血管性帕金森綜合征


一些疾病或因素可以產生類似帕金森病(PD)臨床癥狀,其病因為感染、藥物(多巴胺受體阻滯葯等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發性腦梗死)及腦外傷等所致,臨床上稱之為帕金森綜合征(Parkinson』s syndrome,Parkinsonism)。也有學者將帕金森病(PD)與上述有類似帕金森病臨床癥狀疾病一起統稱為帕金森綜合征(Parkinsonism)。

血管性帕金森綜合征(vascular Parkinsinism,VP),多由腦血管病變,如多發性腔隙性腦梗死、基底核腔隙狀態、澱粉樣血管病,以及皮質下白質腦病等引起,臨床表現類似PD。

血管性帕金森綜合征的病因

(一)發病原因

本病常於一次急性腦卒中或全身性低氧血症後突然發病,也可於多次腦卒中後逐漸出現。病程呈階梯狀進展,起病時癥狀多不對稱。

(二)發病機制

Murrow等報道一組病例,臨床表現為帕金森綜合征,屍檢顯示尾狀核、內囊、蒼白球、殼核和中腦等基底核區有廣泛的腔隙性梗死,而兩側黑質正常。病理資料進一步證實了VP的存在。國內報道1例VP的病理資料,該病例有高血壓及糖尿病數年,臨床上有多次卒中發作,以後出現典型的帕金森綜合征,臨床主要表現為動作緩慢、面具臉、強直性肌張力增高、行動始動困難、慌張步態,但無靜止性震顫,同時伴有雙側錐體束征、假性延髓性麻痹及智能減退。經美多巴治療效果不佳,屍檢發現雙側腦室擴大,雙側基底核有多發性腔隙性梗死。顯微鏡下見雙額葉及枕葉、基底核、中腦、腦橋內有多發性陳舊和新鮮的梗死灶。中腦黑質色素神經元正常,藍斑未見有病變。因此,肯定了該患者的帕金森綜合征的表現系由基底核區腔隙梗死所引起。診斷VP毫無疑義,這進一步證實了VP的存在,因此認為VP可以作為一種獨立的綜合征而存在。

最近Yamanouchi研究發現大部分VP患者腦部有廣泛性損害,特別是額葉白質的損害,而基底核損害則相對較輕,故推測VP可能與額葉前部白質的損害有密切的關係。作者並對24例經屍檢證實的VP患者和30例同年齡組的帕金森患者,22例同年齡組的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森綜合征的患者以及同年齡對照組進行了病理研究,證實VP組、BD組、正常對照組的黑質中,著色神經元數目、著色神經元和脫色神經元總數差異不顯著。PD組患者黑質中著色神經元數目、著色及脫色神經元總數,均顯著低於VP組、BD組和正常對照組。BD組患者的白質變性程度重於VP組患者,額葉前部的少膠質細胞數目和星形膠質細胞數目作為一種反映白質變性程度的客觀指標,也顯示BD組和正常對照組比VP組低。目前,尚未發現可以否定基底核區腔隙梗死是導致VP的佐證,但是,VP患者出現廣泛性額葉白質損害,而基底核病灶相對輕微,提示額葉前部白質損害可能與VP有更密切的關係。

血管性帕金森綜合征的癥狀

血管性帕金森綜合征(VP)臨床上主要表現為雙下肢運動障礙。典型癥狀為「磁性足反應」(起步極其困難),但活動中行走近乎正常或呈短小步態。無急性腦卒中史或神經影像學改變者,臨床表現類似老年性步態障礙。常伴錐體束征和痴呆。

從VP的起始癥狀至長期的病程中所出現的臨床癥狀,其特徵與PD仍有所區別,帕金森病(PD)的非對稱性強直性肌張力增高、頻繁的靜止性震顫、對抗PD的藥物有良好的反映以及缺乏錐體束征等,可與VP相區別。

Yamanouchi對24例典型的VP和30例PD患者的臨床特徵進行了對比研究,作為初始癥狀,靜止性震顫在VP組患者僅有l例(4%),而在PD組患者中有14例(47%),兩者有極顯著差異(P<0.001)。隨著病程的進展,4例VP患者出現了震顫(17%),其中3例為靜止性,22例PD患者出現了震顫(73%),其中20例為靜止性震顫(P<0.01)。在VP和PD患者中,強直性肌張力增高、非對稱性肌強直、痴呆差異均顯著。此外,VP患者半數以上出現錐體束征、假性延髓性麻痹。

經病理證實的VP患者,其主要臨床特點有:①起病可急可緩,可隱匿起病;亦可呈急性或亞急性起病;②多無靜止性震顫;③強直性肌張力增高;④非對稱性肢體強直;⑤動作緩慢;⑥步態慌張;⑦表情呆板,呈「面具臉」;⑧有一半以上的患者出現錐體束征、假性延髓性麻痹;⑨VP患者亦出現痴呆;⑩VP患者可有不同程度的自發緩解。

在臨床上區分VP和PD時,應仔細對各自癥狀進行分析,同時還應從癥狀以外的各個方面加以綜合判斷。

1.基本依據 對VP的臨床診斷,應從病史、癥狀、體征、影像學檢查、藥物療效評價等進行綜合分析,同時還應排除其他原因引起的帕金森綜合征,以及排除VP和PD同時存在的病例。現已證實PD病可並發腦梗死,尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD患者基底核和大腦白質有血管性損害,但是所有的損害都比較輕微。

自MRI應用於臨床以來,在診斷VP方面有重要的臨床價值。Zijlmans等研究發現,不論是急性起病還是隱匿性起病的VP患者,其皮質下白質或灰質病灶的體積明顯大於PD組或高血壓組患者,可以把腦組織體積的損害程度以O.6%作為一個臨界點,VP患者皮質下白質或灰質的病灶體積常超過腦組織體積的0.6%,同時,臨床上隱匿起病的VP患者,其血管的損害主要是瀰漫的位於分水嶺區,而急性起病的VP患者的血管的損害主要位於皮質下的灰質(紋狀體、蒼白球、丘腦)。不論哪一類VP患者,其黑質均無任何變化。

2.診斷標準 根據以上所述,VP的臨床診斷指標可歸納為以下幾點:

(1)病史:大多數VP患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合并糖尿病史。

(2)卒中病史:不少患者發病前有反覆發作的卒中病史。

(3)癥狀和體征:除有肌張力強直性增高,非對稱性肢體強直、慌張步態、表情獃滯、痴獃等帕金森綜合征癥狀和體征外,患者無靜止性震顫出現。並經常伴有錐體束征,假性延髓性麻痹。

(4)影像學檢查:頭顱MRI顯示皮質或白質有血管性損害,如腔隙性梗死等。主要位於分水嶺區、基底核等處。

(5)左旋多巴治療效果不佳。

(6)臨床上VP患者的癥狀和體征可有自發的緩解現象。

(7)應排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。

(8)應排除帕金森病以及PD和VP並存的病例。

根據以上幾點,臨床上可以診斷為VP,但最後確診仍需病理學證實。

血管性帕金森綜合征的診斷

血管性帕金森綜合征的檢查化驗

實驗室檢查無特異性。血常規、生化、腦脊液常規檢查正常,或與並存的其他疾病(如糖尿病)相關。

頭顱MRI顯示皮質或白質有血管性損害,如腔隙性梗死等。主要位於分水嶺區、基底核等處。同時可見有額葉白質的病灶如白質疏鬆等損害。而且白質或灰質病灶的體積大於腦組織體積的0.6%。

血管性帕金森綜合征的鑒別診斷

本病除應與PD、PSP鑒別外,還應注意與早期正壓性腦積水鑒別,尤其在病程晚期,後者頭顱CT和MRI檢查顯示整個腦室系統擴大,有正壓性腦積水影像改變等。

血管性帕金森綜合征的併發症

有急性腦卒中史或有腦卒中危險因素如高血壓病、高脂血症、糖尿病、動脈栓塞或心律失常、先天性心臟病、顱內外血管內膜粥樣硬化的患者,同時存在以上疾病的臨床表現。

血管性帕金森綜合征的預防和治療方法

本病預防著重於控制心腦血管病的危險因素,早期治療心腦血管病,在醫師指導下給以抗凝、抗血小板黏附或聚集藥物,對降低血管性帕金森綜合征發病率或有益處。

血管性帕金森綜合征的西醫治療

(一)治療

VP患者大多數對左旋多巴治療效果不佳。這可能由於VP患者多有繼發於黑質神經元突觸後的結構損害,如基底核損害,因此,不能提高對突觸前多巴胺的反應。基於以上的損害,抗膽碱能葯物、金剛烷胺、多巴胺受體激動葯等,對VP的治療效果亦不佳。

臨床上VP患者多伴有高血壓、糖尿病或高血壓和糖尿病;而VP患者的病理變化主要為尾狀核、內囊、蒼白球、殼核和中腦等基底核區有廣泛的腔隙梗死以及額葉白質的血管性病灶。因此,在治療方面特別重視早期治療,同時要注意整體綜合治療和個體化治療相結合的原則。根據不同的臨床病情、不同的病因病理,採取有針對性的治療措施。為此,可給予改善循環的治療,早期給予腦保護劑(鈣通道阻滯葯、自由基清除劑、鎂製劑、興奮性氨基酸受體NMDA拮抗藥以及腦賦活劑等)。根據VP患者不同病情,亦可在上述治療的基礎上,加用高壓氧治療和銀杏樹葉製劑,對有些患者可獲得一些癥狀的緩解。

近年來,治療PD患者的立體定向手術對部分VP患者有明顯的療效,手術為對雙側蒼白球腹後切開術,術後對VP的臨床癥狀可有明顯的緩解。國內首都醫科大學宣武醫院應用單側蒼白球腹後切開術治療326例,臨床療效很好,值得進一步推廣。

(二)預後

與PD類似,血管性帕金森綜合征病程呈階梯狀進展,目前無根治方法,多數患者發病數年仍能繼續工作,也可迅速發展致殘。VP患者亦出現痴呆,也可有不同程度的自發緩解。死因常為肺炎、骨折等併發症。

參看

  • 神經內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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