小兒雙唇綜合征


雙唇綜合征(Laffer-Aschers syndrome),又稱甲狀腺腫和雙唇綜合征、眼瞼鬆弛綜合征、Laffer-Ascher綜合征,Ascher綜合征。

1909年Laffer首次報道1例雙唇和眼瞼松垂患者,後來Ascher又發現第三個癥狀——非毒性甲狀腺腫大。因此國外學者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯征稱為Laffer-Ascher綜合征。

小兒雙唇綜合征的病因

(一)發病原因:

本病徵病因尚不明確。

有人認為與外傷、內分泌紊亂、遺傳等因素有關,或與類風濕疾患、自主神經系統不穩定有關。

(二)發病機制:

發病機制尚待進一步研究。

小兒雙唇綜合征的癥狀

(一)臨床特徵:

1.唇部病變:初起可為間斷髮作,後轉為持續性腫脹,多見上唇腫大或上下唇同時受累。因上唇黏膜移行部腫大並下垂,尤以講話時為著,狀似雙唇故稱之雙唇綜合征。

2.眼瞼病變:為本病早起癥狀,一般分為兩個階段。開始為眼瞼血管神經性水腫,反覆發作;此後眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。

3.甲狀腺腫大:多在眼瞼、唇部病變發生後幾年,約20~30歲時才出現。

4.其他:另有面部皮膚色素沉著、半側顏面輕度萎縮等癥狀。

(二)癥狀診斷:

1、本病徵診斷主要根據典型的臨床表現。

2、病理檢查:可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細胞浸潤。

3、化驗檢查:常規、血沉、類風濕因子等無明顯異常。

小兒雙唇綜合征的診斷

小兒雙唇綜合征的檢查化驗

應做常規檢查、免疫學檢查和內分泌學檢查,但通常可從其表現癥狀即可診斷。

也可做B超、X射線檢查,看甲狀腺是否有腫大。

小兒雙唇綜合征的鑒別診斷

小兒雙唇綜合征初起時應與過敏症相鑒別。

過敏症是當人體接觸或注射了並未超量、平素能夠承受的特種抗原時,突然發生迅猛異常的生理性反應。大多數患者以皮膚癥狀開始皮膚潮紅並常伴出汗紅斑、瘙癢,特別多見於手、足和腹股溝,鼻子可出現過敏性鼻炎,眼睛會出現發紅和發癢。

小兒雙唇綜合征的併發症

當內分泌紊亂至機體抵抗力下降,本病易並發感染性疾病。

感染性疾病是由於病人在治病期間,由於體質和抵抗病菌能力較差,而被感染其它疾病。即當手術治療本病後若不好好保護傷口,不注意對刀口消毒和保護,就容易被感染而不易癒合。

小兒雙唇綜合征的西醫治療

(一)治療

目前本病徵無特效療法,多為手術治療。

1、唇部持續性腫大:採用手術方法矯正,上唇肥大組織多位於唇系帶兩側,手術時沿唇紅緣與黏膜唇交界處,在其周圍做梭形切口,深入黏膜下切除即可。

2、唇部正中部肥大:採用以唇系帶為中心,以唇紅緣為基底的等腰三角形切口,切除肥大組織後,做直線縫合。

(二)預後

本病徵並無危及生命之處。

參看

  • 兒科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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