小兒色素蕁麻疹


色素蕁麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大細胞增生病(mast cell disease,mastocytosis)中的一個類型,即良性泛發性皮膚肥大細胞增生病,以皮膚的色素斑丘疹、摩擦或劃痕後出現風團為特點。

小兒色素蕁麻疹的病因

(一)發病原因

不明,有遺傳傾向,可為常染色體顯性遺傳,亦可為常染色體隱性遺傳。是皮膚局部的肥大細胞增殖或聚集引起。

(二)發病機制

以真皮內有多數的多形性肥大細胞浸潤為特點。此種細胞可呈腫瘤樣排列,在亞甲藍或姬姆薩(Giemsa)染色後,可見胞漿內充滿深染的大顆粒。

在系統化性肥大細胞增生症的類型中,不但有皮膚的改變,還可見肝、脾和淋巴結增大。骨骼雖無癥狀,但長骨X線片顯示囊腫狀改變,骨髓穿刺所得標本,可見肥大細胞浸潤,血液及胃腸道也可受累。

小兒色素蕁麻疹的癥狀

常見多數色素性斑塊、丘疹或結節性損害,數目可多可少,大小不等,直徑一般為5~10mm,呈圓形或橢圓形,黃色或黃棕色皮損,表面皮膚稍粗糙,可散發或群集,廣泛分布,有時出現水皰,尤其在新生兒,小嬰兒及疾病早期較多見,多見於軀幹,少數在四肢。在機械性刺激下,可出現風團,皮膚損害處發紅並高出皮膚。少見為疣狀損害,多位於鼠蹊部、耳後、腋下及頸部。發生黃色結節時可彼此融合,類似脂黃疣。單個性肥大細胞瘤也不少見,約佔10%,主要發生在嬰兒,生下即有或生後不久出現棕色斑或黃褐色斑塊或結節,表面似橘皮或橡皮,並可有水皰,大皰,至兒童期,可自行消退。

一般發病緩慢,有輕癢,少數患兒合并系統疾病,常伴有發作性顏面潮紅、心動過速、低血壓、頭暈、頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉等。

還可合并自發性蕁麻疹,有時出現皮膚劃痕征。約50%的病例可合并幼年黃色肉芽腫。需皮膚病理檢查以此診斷本病。

根據發病早,典型的皮膚損害,摩擦等機械刺激出現風團,結合皮膚組織病理,不難診斷。必要時做X線骨及淋巴結穿刺檢查,以確定有無系統性病。

小兒色素蕁麻疹的診斷

小兒色素蕁麻疹的檢查化驗

應做血、尿、便常規檢查,注意有無嗜酸細胞、白細胞、中性粒細胞的增高,大便有無蟲卵。應做血清補體檢查,有無低補體血症。直接免疫熒光檢查,有無免疫球蛋白和補體的沉積,及皮膚病理檢查。

必要時應做心電圖、X線胸片等檢查。

小兒色素蕁麻疹的鑒別診斷

蕁麻疹需和丘疹性蕁麻疹及多形紅斑相鑒別,伴有腹痛、腹瀉者,應注意與急腹症及胃腸炎等鑒別。伴有高熱和中毒癥狀者,應考慮為嚴重感染的癥狀之一。血管性水腫須與實質性水腫如丹毒、蜂窩織炎及眼瞼部接觸性皮炎、成人硬腫病、面腫型皮膚惡性網狀細胞增生症等鑒別。獲得性血管性水腫和遺傳性血管性水腫可根據以上所述幾點鑒別。

小兒色素蕁麻疹的併發症

合并系統疾病,可伴心動過速、低血壓、嘔吐、腹痛、腹瀉等。可合并幼年黃色肉芽腫。

小兒色素蕁麻疹的預防和治療方法

預防遺傳性疾病:

1.一般保健 呼吸新鮮空氣,適度日晒和體育鍛煉,注意適當控制食用刺激性食物及魚、蝦等易於致敏的食物,經常保持皮膚清潔衛生及精神愉快,有的皮膚病人不宜穿著化纖紡織物的內衣、襪子。

2.尋找和除去病因 對於瘙癢性皮膚病,要積極尋找和除去病因,控制癥狀,勸告患者盡量避免搔抓及使用刺激性藥物,避免辛辣、刺激性食物,勿用熱水燙洗皮膚和使用鹼性皂等,以防止皮損加重和繼發感染。

3.對於變態反應性皮膚病,應深入細緻地尋找變應原,避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物,如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏,應盡量查尋致敏藥物,並向患者及家屬講明情況,到醫院就診時,亦應向醫生說明,以取得配合,不再使用該葯及含有對該葯致敏的藥物成分的藥物。

小兒色素蕁麻疹的西醫治療

(一)治療

以對症療法和預防繼發感染為主。抗組織胺類藥物及抗色胺葯可止癢,緩解癥狀。對影響美觀的結節可用冷凍和電解治療。單個肥大細胞瘤可手術切除。

(二)預後

本病預後良好,青春期大多自愈。極少數病例波及重要器官及發生惡性肥大細胞增生症時,預後不良。

參看

  • 兒科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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