組織細胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的組織細胞在眼眶或全身各臟器、軟組織和骨中堆積引起的病變。根據累及的部位不同又分為局部單灶性和全身多灶性。年齡越小越容易發展成為多灶性病灶，患者年齡偏大，單灶性病變可能性大。

眼眶嗜酸性肉芽腫的病因

(一)發病原因

發病機制不清，可能是一種免疫異常性疾病，特別與T淋巴細胞異常有關，單克隆抗體OKT-6可使Langerhans細胞表面膜受體染色。

(二)發病機制

機制尚不明確。

眼眶嗜酸性肉芽腫的癥狀

孤立的骨病變多見於顱骨，依次為骨盆、脊柱、肋骨和四肢長骨。嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的。顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區，當眶骨受累時外顳上眶緣是最普遍的部位，偶爾眶骨和顱骨廣泛受累。病變區腫脹，有壓痛或疼痛，骨腫脹，骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物，上瞼腫脹、下垂。眼球前突、向下移位。病變發生在骨的板障層，突破眶骨膜，引起上瞼外側軟組織炎症和淚腺發炎，故臨床類似於眼眶的皮樣囊腫和淚腺炎的表現。極個別病變可累及角膜、鞏膜和葡萄膜。

患者常為兒童，在顳上外眶緣處捫及腫塊，有壓痛，就應想到嗜酸性肉芽腫的可能性。X線照片顯示不規則、鋸齒狀的溶骨區，無硬化邊界。CT檢查除發現溶骨性缺損外，還發現外上方軟組織密度增加，局部高起。對這樣的病變應做活體組織檢查，發現大量的組織細胞增生，電子顯微鏡見細胞質內有Langerhans顆粒，對年齡較大的患者可診斷嗜酸性肉芽腫。

眼眶嗜酸性肉芽腫的診斷

眼眶嗜酸性肉芽腫的檢查化驗

1.免疫學檢查 可能發現部分指標異常。

2.病理學檢查 活檢標本的組織病理學顯示最明顯的細胞是大而淡染的組織細胞，核位於細胞中心，呈卵圓形，空泡狀，核膜輕度凹陷，嗜酸性粒細胞質內有較多的顆粒。在組織細胞浸潤的背景中，可見不同數量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞。病灶區內基質少，但血管多，易出血，故可見含鐵血黃色素的巨噬細胞。舊病變中的單核細胞和多核細胞發生脂化，骨內的一些病變可以自愈，病變區纖維化而呈現硬化灶。

電子顯微鏡證實單核細胞組織細胞質內有特殊的顆粒呈棒狀，中心有條紋，末端有開口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小體，又名Birbeck顆粒或Langerhans顆粒。多核巨細胞含有豐富的線粒體、滑面內質網，但無Langerhans顆粒。所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細胞(Langerhans細胞)的標記。現已知嗜酸性細胞肉芽腫是Langerhans細胞的增生，該細胞常存在皮膚的表皮層，這就可解釋嗜酸性細胞肉芽腫的組織細胞高度嗜表皮的原因。

1.X線檢查 顱骨是最好發部位，常侵及多塊顱骨，尤以顱蓋骨為甚。病灶大小不等，常相互融合呈大塊「地圖樣」骨缺損，這種表現頗有特徵。顱骨表現多從板障開始，隨病灶的擴展，使內外骨板破壞，局部軟組織隆起腫脹，骨質破壞區的邊緣銳利，通常無硬化，也無骨膜反應是其特點。眶窩骨質破壞以累及眼眶之外上緣為多，並出現同側突眼。

2.超聲波探查 病變累及眼眶時，眼眶內可探及異常回聲區，邊緣不清，形態不規則，內回聲強弱分布不均勻，聲衰減明顯，後界顯示較弱或不清，缺乏可壓縮性。

3.CT掃描 眶骨骨質破壞呈溶骨性，邊緣清晰，局部軟組織腫脹，可以侵犯眼外肌、淚腺、甚至眼球，顳肌亦可侵犯，增強後CT掃描呈中度到明顯強化。骨破壞常發生在眶前或前顳部，顳鱗部及眶骨骨質破壞均可引起眼球突出。

4.MRI 病變常位於肌錐外，表現為不規則腫塊，病變發展到一定程度可破壞眶壁，侵及顳窩或顱腔。侵及顱內者，類似其他顱眶溝通瘤表現，但境界多較清楚，T1加權像呈中低信號，T2加權像呈中高信號。腫塊侵及眼外肌致其受壓、移位，境界不清，眼球常有突出。

眼眶嗜酸性肉芽腫的鑒別診斷

在組織病理學上，有2個病變顯示組織細胞。一個是「膽固醇瘤」，發生於眶周的骨內;另一個是巨細胞修復性肉芽腫。膽固醇肉芽腫在組織病理學上不顯示嗜伊紅細胞，可以與嗜伊紅細胞肉芽腫鑒別。巨細胞修復性肉芽腫則顯示區域性形狀，有出血、纖維化和多核巨細胞區，並且也無嗜伊紅細胞。

眼眶嗜酸性肉芽腫的併發症

肉芽腫侵及角膜、鞏膜或葡萄膜時可出現相應的不同癥狀。

眼眶嗜酸性肉芽腫的西醫治療

(一)治療

眼眶嗜酸性肉芽腫為單灶性病變，手術刮除能消除病灶，皮質類固醇內注射能治癒病灶，但注射時切勿穿過硬腦膜，將藥物注射到顱內。有作者主張在病灶刮除後，給局部小劑量分次放射治療，總劑量6～8Gy，效果更好。也可以觀察，因病變為良性，且有自愈傾向。對複發病例要全身用皮質類固醇和抗代謝藥物治療，Song等報道1例9歲男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽腫，刮除術後6個月，MRI檢查發現眶內腫塊複發，用潑尼松和長春新碱治療，效果顯著。

(二)預後

本病的預後與發病時的年齡、病變程度、是否伴有器官功能障礙等情況有關。發病年齡越早預後越差。本病的部分病例可以自行緩解。治療可根據病情輕重採用保守療法、激素療法和化學療法，亦可考慮小劑量放射治療。

參看

• 眼科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 眼眶血腫　下一个: 眼眶皮樣囊腫>>

相關問題