半側顏面萎縮症，又稱Romberg氏病，進行性面偏側萎縮症。

單側面部萎縮的原因

病因未明 。可能為遺傳疾病。認為是植物神經系統的中樞性或周圍性損害，引起單側面部組織的營養障礙，單側面部組織全部萎縮，其中皮下脂肪組織和結締組織萎縮較明顯。15%伴有大腦半球萎縮，可能是同側、對側或雙側性的。

單側面部萎縮的診斷

特徵為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。

女性約佔3/5，20歲前發病者佔3/4，起病隱襲。左側較多見，面部萎縮多從一部分開始，進展速度不定，一般約2～10年發展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部，除面部萎縮外，常可涉及軟齶、舌和口腔粘膜，偶見同側頸、胸以至軀幹和四肢萎縮(約佔10%)。患側面部凹陷呈老人貌，與健側呈鮮明對照，頭髮、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等。可有面痛或偏頭痛，感覺障礙少見，除患側汗腺和淚腺調節障礙外 ，可見Horner氏綜合征，少數患者有癲癇發作，約半數腦電圖有陣發性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。

單側面部萎縮的鑒別診斷

(一)進行性系統性硬化症(progressive systemic sclerosis) 為一種風濕性疾病，一型局限於皮膚，另一型兼及內臟 。常為20～50歲間的育齡婦女，男女之比約為1:2～3。常先有雷諾氏現象(90%)或對稱性手指腫脹可僵硬，皮膚病變一般先見於手指和雙手或顏面，呈腫脹浮腫，無壓痕(腫脹期)，繼之皮膚增厚變硬如皮革，無光澤(硬化期)，最後皮膚萎縮(萎縮期)，皮膚病變逐漸向臂、頸、胸腹部蔓延。面部正常皮紋消失，面容刻板，張口困難，硬化部位色素沉著，間以脫色斑。

(二)面—肩-肱型肌營養不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 發生於青少年的緩慢進行的面肌萎縮，特殊的「肌病面容」，為上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，表情運動微弱或消失，因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹(貓臉)。伴閉眼不緊，吹氣鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎縮，上臂抬舉無力，上肢平舉時肩胛骨呈現翼樣突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

(三)進行性脂肪營養不良(lipodystrophy) 女性多見，多於5～10歲前後起病，常對稱性分布， 進展緩慢。特徵為進行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病於面部，面頰及顳顬部凹入，皮膚鬆弛，失去正常彈性，眼眶深陷， 繼之影響頸、肩、臂及軀幹。部分病例病變僅局限於面部或半側面部、半側軀體，可能與Parry -Rombery氏綜合征混淆，但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。

特徵為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。

女性約佔3/5，20歲前發病者佔3/4，起病隱襲。左側較多見，面部萎縮多從一部分開始，進展速度不定，一般約2～10年發展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部，除面部萎縮外，常可涉及軟齶、舌和口腔粘膜，偶見同側頸、胸以至軀幹和四肢萎縮(約佔10%)。患側面部凹陷呈老人貌，與健側呈鮮明對照，頭髮、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等。可有面痛或偏頭痛，感覺障礙少見，除患側汗腺和淚腺調節障礙外 ，可見Horner氏綜合征，少數患者有癲癇發作，約半數腦電圖有陣發性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。

單側面部萎縮的治療和預防方法

根據病因進行針對治療。

參看

• 面部偏側萎縮
• 面癱
• 頭部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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