先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病於1973年由Hashimoto和Pritzker報告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性經過,僅有皮損而無系統性損害;其皮膚損害特點和組織病理象,實際上與朗格漢斯細胞組織細胞增生症相似,免疫組化檢查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦陽性,且超微檢查也可見到Birbeck顆粒;因而有人將本病列入朗格漢斯組織細胞增生症病譜中的最良性型。
(一)發病原因
病因尚不清楚。可能是與病毒免疫學和新生物有關。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。可能與朗格漢斯細胞組織細胞檢驗相似。
本病發生於嬰兒及新生兒,典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生後數周,這些損害可增大和數目增多,有些可相當大,以後表面結褐色痂;痂皮脫落後偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害,發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤,發生於顏面、軀幹或四肢。本病特點為無黏膜損害。除偶見肝大外,通常無系統性癥狀,亦無明顯造血系統異常。皮損可迅速自行消退,身體及智力發育正常。
組織病理:組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生症相同;但有些病例,有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位於真皮乳頭層及網狀層,有時可有向表皮性(epidermotropism),浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。
免疫組化檢查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性。超微檢查10%~25%細胞,可見Birbeck顆粒。大的組織細胞外觀的細胞內含緻密小體,規則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。
(一)治療
可自愈,不必特殊治療,但應密切觀察。
(二)預後
皮損可迅速自行消退,身體及智力發育正常。可自愈。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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