纖毛結構缺陷


多發生於不動纖毛綜合征,不動纖毛綜合征時,纖毛的結構異常,如動力臂缺失、輪幅缺陷、微小管排列異常等,可以引起呼吸道纖毛麻痹,纖毛粘液傳輸功能障礙,造成全身纖毛都不能運動,而形成慢性複發性化膿性肺部炎症,鼻竇炎、中耳炎和男性不育。

纖毛結構缺陷的原因

纖毛超微結構異常表現有20餘種,以動力蛋白臂缺陷為主,還有微管缺失,放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等。需進一步行纖毛活檢以協助診斷。由於纖毛結構由至少200餘種蛋白構成,具有大量的潛在基因,因此在短期內將基因檢測作為診斷工具的可能性不大。

纖毛異常包括:蛋白動力臂部表面都有纖毛細胞存在,在鼻旁竇、耳咽管、中耳等處也有纖毛分布。此外在輸卵管、精子及腦和脊髓室管膜處也有纖毛結構。纖毛在氣道各級支氣管中的分布不同,以大氣道最多,小氣道較少,肺泡囊和肺泡上沒有纖毛結構。每個纖毛細胞大約有200多根纖毛,纖毛直徑大約0.1~0.2μm,長度約為3~7μm。每根纖毛都包括有體部、基底部和冠部,橫斷面在電鏡下呈圓形,中央有一對中心微管,在外周均勻地環繞著9對周圍微管,稱之為9 2軸索微管結構。

在正常情況下,呼吸道粘膜上的億萬個纖毛起著「清道夫」的作用。它們朝一個向擺動,使吸入支氣管中的灰塵、細菌與呼吸道的細胞碎片及分泌的粘液一起排到喉頭,形成痰液咳出體外。當纖毛結構缺陷造成纖毛不動時,細菌不能排出體外,積存在支氣管內,引起支氣管擴張,甚至侵蝕到肺部,引起肺炎。

纖毛結構缺陷的診斷

常見於兒童和青年人,主要表現如下:

1.下呼吸道表現:病人反覆發生上感、慢性支氣管炎或間質性肺炎張及支氣管擴張,出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導致肺不張及支氣管擴張,出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。

2.上呼吸道表現:病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內粘液或膿性分泌物瀦留,故有鼻塞、膿涕,有時還可發生鼻息肉。由於中耳和咽鼓管纖毛異常,可以導致慢性複發性中耳炎。

3.內臟逆位:胚胎時期,由於纖毛結構異常,某些上皮組織失去正常擺動,使內髒的定向旋轉變為隨機旋轉。如在妊娠10~15天時,內臟在正常情況下應當向右旋轉,結果卻發生了向左旋轉,從而形成內臟逆位。

4.不育:精子尾部是一種纖毛的變型,當其結構異常時,精子失去擺動能力,可以引起男性不育。

根據胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢,在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。

纖毛結構缺陷的鑒別診斷

本病應與慢性呼吸道感染,支氣管擴張相鑒別。支氣管哮喘也可以發生粘液及纖毛功能異常,但纖毛結構無特殊缺陷。

常見於兒童和青年人,主要表現如下:

1.下呼吸道表現:病人反覆發生上感、慢性支氣管炎或間質性肺炎張及支氣管擴張,出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導致肺不張及支氣管擴張,出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。

2.上呼吸道表現:病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內粘液或膿性分泌物瀦留,故有鼻塞、膿涕,有時還可發生鼻息肉。由於中耳和咽鼓管纖毛異常,可以導致慢性複發性中耳炎。

3.內臟逆位:胚胎時期,由於纖毛結構異常,某些上皮組織失去正常擺動,使內髒的定向旋轉變為隨機旋轉。如在妊娠10~15天時,內臟在正常情況下應當向右旋轉,結果卻發生了向左旋轉,從而形成內臟逆位。

4.不育:精子尾部是一種纖毛的變型,當其結構異常時,精子失去擺動能力,可以引起男性不育。

根據胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢,在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。

纖毛結構缺陷的治療和預防方法

增強體質,防止呼吸道感染。呼吸道反覆感染的治療,可用抗感染及促進痰液排除的藥物。病變局限,有手術適應證者應及時手術治療。同時亦應注意治療鼻竇炎。

參看

  • 肺炎
  • 支氣管擴張
  • 全身癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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