小兒克山病


克山病(Keshan disease)是我國一種病因未明的以心肌損傷為主的地方性心肌病。1935年首先發現在黑龍江省克山縣,故稱克山病。流行於我國東北、西南、中南等部分地區,主要臨床表現為急性或慢性心衰,伴有各種心律失常。

克山病多見於學齡前兒童,起病急,病死率極高。病因可能與營養不良、硒等微量元素缺乏或病毒感染及真菌毒素中毒有關。

小兒克山病的病因

克山病的發病原因發病機制尚不十分明確。,但經過幾代人的大量卓有成效的工作,目前病因研究方向主要從微生物地球化學病因及生物病因兩大方面著手。認為克山病與水土、膳食、生物病因、免疫損傷和細胞膜氧化損傷有關。

(一)水土學說:大量資料證實,克山病的發病與生物地球化學因素有關,其中硒缺乏可能是克山病的基本致病因素,但不是惟一因素。

1、 硒缺乏致克山病發:我國克山病區從東北到西南的寬頻狀分布,處於我國的過度帶上。過渡帶地區的地質、地貌、土壤、水文和氣候條件有其特點。克山病的分布與地球化學環境特徵有密切關係。根據部分病區的調查,認為病區可能缺乏某些微量元素。有些病區的水質、土壤、糧食的化學分析和患者體內微量元素硒的分析較非病區低;用病區水及糧食飼養動物可造成類似克山病的心肌病變;健康人進入病區3個月後可發病,離開病區癥狀可減輕或消失;改善病區人民的膳食以及應用硒鹽預防本病有一定效果。因而考慮本病與某些對心肌代謝十分重要的元素(如硒、鉬等)或特殊營養物質缺乏,或某些能導致心肌缺血、缺氧的物質過多(如亞硝酸鹽或鋇中毒等)或比例失調有關。

高發區水土中硒缺乏及硒與鉬、鎂、錳等微量元素間的平衡失調與克山病的發病有關,其主要依據有:高發區為低硒地帶,國外低硒者也有類似病例報告;高發區水土和農作物主食中含硒量明顯低於非發病區;高發區居民普查發現尿硒、發硒和血硒均低於非發病區;補硒後發病率明顯下降,可預防急性型和亞急性型的發生;高硒區人群無克山病發病。但亦發現某些低硒地區無克山病發生;新發病者的硒水平與未發病者無明顯差異;高發病季節,病區人群硒水平無相應降低;即使在低硒地區,每年的發病率亦不相同;不同硒水平的患者其心肌超微結構病變無明顯差異,但均有線粒體固有病變。上述事實表明低硒不是克山病的始動因素。

最近哈爾濱醫科大學克山病研究所認為克山病患兒體內錳含量顯著的高於正常兒童。高錳含量與硒含量在動物中證明有負相關,其重要性尚待研究。克山病發病有季節性及年度波動特點,年齡特點、病理改變與病毒性心肌炎有相似之處。但至今尚未找到確切的生物病因。曾有報道楚雄地區克山病屍檢心肌的蠟塊標本檢測腸道病毒RNA,陽性率高達85.7%,因此,感染、過勞、過熱或過冷、暴食、精神刺激均可誘發本病。

2、飲食中營養物質缺乏:補硒不能預防潛在型克山病的發生,且高發區農作物中除硒缺乏外,尚有其他化學元素含量異常;高發區低硒者中營養充足的不發病。上述事實表明除缺硒外,營養物質中某些氨基酸和維生素的缺乏可能參與了克山病的發病。高發區人群中維生素E含量較低,抗氧化能力下降,可能與克山病發病有關。大規模普查發現,高發區人群發病與否的關鍵是飲食結構和飲食習慣,偏食和不合理飲食者發病率高。同時動物實驗表明,用高發區的飼料餵養大白鼠,其心肌實質病變檢出率高。

3、一氧化碳中毒:北方地區冬季燒炕取暖,易致一氧化碳中毒,可引起心肌缺氧,加重心肌損傷,可能也與克山病發病有關。

(二)生物病因學說:克山病屬於自然疫源性疾病,有流行趨勢,與病毒感染的特點相符,但缺乏依據。從克山病患者大便、血液和屍解標本中分離病毒的報告結果很不一致,且即使病毒分離成功,其陽性率也不高(16.3%)。1997年,楊英珍等採用PCR技術檢測克山病心內膜活檢或屍解心肌標本中的腸道病毒RNA,其陽性率為82.2%,認為克山病與某些嗜心肌病毒感染有關。目前大多數學者認為,病毒感染在克山病發病中起複合致病因素的作用。

(三).免疫損傷學說:研究發現,克山病心肌活檢及屍解標本中有IgG沉積,克山病血清中可檢測出抗心肌抗體,抗核抗體,且免疫複合物滴度明顯增高,提示免疫損傷可能與克山病的發病有關,但免疫損傷是致病因子還是克山病的後果尚不明確。

(四).膜氧化損傷學說:硒缺乏及營養物質缺乏使酶類生成異常或不足,其中包括超氧化物歧化酶等氧自由基清除劑,機體內氧自由基生成增多導致膜氧化損傷,使膜抗氧化能力下降,引起心肌線粒體病。

病理生理:

病理生理改變為心肌收縮功能降低,嚴重者可有心源性休克和致命性心律失常,栓塞癥狀亦不少見。

病理:心臟皆有不同程度擴大,以左室擴大為主,心肌重量多增加。心腔常極度擴張,室壁變薄,以心尖處最明顯。於左、右心耳和左室乳頭肌基底部可見附壁血栓(25%)。病變主要在心內膜下心肌層,而心內膜和心外膜變化不明顯。心肌層呈灰白色或灰黃色病變,乳頭肌或肉柱呈虎斑樣花紋。以乳頭肌、左室和室間隔病變較為嚴重。冠狀動脈多正常。組織學可見瀰漫性心肌變性及局灶壞死。心肌壞死有凝固性壞死和溶解性壞死兩種類型,前者在心肌纖維變性基礎上發展成為崩解壞死,心肌細胞和肌漿由於心肌過度收縮,在電鏡下可見肌絲變性凝固,形成不均勻團塊,胞核破壞或消失;後者在電鏡下可見線粒體水腫、壞死,繼而肌絲溶解和消失。兩種心肌壞死可混合存在。急性型常以凝固性壞死為主,而亞急性型則以溶解性壞死為主。心肌壞死後直接轉變成瘢痕,無慢性炎症過程。除心肌壞死外,橫紋肌也可累及,肝、腎常有脂肪性營養不良,中樞神經系統和頸交感神經節存在神經細胞營養不良病變。

小兒克山病的癥狀

一、診斷指標

(1)急、慢性心功能不全。

(2)心臟擴大。

(3)奔馬律。

(4)心律失常:①多發性室性期前收縮(每分鐘5次以上);②心房顫動;③陣發性室性或室上性心動過速。 (5)栓塞(如腦、肺、腎等)。

(6)心電圖改變:①房室傳導阻滯;②束支傳導阻滯(左、右束支、雙束支及三束支傳導阻滯);③ST-T改變;④Q-T間期延長;⑤多發、多形性室性期前收縮(包括並行心律);⑥陣發性室性或室上性心動過速(包括交接性);⑦心房顫動或撲動;⑧低電壓加竇性心動過速(安靜時);⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。

(7)X線檢查改變:①心臟擴大;②心搏動減弱,不規則及局限性搏動消失和反常搏動;③肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發病特點,再有診斷指標中之一條或其中之一項,能排除其他疾病引起的心臟改變,即可診斷為克山病。對於不能確診的疑似患者,應先給予必要的治療,在治療過程中及時確定診斷。

  二、克山病的診斷

根據克山病流行病學特點:即流行地區、流行季節,人群發病情況,結合臨床有急、慢性心力衰竭、心臟擴大、心律失常等診斷並不困難。在東北、西北有大骨節病和地方性甲狀腺腫疾患的地區,如患者同時有類似擴張型心肌病的表現時,應考慮心臟情況可能是慢型克山病。

急型克山病需與休克型肺炎、急性胃腸炎、急性心肌炎、急性心肌梗塞等鑒別。慢型克山病需與原發性心肌病、風濕性心臟病、心包炎等相鑒別。

目前對克山病的診斷尚無特異方法,主要依據流行病學特點臨床表現、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進行綜合判斷。

1、克山病的臨床表現

克山病的臨床表現,根據發病的緩急及心臟功能狀態可分4型:急型、亞急型、慢型、潛在型。

(1)急型:多見於7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死,心排血量急驟減低,主要表現為急性心源性休克。按病情分為輕症、重症。常在某種誘因下突然發作。重症於發病前數小時至數天病人往往有頭暈、頭痛、胸悶、「心難受」、全身無力,進而出現噁心、嘔吐、腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發涼、煩躁不安、顏麵灰暗等休克表現,此後出現乾咳、心悸、氣短等急性左心衰竭的癥狀。有的患者以陣發性腹痛開始發病。也有的患者突然以阿-斯綜合征反覆發作開始發病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見體溫降低(35℃左右),僅少數患者有超過37℃的微熱。體檢可見脈搏過快或過緩、細弱不整或觸不清。血壓下降,脈壓縮小,或完全測不出。心界擴大,心音鈍,心音減弱,尤以第1心音明顯,多有Ⅱ級以內吹風樣收縮期雜音,心律失常,心律多變和易變是其特點,可聽到奔馬律。肝臟增大。如發生急性左心衰竭,則有呼吸困難、發紺、肺部囉音等。此外,神經系統檢查可有膝腱反射亢進、遲鈍或消失,腹壁反射消失,可出現巴氏征及兩側瞳孔對光反射遲鈍等自主神經紊亂表現。白細胞總數及中性粒細胞較高,血沉快。心電圖有心肌損傷的表現。如不適當治療可能很快死亡。急型輕症的臨床表現與重症比較只是程度較輕,變化較少,心源性休克不明顯,收縮期血壓在12.0kPa(90mmHg)以上。

(2)亞急型:是小兒克山病主要的型別。多見於2~6歲的小兒,發病比急型稍慢。臨床表現為較急的充血性心力衰竭,還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏無力、不愛玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以後咳嗽、氣短加劇,呼吸困難,常伴有腹痛、噁心、嘔吐、四肢涼、顏麵灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現。體檢可見發紺、頸靜脈怒張、心界擴大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有囉音。嚴重者可有胸腔、腹腔積液,下肢水腫。

(3)慢型(癆型):此型無季節性,但冬春較多見。起病隱緩,既往多有急性發病史。主要表現為慢性心力衰竭。患兒呈慢性病容,生長發育落後,面色蒼白或稍發紺,精神萎靡,疲乏無力,常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現四肢厥冷和口唇發紺。體檢可見心界擴大、心率快、節律不齊、第1心音減弱以及體循環淤血、肝大、水腫等現象。病程中可因感冒、過勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進展,當又出現急型臨床變化時,稱為慢型急性發作。上述三型患者有時因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗死,發生胸痛、咯血,或引起腦梗死,發生抽搐及偏癱。

(4)潛在型:此型常年存在,一部分由其他各型患者轉變而來,一部分是在不知不覺中得病。自覺癥狀多不明顯或很輕微,心臟功能代償良好,但體檢可發現有心音減弱、心律失常、心臟擴大、低血壓等。有的學者認為克山病患者在心臟第6聽診區(肺動脈瓣區與二尖瓣聽診區連線中點附近)可聽到Ⅱ級左右局限性收縮期雜音,對診斷有一定價值。以上4型臨床表現在一定條件下可以互相轉變,急型、亞急型可轉為慢型,而慢型又可出現急型或亞急型的發作。克山病小兒約30%並存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲症。

2.心電圖檢查 常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長、右束支傳導阻滯、室性期前收縮及房室傳導阻滯等改變。急型嚴重病例可出現ST段升高或下降形成單向曲線及異常Q波,酷似心肌梗死改變,但可於短期內恢復。慢型可見左房室肥大。

3.超聲心動圖檢查 常有左室擴大,慢型最著,亞急型次之,急型及潛在型較輕。室間隔及左室後壁無增厚,在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退,室間隔及左室後壁運動幅度、縮短分數、周邊纖維縮短率及射血分數均降低。30%患兒顯示左室節段性不協調運動,收縮運動減弱於左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著,亞急型次之,潛在型較輕,與相應的心腔擴大規律一致。 目前對克山病的診斷尚無特異方法,主要依據流行病學特點、臨床表現、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進行綜合判斷。 1977年第2次全國克山病診斷及治療專題研究協作會議提出以下診斷指標,可供參考。 1.克山病發病特點 克山病在一定地區、季節和一定人群(農民子女自1歲至學齡前兒童和生育期婦女)中多發。外來人口在病區和當地農民連續共同生活3個月以上,方能發病。

4.X線檢查 急型及潛在型心臟大小正常或輕度增大,亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大,肌張力差,搏動弱,肺淤血。

小兒克山病的診斷

小兒克山病的檢查化驗

急性或亞急性發作的患者血清心肌酶活性增高,如肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同工酶(LDH1)、穀草轉氨酶及谷丙轉氨酶,尤以前者升高較多。反映心肌細胞損傷。部分患兒血清抗心肌抗體及循環免疫複合物陽性,提示有自身免疫現象。

一、血液檢查:急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清穀草轉氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發病後數小時上升,1~3天達高峰,1~2周後漸恢復正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體製備成功,此亦有助早期心肌壞死的診斷。慢型和潛在型可見白蛋白偏代,球蛋白增高,血清蛋白電泳a1和a2球蛋白增高。

二、心電圖檢查: 克山病的心電圖改變複雜且多變,主要包括心肌損害、傳導阻滯和異位心律三大類。

(1)心肌損害:主要為ST-T改變、Q-T間期延長和低電壓等。急性型和亞急性型V3,V4導聯ST段水平型壓低可達0.3~0.4mV,嚴重者ST段可呈單相曲線或出現病理性Q波。潛在型患兒若ST-T改變、Q-T間期延長和低電壓三者並存,提示病情不穩定,有新鮮病變進展。

(2)傳導阻滯:是克山病最突出的心電圖表現,包括房室傳導阻滯和束支傳導阻滯。右束支傳導阻滯最常見,潛在型者30%~38%可發現右束支傳導阻滯。急性型右束支傳導阻滯可為一過性,隨病情改善可消失;而其他型者右束支阻滯多為永久性。左束支傳導阻滯少見,一旦出現多為雙束支傳導阻滯。

(3)異位搏動:室性期前收縮最多見,多為頻發、二聯律、三聯律或多源性,常見於急性型早期及其他各型,可隨病情好轉和心衰改善而消失。急性型可發生陣發性室速或室上速,少數可因心室纖顫而死亡。房顫者少見。

三、胸部X線檢查:主要表現為心臟增大,呈肌源性擴張,搏動減弱。各種類型中以慢型心臟增大最為顯著,可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。潛在型心臟大小可正常或輕度增大。在農村進行X線檢查是發現克山病的一種有效手段。

可見不同程度的心臟擴大,以左室為主,左房也有不同程度的增大。心臟搏動減弱,有時可見局限性搏動減弱。兩肺可有不同程度的肺淤血或肺水腫。急性型患兒心臟鏈中度增大,但心臟搏動弱;肺野可見間質水腫或合并肺泡性水腫。亞急性型患兒心臟呈普大型,左室輕、中度增大,右室正常或輕度增大,心臟搏動明顯減弱,少數局限性搏動減弱或消失;肺野可見肺淤血或間質水腫。慢性型患兒心臟增大呈球形,心臟搏動減弱或不規則,少數可見搏動消失或反常,主動脈結縮小,肺動脈段輕度膨出,可見上腔靜脈擴張;肺野可見間質水腫和淤血。潛在型患兒心影輕度擴大,以橫徑增大為主,上腔靜脈不擴張;肺野無淤血。

四、超聲心動圖 主要表現為心房、心室腔擴大和室壁運動減弱。慢性型左室內徑增大明顯,左室後壁及室間隔活動減弱,室壁常不增厚。潛在型和少數慢性型可有室間隔肥厚,室間隔與左室後壁厚度之比大於1.3∶1,但隨心衰進展可致左室內徑進行性增大,而室壁和室間隔厚度逐漸變薄。克山病的特徵性改變為近心尖部室壁變薄更加明顯,搏動減弱,二尖瓣前葉活動幅度減小,但左室上部變化不明顯;心功能測定顯示左心室射血分數下降。

五、心機械圖檢查:射血前間期(PEP)延長,左室射血時間(LVET)縮短,PEP/LVET增大。心搏出量和心臟指數在慢性型和潛在型均顯著降低。PEP/LVET≥0.42,A波率≥15%,提示心功能不全。

六、心內膜心肌活體組織檢查:這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法,將取得的心內膜心肌組織作病理切片檢查,有助於診斷本病。

七、心導管 潛在型患者血流動力學基本正常。慢性型右室、肺動脈及肺動脈楔嵌壓輕、中度升高,心臟指數下降。急性型患者不宜行心導管檢查。

八、心肌活檢 光鏡、電鏡檢查均有不同程度的改變,主要表現為心肌線粒體數目增多、變性和形態怪異,緻密電子包涵物和髓樣小體形成;其次為肌原纖維丟失,肌漿網擴張,細胞漿膜改變等。

小兒克山病的鑒別診斷

廣義地說克山病屬於原發性心肌病的一種,其臨床表現、心電圖、X線、超聲心動圖等表現與擴張型心肌病相類似,但克山病有顯著的地方流行特點,結合以下幾點可供鑒別參考:

1、年齡:克山病多見於育齡期婦女和兒童,而擴張型心肌病國內統計70%以上見於30歲以後;

2、性別:克山病多見於女性,而擴張型心肌病男性多見;

3、山病主要發生於自產自給的農業人口中,非農業人口很少發病。擴張型心肌病無此特點;

4、病程:慢型克山病的病程似較擴張型心肌病為長。此外,通過多年來給流行區人群口服亞硒酸鈉,可降低其發病率,說明硒可預防本病。最後,心內膜心肌活組織檢查亦有助於二者之鑒別。

慢性克山病應與風濕性心臟病先天性心臟病、心肌炎、心內膜彈力纖維增生症及心臟型腳氣病等相鑒別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲症、腎炎肺炎以及感染中毒性休克等相鑒別。

1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驅感染史鶒,而無克山病流行病學特點,無地方性流行趨勢也無明顯季節性;心電圖以異位節律多見,急性期心臟擴大不明顯對心功能的影響不如克山病嚴重,多可治癒,預後相對較好。

2.擴張型心肌病 本病與慢性型克山病的臨床表現極為相似火罐網,鑒別較困難。慢性型克山病有全心擴大,無室壁肥厚,室間隔較正常薄,左心室下部(近心尖部)功能明顯減弱;而擴張型心肌病以左心室擴大為主,左心室上下兩部分功能瀰漫性減弱。可結合流行病學進行鑒別如發生於克山病高發區應考慮診斷克山病。

3.心包炎 本病體檢有奇脈,X線檢查心影向兩側對稱性擴大,心緣各弓境界不清,超聲心動圖示心包腔內有積液。結合流行病學特點不難與克山病鑒別

4.心內膜心肌病 本病以嬰幼兒多見火罐網,以心臟擴大及急、慢性心功能不全為主要表現,但無流行病學特點。心臟擴大且心內膜增厚明顯,屍檢或活檢均可見心臟內層灰白色增厚的心內膜,超聲圖像可見心內膜反光增強,心電圖以左室肥厚伴勞損多見。

小兒克山病的併發症

常並發心衰、阿-斯綜合征、心源性休克、心律失常、自主神經功能紊亂、胸腹腔積液、肺梗死、腦梗死等。

一.心律失常

(1).急性心功能不全出現心源性休克並發室性異位心律(早搏、心動過速、纖顫)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室傳導阻滯者,多於大劑量VC靜注或擴容及亞冬眠療法後,隨休克的緩解而於數小時內消失,一般須使用抗心律失常葯。

(2).慢性心功能不全並發的室性心律失常,多於強心劑用達有效量,而心功能不全好轉時室性心律失常或減輕、或消失。

(3).急性或慢性心功能不全經上述治療與觀察後無效後,可加用抗心律失常葯,但應注意後者的負性肌力作用、致心律失常作用及其與強心劑、利尿劑間的相互作用,以免抑制心肌,加重心功能不全或導致洋地黃中毒,甚至引起心臟驟停。

(4).藥物治療無效的永久性完全房室傳導阻滯,可安置人工心臟起搏器;對持續性室性心動過速或心室纖顫的患者,可行電復律。

二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治療常規處理。

三.感染肺部感染常可誘發或加重心功能不全,應選用相應的抗生素治療或預防。小兒腸道蛔蟲症應於心力衰竭控制後作驅蛔蟲治療。

四.水、電解質紊亂

(1)利尿劑宜間斷應用,避免發生水、電解質紊亂與酸鹼平衡失調。

(2).對較長期應用利尿劑的患者,不宜嚴格限制鈉鹽的攝入。

(3).有條件時應監測血容量,血清鈉、鉀、氯、鈣、鎂等離子的變化,及時調整水、鹽代謝失調,注意糾正酸鹼失衡。

(4).為防止低鉀血症,可將瀦鉀利尿劑與排鉀利尿劑交替或聯合應用,並應重視鎂鹽的補充。

小兒克山病的預防和治療方法

應開展群防群治,搞好環境衛生,改良水質及農作物,改善膳食和居住條件。預防發病的誘因,包括防治腸道及呼吸道感染,避免過熱、過冷或過度勞累,以及防止暴食及精神刺激等。

(一)綜合性預防措:注意環境衛生和個人衛生。保護水源,改善水質。改善營養條件,防止偏食,尤其對孕婦、產婦和兒童更應加強補充蛋白質,各種維生素及人體必需的微量元素,包括鎂、碘等,並防治大骨節病、地方性甲狀腺病。

(二)流行區推廣預防性服藥:採用硒酸鈉作為預防性服藥,經多年推廣,證明可明顯降低發病率。通常採用每10天口服一次,1~5歲mg,6~10歲mg,11~15歲mg,16歲以上4mg。每周1次,每年發病季節前開始服用,連續服用3~6個月。一般無不良反應。 非發病季節可停服三個月。

此外,流行區推薦使用含硒食鹽。農村使用含硒液浸過的種子種植。植物根部施加含硒肥料以提高農作物中含硒量。硒中毒的反應有谷丙轉氨酶升高、造血及凝血障礙、脫髮、脫甲等。亞硒酸鈉對本病的預防作用未明,似與硒為谷胱甘肽氧化酶和輔酶Q10的重要組成部分可使心肌對缺氧的耐受性提高有關。有的病區採用鉬酸銨、硒鹽、鋅鹽施肥,可獲預防本病和農作物增產雙重效果,值得探索。

小兒克山病的西醫治療

本病應採用綜合治療。搶救心源性休克,控制心力衰竭和糾正心律失常等。 治療治療的主要目的為搶救心源性休克,控制充血性心力衰竭,減輕心臟負擔及糾正心律失常。應針對不同型病兒採用相應措施。首先對本病患者應重視休息,以便減輕心臟負擔。常用的鎮靜葯為氯丙嗪、異丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(魯米那)等,必要時可進行亞冬眠療法,同時注意保暖、吸氧。

1.急性型的治療:對嚴重患兒主要是搶救心源性休克。儘可能做到「三早」,即早發現、早診斷、早治療。

(1)維生素C:維生素C是一種心肌代謝賦活劑,可激活三磷腺苷酶,供給心肌能量,增加心肌對葡萄糖的利用。通過迅速改善心肌和血管代謝,可使心肌收縮力加強,心臟輸出量增加,從而糾正休克狀態。可立即給予大量維生素C,100~200mg/(kg.d),靜脈注射,也可與10%葡萄糖溶液混合應用。噁心、嘔吐、「心難受」等癥狀往往於注射1h內好轉。按病情輕重,可在2~3h或5~6h後重複注射1次,首日量可達15~20g。隨著病情好轉可延長注射間隔時間,第2天可上、下午各1次,自第3天起可1次/d,連續7天左右。口服或緩慢靜脈點滴大量維生素C效果不好。大量維生素C的靜脈注射一般無副作用,對克山病引起的心源性休克、重度房室傳導阻滯及陣發性心動過速均有療效,故不必過早使用升壓葯及抗心律失常葯。

(2)腎上腺皮質激素等:經大劑量維生素C治療後,如休克仍未控制,可採用腎上腺皮質激素、兒茶酚胺類葯及血管擴張葯。靜脈輸液宜謹慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或維持液緩慢地輸入,總量不宜超過30~50ml/(kg.d)。

(3)冬眠療法?適用於頻繁嘔吐、煩躁不安者。用藥後由於機體代謝率減低,心肌氧耗減少,有利於心功能恢復。成人用氯丙嗪50mg肌注(小兒用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、異丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或靜脈滴注。頻繁嘔吐尚可用甲氧氯普胺,並糾正酸鹼平衡及電解質紊亂。地西泮亦可應用。注意充分供氧。

(4)強心藥 急型、亞急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黃製劑如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀釋後靜脈注射。上述治療效不佳者尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管擴張葯治療急、慢性心力衰竭,療效較好。肺水腫時還可靜脈注射速尿或丁尿胺等快速利尿劑。

(5)心律失常的治療:頻發室性過早搏動、室性心動過速可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂,待基本控制後可選用下列口服藥維持,如美西律、普羅帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導阻滯心室率慢者,可選用腎上腺皮質激素、阿托品、異丙腎上腺素等治療,必要安置人工心臟起搏治療。

(6)防止急型轉為慢型:急型克山病病情控制後,應加強生活指導。1個月內不參加體力勞動。3個月內複查1次,防止轉為慢型。若出現心臟擴大等充血性心力衰竭體征時,即按慢型克山病治療。

2.慢型的治療:主要控制心力衰竭和心律失常,並防止感染、過勞、受寒等誘因,以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根據個體化原則,並隨病情需要調整量。利尿劑適用於有水腫者,可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應注意水、電解質平衡,並隨時予以糾正。血管擴張劑可用於上述治療效果不佳者,尤適用於頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外,亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農(Amrinone)等非洋地黃強心劑。採用地高辛治療,持續時間有時需要1~2年以上。當鞏固治療一定時間以後,可在醫生指導下謹慎地採用負荷與改變體位相結合的鍛煉方法。如在運動後5min內呼吸、脈搏和血壓能恢復正常,表示心功能代償良好,即可逐步維生素E治療慢型克山病可改善心功能並減低病死率。曾報道用靜滴前列腺素E1治療亞急型及慢型克山病心力衰竭29例,不僅能改善心功能,且能使血清循環免疫複合物轉為陰性。

3.亞急型的治療:治療原則同慢型,伴有心源性休克者按急型治療。 亞急型患者在應用上述搶救急性心源性休克措施的同時,還要著重治療急性心力衰竭,毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地蘭)、地高辛等強心藥均可選用。還可加用利尿葯,以氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)和氨苯蝶啶並用效果較好。因此型病兒心肌損傷較重,功能修復需時較長,應根據具體情況用上述強心藥維持治療1~3個月或更久,以減少複發。

4.潛在型的治療:潛在型患者在病區大量存在,常在一些誘因的作用下引起急性、亞急性發作或發展為慢型。應加強普查工作,嚴防誘因。對此類患兒可改善營養及口服維生素C。有繼發感染時應選用適當抗菌藥物。並發腦、腎栓塞時可用血管擴張葯,必要時用抗凝葯物。急型、亞急型患兒還可應用二磷酸果糖,能量合劑或泛癸利酮(輔酶Q10)以改善心肌代謝。要防止感染、過勞並注意營養,定期隨訪觀察。

(二)預後急性型病死率高,為30%~85%。大劑量維生素C和亞硒酸鈉的引入可使急性型的發病率和病死率大大降低,病死率降至6%~18.9%。如能早期、及時、合理的治療和搶救,臨床治癒率可達85%以上。急性型20%可轉為慢性型,20%可轉為潛在型,癥狀可完全消除;如不及時積極治療,病人可在發病後24h內死亡,約50%在2天內死亡,死因多為心源性休克或猝死。亞急性型和慢性型可猝死,部分轉為潛在型。潛在型可保持一定的勞動力,但可出現急性發作或轉成慢性型,合并嚴重心律失常者預後不佳。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時,應注意避免過勞、暴飲、暴食、情緒過分激動、預防感染,去除一切可能的誘因,堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪,注意生活管理及防治感染。

  (三)本疾病多發生在東北及西南地區的農村。女性多於男性,尤其是生育期婦女及兒童,母體胎兒也可有先天性克山病。發病有明顯季節性,東北地區多在寒冬季節,西南地區多在炎熱夏季發病。 要在病區建立和健全防治機構,培訓農村醫師,進行常年綜合預防,口服亞硒酸鈉片對預防本病有效。通常每10天口服一次,每次mg。脫貧致富,提高生活水平,乃是最根本的預防對策。

小兒克山病吃什麼好?

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  • 兒科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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