眼瞼呈紫紅色是第二節皮肌炎皮膚癥狀,最初面部出現浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。
病因:病因不明,近些年來多將本病歸於自身免疫性疾病。另外如病毒感染,對腫瘤的變態反應等。
臨床表現:本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等癥狀,主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。
皮膚癥狀:最初面部出現浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。有毛細血管擴張,很象SLE。軀幹,四肢皮膚乾燥,瀰漫性紅斑,可以出現色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮,毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。
手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。
30%患者有Raynaud現象,可為本病的早期癥狀。
20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀:急性期由於肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累,出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同,還可以引起相應的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發硬,致使運動功能完全喪失。
其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40%患者並發惡性腫瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。
實驗室檢查:
1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化學:穀草轉氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
3.免疫學檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應陽性。
抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。
4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數出現多相性單位,單位持續時間縮短等。
要與雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑相鑒別。雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑是皮肌炎的典型皮損,雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑,蔓延到眶周,逐漸向面、頸、上胸部V字區擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹,伴毛細血管擴張,色素減退,上覆細小鱗屑,稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
臨床表現:本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等癥狀,主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。
皮膚癥狀:最初面部出現浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。有毛細血管擴張,很象SLE。軀幹,四肢皮膚乾燥,瀰漫性紅斑,可以出現色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮,毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。
手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。
30%患者有Raynaud現象,可為本病的早期癥狀。
20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀:急性期由於肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累,出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同,還可以引起相應的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發硬,致使運動功能完全喪失。
其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40%患者並發惡性腫瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。
實驗室檢查:
1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化學:穀草轉氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
3.免疫學檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應陽性。
抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。
4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數出現多相性單位,單位持續時間縮短等。
1.皮質激素:強的松多為首選藥物一般為60mg/日,依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制後可以穩步減葯。
2.免疫抑制劑:多與皮質激素並用,可首選用環磷醯胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。
3.維生素類:維生素E300-900mg/日,能影響肌肉代謝,增強肌力。
4.對肌力有影響的一些擬膽礆藥物:如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,對改善肌力都有一定作用。
5.蛋白同化劑:丙酸睾丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注,每周2次,可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。
6.支持療法:在整個治療期間都是極為重要的,如良好的營養,物理療法,對恢復肌力有一定作用。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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