小兒晚發性維生素K缺乏病


小兒晚發性維生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由於維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。維生素K缺乏,影響某些凝血因子激活,發生凝血障礙而出血。

小兒晚發性維生素K缺乏病的病因

(一)發病原因

維生素K又稱凝血維生素,是天然和人工合成維生素K的總稱。存在於食物中的稱維生素K1,豬肝、黃豆和綠葉食物如苜蓿和菠菜中含量豐富。人體腸道內細菌合成的稱維生素K2,二者均為脂溶性,在腸道吸收,需有膽鹽及胰腺酶參與,人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4,均為水溶性維生素。維生素K不但是凝血酶原的主要成分,而且還能促使肝臟製造凝血酶原,有利於止血。本病的發病原因是由於體內維生素K缺乏,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足,從而引起出血。發病原因如下:

1.母體缺乏維生素K 母體缺乏維生素K至維生素K經胎盤轉運不足,經放射免疫方法檢測大部分新生兒臍血中維生素K缺乏。

2.孕期藥物影響 母親懷孕期間服用影響維生素K代謝及合成的藥物導致新生兒期維生素K的缺乏。

(1)廣譜抗生素和磺胺類藥物:如長期應用抑制腸道內細菌生長的藥物,象廣譜抗生素和腸道內不易吸收的磺胺類藥物,能抑制腸道內寄生的非致病菌,減少腸道內維生素K的合成,導致維生素K的缺乏。

(2)維生素A和D: 攝入過量的維生素A和D,也能抑制維生素K2的腸內合成。

(3)抗凝和抗驚厥藥物:口服抗凝葯物如雙香豆素的結構與維生素K相似,可與維生素K競爭,減少凝血酶原在肝臟內的合成。

孕婦服用抗驚厥藥物後,可經胎盤輸送,並以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成,引起新生兒維生素K的缺乏。

3.攝入不足 新生兒吃奶量少且母乳中維生素含量低,平均為15μg/L(牛奶中含量為60μg/L)。初乳中幾乎不含維生素K。缺少豐富的蔬菜、水果,均可引起維生素K缺乏。90%以上的維生素K缺乏出血是發生在母乳餵養的嬰兒中。

4.吸收、利用功能不良 因慢性腹瀉、潰瘍性結腸炎、腸切除、囊性纖維化等疾病引起的小兒腸道吸收不良,均可引起維生素K吸收障礙,以及膽道阻塞、膽瘺、膽汁缺乏性疾病,也可影響維生素K的吸收。

5.合成減少 腸道細菌可合成一部分維生素K,但新生兒出生時腸道內無細菌,維生素K合成減少。在嬰兒於腸道菌落出現後,維生素K缺乏則明顯減少。長期應用廣譜抗生素抑制腸道內的正常細菌的生長,可致維生素K缺乏。

另外,新生兒肝炎、新生兒敗血症及病毒感染等任何原因引起的肝臟損害,可影響維生素K依賴因子的合成。

(二)發病機制

維生素K分為兩大類,一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取,也可由腸內細菌製造),另一類是水溶性的維生素,即K3和K4(由人工合成),其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結,維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合成必不可少的物質。

因為維生素K1、K2均為脂溶性物質,其他脂溶性維生素如A和D都能影響其吸收。口服抗凝藥物如雙香豆素的結構與維生素K相似,可與維生素K競爭,減少凝血酶原在肝臟內的合成;孕婦服用抗驚厥藥物後,可經胎盤輸送,並以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成,引起新生兒維生素K的缺乏。新生兒及早產兒肝臟功能未發育成熟,使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足,以至維生素K依賴因子生成減少。腸道細菌可合成一部分維生素K,但新生兒出生時腸道內無細菌,維生素K合成減少。維生素K的缺乏將導致凝血功能失常,而出現出血。

小兒晚發性維生素K缺乏病的癥狀

多發生於出生後1個月左右,約90%以上見於單純母乳餵養兒,如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長期禁食患兒則更易發生。

1.起病急驟 病情嚴重,多見於生後4~8周的母乳餵養兒。

2.顱內出血 大多首發表現為急性或亞急性顱內出血,以蛛網膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見,腦室、腦實質出血少見,臨床上有嚴重的中樞神經系統機能失常及顱內高壓的表現,表現為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反覆抽搐,嚴重的患兒可出現昏迷,呼吸不規則,嚴重時形成腦疝。體檢發現前囟飽滿,顱縫增寬,Moro反射、覓食反射消失。

3.嚴重的出血傾向 可見皮膚紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常有嘔血、便血。

4.貧血 同時可有出血性貧血。

5.實驗室檢查 凝血時間和凝血酶原時間顯著延長。

根據病史、癥狀、體征及臨床表現、實驗室檢查結果,可作出診斷。

1.病史 詳細詢問病史,了解患兒的餵養情況及輔食添加情況。多見於單純母乳餵養兒,生後3個月內的嬰兒,未接受過維生素K預防。或有遷延性腹瀉、長期使用廣譜抗生素史。

2.臨床特點 起病急驟,以自發性出血或穿刺部位出血不止為主要臨床特點;實驗室檢查主要為凝血酶原時間延長,血小板、出血時間正常;予維生素K治療效果良好,數小時或24h後出血傾向明顯好轉。

遲發性新生兒出血症,大多首發表現為顱內出血,突然起病,無明顯感染中毒癥狀,貧血發展迅速而嚴重。

小兒晚發性維生素K缺乏病的診斷

小兒晚發性維生素K缺乏病的檢查化驗

1.凝血功能檢查 血小板、出血時間均正常。凝血酶原時間延長,多數延長至正常對照的2倍以上,輕度維生素K缺乏只有凝血酶原時間延長,臨床無出血傾向。陶土部分凝血活酶時間延長,及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明顯降低,第Ⅶ因子首先降至最低,第Ⅶ因子減低後凝血酶原水平即下降,但較緩慢,第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地減少。凝血酶原檢測是維生素K缺乏的可靠證據。

2.維生素K檢測 必要時可行維生素K的檢測。

3.腦脊液檢查 顱內出血患兒腦脊液呈現均勻一致的血性和皺縮紅細胞,但腦脊液檢查正常也不可以完全排除顱內出血,且病情危重者不宜進行該項檢查。

必要時應作B超、CT及MRI檢查。如疑有顱內出血者,進行B超、CT或MRI檢查有助於診斷,不僅可以了解出血情況、確定出血部位、範圍,還可隨訪療效,進行預後判斷。

小兒晚發性維生素K缺乏病的鑒別診斷

與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內感染性疾病相鑒別。遲發性新生兒出血症,大多首發表現為顱內出血,突然起病,但無明顯感染中毒癥狀,貧血發展迅速而嚴重,加之給予維生素K後,病情好轉,故可與顱內感染相鑒別。

小兒晚發性維生素K缺乏病的併發症

顱內出血、肺出血及出血性貧血,嚴重顱內出血常遺留後遺症。

小兒晚發性維生素K缺乏病的預防和治療方法

(一)治療

輕症維生素K缺乏症病例補充維生素K及輸血為主;維生素K缺乏合并顱內出血急性期以止血、輸血、營養支援療法、對症處理治療為主;恢復期及後遺症期以營養腦細胞,加強功能鍛煉為主。

1.立即補充維生素K 有出血現象時,應立即靜脈注射維生素K 2mg,可迅速改善出血癥狀。嚴重者或有失血性貧血者可輸新鮮全血或新鮮血漿10~20ml/kg。

2.禁食 胃腸道出血者應暫禁食,給予靜脈營養支持。

3.糾正貧血 止血後應根據適當情況糾正貧血,重者可輸新鮮全血。

4.顱內出血 如有顱內出血,首先要加強護理,保持安靜,維持通氣,抬高頭肩部,推遲餵奶,控制補液;如有高聲尖叫、頻繁嘔吐、反覆抽搐等表現,應對症止驚,降低顱內壓,恢復腦細胞功能;同時要及時止血,糾正貧血。嚴重者可手術清除血腫。

(二)預後

只要對本症有足夠的認識,本病是完全可以預防的,一旦發病只要治療及時予維生素K治療,效果良好,數小時或24h後出血傾向明顯好轉。如為嚴重顱內出血,預後欠佳。

小兒晚發性維生素K缺乏病的護理

肝臟合成凝血因子需維生素K參與,而人體所需維生素K一方面來源於食物,另一方面由腸道細菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝葯、大量抗生素時,或單純母乳餵養而母親少食含維生素K豐富食物,或雙胎、早產及患有慢性肝膽疾病小兒,則易導致維生素K缺乏。因此主要預防措施如下:

1.預防孕婦、乳母維生素K的缺乏 新生兒維生素K缺乏症應從孕婦預防開始,分娩前數周即可口服維生素K 20mg,能預防新生兒維生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母親應多食含維生素K豐富食物,以提高乳汁中維生素K的含量,使嬰兒從母乳中獲得較多的維生素K。如各種深色綠葉蔬菜、菠菜、捲心菜、紫花、苜蓿、水果、黃豆、牛奶、動物肝臟、蛋黃、乳酪、魚肉、海帶、海藻及植物油中含有豐富的維生素K。

2.出生後常規補充維生素K

(1)生後常規肌注維生素K:自從1961年國兒科學會營養委員會提出,所有新生兒應在出生後肌內注射維生素K1 0.5~1mg作為預防新生兒出血以來,維生素K1用來預防和根治新生兒維生素K缺乏性出血,已在許多國家得到廣泛應用。早產兒、低體重兒及難產兒均需在產後6h內肌注維生素K 1mg。我國多數醫院也已把生後肌注維生素K作為常規,有效地預防了維生素K缺乏性自然出血症的發生。

(2)口服維生素K:荷蘭Cornelissen EA等人實驗證明,在新生兒出生後3個月內,每周口服維生素K 1mg可有效糾正維生素K缺乏,且不會引起維生素K在體內的積聚。加拿大兒科協會建議足月產的新生兒應在出生後6h內口服或肌注維生素K 1mg;我國林良明等於2002年報道,中國7省協作對19751例活產嬰兒進行對照研究發現,採用給嬰兒出生後口服維生素K1 2mg,以後每隔10天1次,服滿3個月,共10次,對預防維生素K缺乏性出血有相當好的效果。

3.積極預防維生素K缺乏 因脂肪吸收不良而有遲發性出血性疾病危險性的新生兒,對有用廣譜抗生素藥物的孕婦及小兒,雙胎、早產兒,患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒均應預防性給予維生素K。需每天口服維生素K 1mg或每月肌注維生素K 1次,以預防維生素K缺乏性出血症。

參看

  • 兒科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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