1歲以內嬰兒多數於2～6月時突然出現心力衰竭;②X線胸片心臟擴大以左室為主，心搏減弱;③心臟無明顯雜音;④心電圖表現為左室肥厚，或V5、6導聯T波倒置。⑤超聲心動圖表現為左室擴大，心內膜回聲增粗，收縮功能降低。組織學上確診須行心內膜心肌活栓。　2/3病兒的發病年齡都在1歲以內。臨床表現以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之後發生。

感染性贅生物：感染性心內膜炎，指因細菌、真菌和其它微生物(如病毒、立克次體、衣原體、螺旋體等)直接感染而產生心瓣膜或心室壁內膜的炎症，有別於由於風濕熱、類風濕、系統性紅斑性狼瘡等所致的非感染性心內膜炎。基本病理變化為在心瓣膜表面附著由血小板、纖維蛋白、紅細胞、白細胞和感染病原體沉著而組成的贅生物。過去將本病稱為細菌性心內膜炎(bacterial endocarditis)，由於不夠全面現已不沿用。感染性心內膜炎典型的臨床表現，有發熱、雜音、貧血、栓塞、皮膚病損、脾腫大和血培養陽性等。

心房內形成混合血：即單心房。單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎髮育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕迹也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合并左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內臟轉位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。

1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常，表現有低電壓、ST-T改變、竇性心動過速，心律失常以房室傳導阻滯多見，還可見束支傳導阻滯、過早搏動、心房顫動，偶見Q波或心肌梗死圖形。

2.X線胸片 常示心臟大小正常，有心包積液時，心臟外形稍增大。

3.超聲心動圖 主要表現：①除左心室內徑正常或偏小外，各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚，且為對稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見散在的呈圓形或不規則的強反射小光點，此為本病的特徵性表現。為了能較好地識別這種光點，一般取胸骨旁長軸觀及短軸觀，而不取心尖四腔心觀。現認為這種強反射小光點是由膠質和澱粉樣變組織形成的結節所致。

心臟淤積澱粉樣物質的治療和預防方法

控制體重

研究表明：體重增加10%，膽固醇平均增加18.5，冠心病危險增加38%;體重增加20%，冠心病危險增加86%，有糖尿病的高血壓病人比沒有糖尿病的高血壓病人冠心病患病率增加1倍。

戒煙

煙草中的煙鹼可使心跳加快、血壓升高(過量吸煙又可使血壓下降)、心臟耗氧量增加、血管痙攣、血液流動異常以及血小板的粘附性增加。這些不良影響，使30—49歲的吸煙男性的冠心病發病率高出不吸煙者3倍，而且吸煙還是造成心絞痛發作和突然死亡的重要原因。

戒酒

美國科學家的一項實驗證實乙醇對心臟具有毒害作用。過量的乙醇攝入能降低心肌的收縮能力。對於患有心臟病的人來說，酗酒不僅會加重心臟的負擔，甚至會導致心律失常，並影響脂肪代謝，促進動脈硬化的形成。

改善生活環境

污染嚴重及噪音強度較大的地方，可能誘發心臟病。因此改善居住環境，擴大綠化面積，降低噪音，防止各種污染。

參看

• 多發性骨髓瘤病腎病
• 老年人多發性骨髓瘤
• 痛風性心肌病
• 心臟驟停與心肺腦復甦
• 心臟黏液瘤
• 老年人肺結核病
• 老年人肺結核
• 非結核分枝桿菌病
• 非結核性分枝桿菌病
• 老年人類風濕性關節炎
• 小兒潰瘍性結腸炎
• 小兒急性血行播散型肺結核
• 小兒原髮型肺結核
• 多發性骨髓瘤
• 潰瘍性結腸炎
• 胸椎結核椎旁膿腫穿入胸腔
• 小兒結核病
• 慢性潰瘍性結腸炎
• 結核性膿胸
• 胸壁結核
• 胸部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 心臟雜音　下一个: 心臟壓塞徵象>>

相關問題