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遺傳性耳瘺


遺傳性耳瘺(hereditary auricular fistula)又稱耳孔(ear pit),指耳部於出生後即有的無癥狀異常小孔或小瘺管。

遺傳性耳瘺的病因

(一)發病原因

部分為常染色體顯性遺傳。耳瘺或耳前瘺是由於第一及第二鰓弓未能很好聯合所引起的。最常見於耳輪上區或其前部。多見於男性,同一家族的不同成員可呈雙側或單側耳瘺。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

遺傳性耳瘺的癥狀

位於耳輪上部或其前方的小孔,可無癥狀。有時在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體,其中包括細胞碎屑。若有繼發感染,可致耳前淋巴結化膿並腫大,也可在瘺管口形成小的肉芽腫性結節。起於第一鰓弓的頸耳瘺甚為少見,可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。感染後發作性排膿可一直延續至中年,偶可伴有複發性中耳炎。

根據家族史和臨床表現,可予以診斷。

遺傳性耳瘺的併發症

偶可伴有複發性中耳炎。

遺傳性耳瘺的西醫治療

(一)治療

如合并炎症,即應作手術切除。應注意此瘺管可深達2~3cm,必須徹底切除。

(二)預後

感染後發作性排膿可一直延續至中年,偶可伴有複發性中耳炎。

參看

  • 耳鼻喉科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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