嬰兒性骨皮質增生症(infantile cortical hyperostosis)又稱Caffey病，為嬰兒時期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，其特點為長管狀骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患處的腫脹和疼痛。發病年齡都在6個月以前，男性居多。但最近尚有報道本症可發生在11歲的兒童。

嬰兒性骨皮質增生症的病因

此病原因與發病機制均未明了。

(一)發病原因

1.有專家認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。因為多數病例有長期低熱及血沉增快現象，故疑為骨骼的輕度感染，但病變部做細菌培養均無菌生長。

2.該病可出現在胎兒，但多數患兒在出生後半年以內發病，而且可以在一家的同胞或雙胞胎髮生，先天性的骨發育障礙屬常染色體的顯性遺傳，所以也有人認為可能是常染色體顯性遺傳性疾患。

3.由於對腎上腺皮質激素有較好的反應，有時可因食物使疾病發作，因此考慮有食物過敏因素。

(二)發病機制

1.早期在骨膜及其四周軟組織中有明顯炎症改變。隨後，炎症逐漸消退，遺留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。骨膜下新生骨的活組織檢查無急性炎症現象。

2.病變骨和四周軟組織內的小動脈內膜有增生改變。造成缺氧是產生反應性骨膜增生的原因。

3.骨肥厚部分為正常未成熟的板狀骨所形成。髓腔內富於血管，間或有纖維化，也有破骨細胞活躍現象。無骨膜出血的痕迹。

4.好發部位是下頜骨，其次順序為肋骨，鎖骨，尺骨，橈骨，肩胛骨，脛骨及腓骨。長骨病變最明顯的部位是骨幹，而骨骺及干骺端常不受侵犯。如系雙側病變，常不對稱。

嬰兒性骨皮質增生症的癥狀

最常見的臨床表現為容易煩躁和出現局部腫物。開始腫物可有壓痛，但局部溫度不高，也不發紅。發病之初每有發熱，血沉增快，血清鹼性磷酸酶升高和貧血。典型X線所見為骨膜下大量新生骨，病變骨變粗。主要癥狀有三：

1.一般表現 可有蒼白、貧血、有精神癥狀煩躁不安：如患者自覺煩悶急燥，心神不定。局部淋巴結不增大。

2.深層軟組織腫脹、變硬和壓痛 病變可為多發或單發。在同一病兒，受累各骨的病變程度可表現輕重不一。腫脹出現於X線片顯示病變之前，消退也比X線片上病變消失早。局部不紅不熱，從不化膿。但可無故複發，在原處或在另一部位。

3.骨皮層肥厚 見於長管狀骨和扁平骨;

長管狀骨如：上肢有肱骨、尺骨、橈骨 ;下肢有股骨、脛骨、腓骨;肋骨

扁平骨如：下頜骨、肩胛骨、額骨、顳骨

此外，可有假性癱瘓及胸膜炎等癥狀。變現為：隨意運動功能障和深吸氣、咳嗽時一側胸痛，氣短、乾咳。

多數病兒可在發病後6～9個月內自愈，個別病例也可反覆發作直至兒童時期。

嬰兒性骨皮質增生症的診斷

嬰兒性骨皮質增生症的檢查化驗

常見的好發部位是下頜骨、肩胛骨、肋骨、鎖骨和四肢長骨。全身的管狀骨和扁平骨表現為骨皮質增厚、硬化。在病變早期骨周圍軟組織增厚腫脹。患處骨皮質增厚的吸收和恢復至正常，比臨床癥狀和軟組織腫脹的消退較晚。

1.外周血檢查 白細胞增高，血紅蛋白量和紅細胞計數減少。

2.血生化檢查 血沉增快、病的高潮時血清鹼性磷酸酶升高。

3.影像學檢查：X線表現先為輕度骨皮質增厚以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。在增厚腫脹的軟組織下方骨皮質外側開始出現骨膜增生影，繼之層狀增厚，最後與骨皮質相融合而致骨皮質增厚，緻密硬化。病變侵犯管狀骨時，僅在骨幹周圍見到層層增厚的骨膜下新生骨影，有時如管套狀包圍骨幹，邊緣可以不規則呈波浪狀，但不累及骨骺和干骺端。由於新生骨質增生硬化，髓腔可以變窄或消失。

嬰兒性骨皮質增生症的鑒別診斷

從病兒癥狀和X線片可確認此病。

診斷時應排除

1.骨髓炎：　骨髓炎為一種骨的感染和破壞，由需氧或厭氧菌，分枝桿菌及真菌引起。骨髓炎好發於椎骨,糖尿病患者的足部或由於外傷或手術引起的穿透性骨損傷部位。急性骨髓炎起病時高熱、局部疼痛，若診斷不及時轉為慢性骨髓炎時會有潰破、流濃、有死骨或空洞形成。

2.陳舊骨折：以前發生過骨折的部位，骨痂還沒有完全長好，自己不小心又骨折了，把原來骨痂弄壞了，造成二次甚至三次骨折。

3.骨腫瘤：　骨腫瘤是指發生於骨骼或其附屬組織(血管、神經、骨髓等)的腫瘤，

4.維生素A中毒症：兒童長期服用過量維生素A會有慢性型維生素A中毒症。表現多為骨痛癥狀，呈轉移性疼痛，可伴有軟組織腫脹，有壓痛點而無紅、熱徵象，以長骨及四肢骨多見，由於長骨受累骨骺包埋，可導致身材矮小。

嬰兒性骨皮質增生症的併發症

併發症有：如骨髓腔擴大、骨皮質變薄;鄰近的肋骨、尺橈骨、脛腓骨融合;橈骨頭脫位，脛骨或股骨前彎，下肢不等長，面部不對稱等。

個別病變嚴重或反覆發作的，會遺留患肢畸形而導致隨意運動功能障、胸腔積液、突眼症和橫膈麻痹。

少數患兒出現貧血多有白細胞增多和血沉加快，少數病人可延至數年稱之為慢性嬰兒骨皮質增生症。

嬰兒性骨皮質增生症的預防和治療方法

(一)治療

1.抗生素治療不起作用。

2.小量阿司匹林30mg/(kg.d)，分3次服可緩解病兒的煩躁不安，使餵養和睡眠不受影響。

3.腎上腺皮質激素1～2mg/(kg.d)，可使重症病兒的臨床急性癥狀在數天內消退，療程一般不超過1周。這種方法適於病變廣泛和複發的病例。

(二)預後

預後良好，一般在數月內即能自愈，骨骼不遺留畸形。輕者僅數周即愈，重者骨骼病變可達10～11個月，極少數達數年之久，稱之為慢性嬰兒骨皮質增生症。

嬰兒性骨皮質增生症的護理

本症病因未明，目前尚無系統預防方法。

嬰兒性骨皮質增生症吃什麼好？

無特殊飲食保健

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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