疋氏(Pickweckian)綜合征


偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由於脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血症,並發紅細胞增多症,出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合征。

疋氏(Pickweckian)綜合征的原因

1.多食 肥胖病的主要原因為過食,攝入人熱能超過了消耗量,因而剩餘的熱能轉化為脂肪積聚於體內。父母肥胖者子女常有同樣趨勢。一個家庭的成員往往習慣於取食豐腴趨勢。一個家庭的成員往往習慣於取食豐腴食品。小兒自幼年時期養成過食習慣,日久即出現肥胖現象。

2.休息過多,缺乏運動 缺乏適當的活動和體育鍛煉亦為肥胖病的重要因素,過胖的小孩的小孩不喜運動。在我們觀察的肥胖兒中,絕大多數屬於少動而多食的單純性肥胖病。在肝炎或其他疾病的恢復期間,往往休息過多,運動太少,以致體重日增,越重越不好動,形成惡性循環。

3.遺傳因素 肥胖兒的父母往往體胖。如果父母都是明顯地超過正常體重,子代中約有2/3出現肥胖。如果雙關中有一人肥胖,子代顯示肥胖者約達40%。

4.神經精神疾患 腦炎之後偶見發生肥胖病。下丘腦疾患或額葉切除後也可出現肥胖。有情緒創傷(如親人病死,或學習成績低下)或心理異常的小兒有時也可能發生肥胖。

疋氏(Pickweckian)綜合征的診斷

【臨床表現】

重度肥胖多見於年長兒及青少年,嬰幼兒時期比較少見。患兒食慾特別旺盛,食量超過一般小兒,都偏愛澱粉、油脂類食品,不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫時食量較小,但於開始長胖之前必要進食過多的階段。患兒脂肪積累,以乳、腹、髖、肩部為顯著,腹部往往出現粉紅色皮膚淺紋,四肢肥大,尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋,看起來似很小,實際上屬於正常範圍。骨齡正常或超過同齡小兒。智力良好。性發育正常或較早。活動不便,極少運動。

偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由於脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血症,並發紅細胞增多症,出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合征,可引致死亡。

【輔助檢查】

1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高,而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。

2.血清胰島素水平增高,患兒減肥後血胰島素濃度可恢復正常。

3.腎上腺皮質激素的分泌率增加,但外周組織對皮質激素的分解代謝也加快,故血漿總皮質醇濃度大多正常,但尿中的代謝產物增多,尿17羥皮質類固醇往往顯著升高。

4.地塞米松抑制篩查試驗:患兒皮質醇的分泌可被明顯抑制。

疋氏(Pickweckian)綜合征的鑒別診斷

【鑒別診斷】

單純性肥胖兒每因體脂過多,將外生殖器掩蓋,以致錯認為外生殖器發育遲緩,應加註意。一般常懷疑過肥小兒為內分泌異常所致,實際上內分泌系統病所致肥胖比較少見,並且伴有其他癥狀,可資鑒別。

垂體及下丘腦病變可引起肥胖,稱為肥胖性生殖無能症,但其體脂有特殊分布,以頸、頦下、乳、髖及大腿上部最為明顯,手指部尖細,還有顱內病變及生殖腺發育遲緩。由於顱腦外傷所致的間腦損害,也可出現一般肥胖,但有尿崩、性功能低下及其他植物神經癥狀。

甲狀腺功能減退時,體脂積聚主要在面、頸,常伴有粘液水腫,生長發育明顯低下,基礎代謝率與食慾都低下。

腎上腺皮質腫瘤和長期應用腎上腺皮質激素都可引起柯興氏綜合征,包括兩頰,頦下積脂較多,形成特異面容,胸、背體脂亦較厚,常伴有高血壓、皮膚紅紫、毛髮加多和生殖器早熟現象。腹部有時可觸及腫塊,X張腹部平片可見鈣化陰影。有些糖尿病兒及卵巢功能異常如Stein-Leventhal綜合征也可見肥胖。

糖原累積肝臟可見面容肥碩,下腹部及恥骨區積脂尤甚。Prader-Willi綜合征是另一種先天代謝病,從嬰兒晚期開始肥胖,還有肌張力低下、體矮、小手足、智能低下及生殖腺發育不全、斜視等癥狀,往往到青年期並發糖尿病。Lauience-Moon-Biedl綜合征是一種多發性畸形,包括指趾畸形、肥胖、視覺障礙及智力低下等。

【臨床表現】

重度肥胖多見於年長兒及青少年,嬰幼兒時期比較少見。患兒食慾特別旺盛,食量超過一般小兒,都偏愛澱粉、油脂類食品,不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫時食量較小,但於開始長胖之前必要進食過多的階段。患兒脂肪積累,以乳、腹、髖、肩部為顯著,腹部往往出現粉紅色皮膚淺紋,四肢肥大,尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋,看起來似很小,實際上屬於正常範圍。骨齡正常或超過同齡小兒。智力良好。性發育正常或較早。活動不便,極少運動。

偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由於脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血症,並發紅細胞增多症,出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合征,可引致死亡。

【輔助檢查】

1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高,而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。

2.血清胰島素水平增高,患兒減肥後血胰島素濃度可恢復正常。

3.腎上腺皮質激素的分泌率增加,但外周組織對皮質激素的分解代謝也加快,故血漿總皮質醇濃度大多正常,但尿中的代謝產物增多,尿17羥皮質類固醇往往顯著升高。

4.地塞米松抑制篩查試驗:患兒皮質醇的分泌可被明顯抑制。

疋氏(Pickweckian)綜合征的治療和預防方法

【預防】

過度肥胖的小兒不但生活異常,並可發生心肺功能不全,到了成年期又易出現高血壓、冠心病及糖尿病等併發症。因此肥胖症的預防應從小加以注意,母親孕後期就慶避免增重過多,以防分娩出生體重過大的巨大新生兒,出生後應堅持母乳餵養,4~5月前不喂半固體或固體澱粉類食物。嬰幼兒期應定時到兒保門診作生長發育監測,使這能早期發現過重肥胖傾向,及時加以糾正。自幼養成良好的飲食習慣,執行平衡膳食,對超重小兒要限制食物攝入量,使體重接近於標準範圍。兒童少年期,特別是青春期容易發胖,若有家庭成員肥胖史及體重增加過快時,宜及早加強飲食指導。膳食要遵循少糖、少油,保證蛋白質和多食水果蔬菜的原則,尤其要少吃甜飼料和甜點心。同時要增加運動量,多承擔家務勞動和堅持1~2項體育運動,持之以恆方能見效。並應定期監測體重,防止發生肥胖症。家長肥胖者宜參與飲食治療,與小兒共餐,能起積極作用。

【預後】

單純性肥胖兒易並發平足和內翻,以後如持續發展,到成年期可並發動脈硬化、高血壓、冠心病及脂肪肝等。

參看

  • 單純性肥胖
  • 全身癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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