嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常，主要因肝病引起。因大多數凝血因子是在肝臟內合成的，當肝臟患病時，常伴有凝血障礙。

嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的病因

(一)發病原因

凝血因子中除組織凝血活酶和鈣離子外，多數凝血因子或其中間產物是由肝臟合成的。肝實質細胞可以合成纖維蛋白原，肝細胞微粒體可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝臟合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未確定，但在肝病時，這些凝血因子的含量可有不同程度的減少。

(二)發病機制

肝病影響凝血因子的機制可能有：

1.凝血因子合成減少，其中較明顯的如依賴維生素K凝血因子的含量減少，因子Ⅴ和纖維蛋白原也減少。

2.纖維蛋白溶解活性亢進，肝臟可以合成血漿素原和血漿素原致活因子的抑制物，並有清除血漿素的作用。

3.肝臟可清除已激活的凝血因子、某些促凝物質以及纖維蛋白降解產物的功能。肝臟疾患使這些清除功能發生障礙，且抗凝血酶Ⅲ和血漿素原等的合成均有減少，影響凝血因子的含量。

嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的癥狀

肝病患者的出血表現，以皮膚和黏膜出血為多見，但這些出血癥狀多發生於輕微外傷。自然出血的仍較少見。若患者同時伴有血小板減少及功能異常時，可出血明顯。臨床主要表現為鼻出血、牙齦出血、紫癜、月經過多等癥狀，也可因食道靜脈曲張而出現嘔血和(或)黑便。

有肝病史，結合臨床表現及實驗室檢查即可確診。

嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的診斷

嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的檢查化驗

輕度肝病患者可有部分凝血活酶時間和凝血酶時間延長，臨床上可無出血癥狀。嚴重肝病患者則有凝血因子合成障礙，特別是依賴維生素K的凝血因子降低更為明顯，其中各因子的活性均有減低。有人認為因子Ⅶ的生物半衰期很短，故其濃度的變化可作為肝臟合成凝血因子的指標。

根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線、CT、MRI、肝、腎功能及生化等檢查。

嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的鑒別診斷

肝病所引起的依賴維生素K凝血因子的減少，須與其他疾病所引起的減少相鑒別，其中應重視原發病的病史、癥狀和體征。維生素K試驗(koller試驗)可幫助鑒別。Koller試驗：注射水溶性維生素K3 1mg，在24～48h後複查依賴維生素K凝血因子的活性，如果其活性比試驗前上升30%以上。提示肝臟合成凝血因子的功能良好，可以區別膽道阻塞的病因。

出血癥狀明顯時，須與肝病伴發彌散性血管內凝血(DIC)相鑒別，DIC血小板數在50×109/L(5萬/mm3)以下、凝血酶原時間(PT)延長在25s(對照13s)、纖維蛋白原含量在1250mg/L以下，而肝病患者這些指標的降低程度沒有如此顯著。如果凝血酶凝固時間延長，而甲苯胺藍可以糾正至正常或部分被糾正的，提示有肝素樣物質增多。

嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的預防和治療方法

積極治療肝病。

嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常的西醫治療

(一)治療

治療原則為治療肝病為基礎。

1.在凝血因子明顯降低伴有出血的患者 可輸注新鮮血漿或全血，以補充凝血因子的缺乏。凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在體外的半衰期較穩定，可用庫存全血或血漿輸注補充。

2.肝病患者肝素樣物質增加時 可用魚精蛋白作中和治療。魚精蛋白的劑量為每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次靜脈注射不超過50mg。甲苯胺鹽可使肝素與凝血酶結合成可逆性物質而失去抗凝血作用，每次給葯後維持時間約5～6h，劑量為2～4mg/(kg.d)，分為1～2次靜脈注射。

3.左旋門冬醯胺酶用於治療白血病 此葯可使肝細胞合成纖維蛋白原的功能障礙。使用此類藥物，注意觀察血纖維蛋白原含量。

4.肝細胞肝癌患者 腫瘤細胞可產生異常蛋白質，出現典型的異常纖維蛋白原血症，在臨床及實驗室檢查似遺傳性異常纖維蛋白原血症。

(二)預後

多預後不良。

參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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