肢骨紋狀肥大


肢骨紋狀肥大(melorheostosis)

【概述】

肢骨紋狀肥大(melorheostosis)又稱骨熔燭樣病,單肢型燭淚樣骨質增生症,及Leri骨質硬化症蠟燭骨(candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質增生,從X線片上看,猶似熔蠟沿骨幹流下。

【病因學】

是一種先天性發育畸形,較罕見。無遺傳性及家族史。發病從兒童開始,男女相等。大都侵犯單肢,下肢多見於上肢。

【病理改變】

骨外膜及骨內膜增生,呈不規則硬化。鏡下見骨質增生區為緊密的板層骨,排列紊亂,哈佛氏管扭曲變形,未成熟與成熟的骨組織交織,成骨細胞活動增加,破骨細胞活動減少,故有新骨形成。其他結構正常。

【臨床表現】

(一)疼痛最常見,約佔1/2,而且年齡越大,疼痛越明顯,一般為隱痛或鈍痛,活動時加重。

(二)患肢關節活動受限。這是由於關節周圍骨質增生,及軟組織內骨沉積所致,很少是因為關節面被破壞所致。

(三)骨畸形。

(四)局部觸診可觸知骨的表面高低不平,堅硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關節腫大等。

(五)患肢可以發生腫脹、發冷、出汗及硬結出現。亦有合并硬皮病者,為交感神經紊亂及缺血的表現,有時可捫及增生的骨質。

X線表現 好發於四肢長骨,以單肢多見。在骨幹的一側有不規則的骨質增生。骨幹的外形逐被破壞,猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構,骨骺及短骨常表現為斑點狀,可以超越過關節侵犯遠端的骨質,但不侵犯關節面。骨盆及肩胛骨亦表現為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見。

【診斷】

對於典型的病例,由於其表現特殊,診斷不難,有些病例需與下列疾病相鑒別。骨硬化病(大理石骨症),骨斑點症(脆弱性骨硬化),骨纖維結構不良症、炎症性骨硬化等。

【治療措施】

對病因無特殊治療。有些關節攣縮及骨畸形者,可以作矯形手術。

【預後】

病變為進行性。在發育期病情進展迅速,成年後緩慢,不影響生命。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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