纖維結構不良是一種纖維骨組織的良性瘤樣分化。常見為單灶性的骨病損。常發生於青少年骨骼快速生長期,可終生擴大發展。多發性纖維結構不良為鄰近骨的多發病灶。好發部位為股骨近段、脛骨、肱骨、肋骨和頭面骨,全身其它骨也有發生。病損影響骨的強度,反覆病理性骨折造成畸形。伴有性早熟,Café-au-lait斑的多灶性纖維結構不良稱為Albright』s綜合症。
骨纖維結構不良的發病原因不明,有人認為是內分沁紊亂所致,也有人認為是骨的發育異常所形成。
根據發病年齡、部位等臨床表現,特別是結合顱骨X 線表現的特點,可以做出診斷。
1.囊腫型 多見於發病早期或顱蓋部位的病變,在顱骨的板障之間可見大小不等的囊腫樣骨密度減低區,有的表現為多房性,板障增寬,外板隆起變薄,而內板常不受影響。
2.硬化型 多見於病變晚期或位於顱底部位的病變,病變較廣泛,常引起顱骨畸形改變,骨質增厚,陰影密度增大呈「象牙質」硬化改變,多見於額骨的眶板及蝶骨的小翼部位。
3.混合型 為囊腫型和硬化型同時存在,多見於顱骨穹隆部,範圍較小者需要與腦膜瘤引起的顱骨改變相鑒別。若為多發性者,在身體的其他部位骨骼也能見到上述的類似表現。有軟骨組織存在時,呈雲絮狀或棉團樣陰影。骨組織較多時可呈磨玻璃狀。
根據發病年齡、部位等臨床表現,特別是結合顱骨X 線表現的特點,可以做出診斷。
根據不同的病因進行針對性治療。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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