先天性腸閉鎖與狹窄


  

疾病名稱

先天性腸閉鎖與狹窄  

基本概述

胚胎期腸管發育,在再管化過程中部分腸道終止發育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖,部分阻塞則為狹窄。可發生於腸道任何部位,但以迴腸最多見,十二指腸次之,結腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一。  

病因

①胚胎髮育階段實心期中腸空化不全可產生腸閉鎖或狹窄。

②胎兒期腸管某部的血運障礙,如胎兒發生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發育畸形致成腸管某部血運障礙,使腸管發生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。

③家族遺傳因素已受到普遍關注,特別是多發性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖,均被認為是一種常染色體隱性遺傳病。  

病發機制

       天性腸閉鎖最常見於空腸下段及迴腸,十二指腸次之,結腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多,迴腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態如圖1所示:一型為膜式閉鎖,腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖,多見於十二指腸及空腸,外觀仍保持其連續性。少數十二指腸膜式閉鎖,當隔膜受近端腸腔內高壓作用,向腸腔遠端脫垂形如「風袋」樣,手術中應注意。另一型腸管外觀失去其連續性,或僅有一纖維索帶相連,梗阻兩端腸管均呈盲端,多見於空腸下端及迴腸。單一閉鎖較多見,也有多發閉鎖者佔7.5%~20%,本型中有一種蘋果皮樣閉鎖,閉鎖部位於空腸近端,腸系膜上動脈發育異常,僅留第一空腸支及右結腸動脈,小腸環繞血管支呈削下的蘋果皮樣,腸系膜不固定,易發生腸扭轉。

閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張,直徑可達3~5cm,腸壁肥厚,也可發生局部缺血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑0.4~0.6cm,腔內無氣,僅有少量黏液及脫落的細胞。若腸閉鎖發生在胎便形成以後,閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。

腸閉鎖常並發其他畸形,如先天性肛門閉鎖,先天性食管閉鎖、先天性心臟病、尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短,一般長100~150cm,正常兒為250~300cm。  

併發症

       常並發脫水、酸中毒,並發吸入性肺炎、腸穿孔時並發腹膜炎,氣腹,休克等。並常並發其他先天性畸形:如膽道閉鎖、食管閉鎖、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重複畸形等其他消化道畸形,多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形,及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發先天愚型者罕見。  

診斷方法

1.持續性嘔吐

高位閉鎖或狹窄,出現早且頻繁的嘔吐,嘔吐物為乳汁和膽汁。低位閉鎖或狹窄嘔吐出現較晚,嘔吐物為糞便樣。

2.無胎糞排出。

3.進行性腹脹

高位閉鎖或狹窄

腹脹僅局限於上腹部,有時可見胃型及蠕動波。而低位的閉鎖或狹窄,呈全腹性腹脹,並可見到腸型及腸蠕動波。

4.腹部X線片可見腸管積氣和氣液面,鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。  

治療措施

1.十二指腸橫段閉鎖或狹窄,應行十二指腸空腸側側吻合,病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。

2.小腸閉鎖或狹窄,行病變腸段切除端端吻合。

3.結腸閉鎖或狹窄,病變腸段切除一期吻合,若患兒全身情況不佳,可先將病變腸段置於腹外造瘺待二期吻合。  

預防與保健

       做好孕期保健和遺傳諮詢工作。預防措施參照其他出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:

1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。

2.孕婦儘可能避免危害因素 包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,以採取切實可行的診治措施。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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