周期性麻痹


周期性麻痹系一組以反覆發作性軟癱為特徵的疾病。臨床以低鉀型最常見,多與鉀鹽代謝障礙有關。  

分類

周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血胛三類,最常見的是低血鉀周期性麻痹,化驗時血液內鉀離子濃度降低,得病者以男青年居多,其病情也較嚴重,到30歲後發作減少而逐漸中止,發病多的可一天數次,少者一生只發一二次。  

病因

誘發周期性麻痹的因素有感染、創傷、情緒激動、月經、過度疲勞、受冷等,以及飽餐大量穀物、麵粉和糖類食品、劇烈運動後卧床休息和有些藥物如腎上腺素、甲狀腺素、胰島素、葡萄糖注射等也可誘發致病。  

診斷

一、病史及癥狀:

青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞而誘發;常於半夜、清晨或午睡後急性發病,並可反覆發作以四肢軟癱為主要表現。

二、體檢發現:

1.四肢程度不一弛緩性癱瘓,常始自下肢、近端較重,嚴重時呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,無感覺障礙,多數數小時至一兩天恢復,個別可達一周左右。

2.累及心肌時可有心動過緩、室性早搏、血壓升高等。

3.應排除癔病、格林-巴利綜合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、腎小管酸中毒等原因所致的低血鉀症。

三、輔助檢查:

發作期血鉀降低,心電圖呈低鉀改變。癱瘓肌肉對直流電刺激的反應減弱消失。  

治療措施

一、發作期:

可一次口服氯化鉀4-10g(兒童按0.2g/kg),病情好轉後再繼續服用氯化鉀1-2g,3-4次/d,至完全恢復後停葯。病情較重者10%氯化鉀30ml加入生理鹽水1000ml中緩慢滴注,24小時氯化鉀總量不超過8g。呼吸困難者給以吸氧、吸痰,必要時行人工呼吸。心律失常者給以10%氯化鉀30ml,胰島素10u 加入5%葡萄糖液1000ml中緩慢靜滴。因易發生中毒,禁用洋地黃類藥物。

二、間歇期:

避免各種誘因如飽餐、大量進食高糖飲食、過度疲勞等。必要時口服10%氯化鉀10ml 3次/d。

三、個別病人間歇期仍有心律不齊,常可因室性心動過速猝死。應警惕並積極防治。  

預防常識

首次發生本病常使患者和家屬親友驚恐、害怕、不知所措。本來健康的手腳一下子就動不了啦,發生本病後,應及時將病人送醫院診治,最好是到神經科就診。大多數專科醫生能夠很快做出診斷,多給患者服用一種叫做「氯化鉀」的藥水。醫生還將診斷你為什麼會發生本病,並建議你做有關檢查。為了預防本病發作可服用乙醯唑胺等藥物。但重要的是應避免劇烈運動、寒冷刺激、過飽或飢餓、情緒緊張、甜食過多、過度飲酒等,做到合理飲食。  

中醫治療

1.辯證施治

(1)濕熱浸淫型

肢體癱瘓,自腰背及兩髖部開始,向下肢蔓延,亦可及上肢,胸脘痞滿,小便短赤,舌紅,苔黃膩,脈濡數。

治宜清熱利濕。方葯:五妙散加味,其主要成分有:蒼朮、黃柏、黃連、米仁、牛膝、丹參、車前子、白朮。

方術:蒼朮、黃柏為二妙丸,治濕熱中阻,加牛膝名三妙丸,治下焦濕熱,再加米仁名四妙散,治兩下肢濕熱痿軟,再加黃連以加強清熱瀉火,燥濕解毒之功,效更佳。丹參活血化瘀,車前子利尿,白朮健脾利水,皆配伍葯也。

(2)中氣不足型

四肢痿軟,雙手不能提物,雙足不能站立行走,神疲倦怠,食谷不馨,少氣懶言,腰酸膝軟,面萎無華,大便溏薄,舌淡,苔薄白,脈細無力。

治宜補中益氣,通經活絡。方葯:補中益氣湯加減,其主要成分有:黃芪、党參、白朮、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。

方義:補中益氣湯大補元氣,配合通經活絡的桂枝、桑寄生、牛膝等。周期性麻痹症心電圖示T波降低,U波出現,QRS段延長等缺鉀表現。而補中益氣湯對心臟有收縮作用,可興奮心肌,且可改善機體的蛋白質代謝,提高血清白/球蛋白比值,以及防止貧血發展,增加體力,均對本病有利。中草藥中含鉀量高的不少,如黃芪、赤小豆、綠豆、龍眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山藥、百合等,可辯證選用,另食物中含鉀高於500mg/100g的有蕎麥、黃豆、蠶豆、花生、榛子、蓮子、莧菜、菠菜、大頭菜、馬鈴薯、荸薺、蘑菇、香菇、銀耳、鰻魚、蝦米、火腿等,可作輔助治療。

2.針灸法

首選穴:脾俞、腎俞、大腸俞、環跳、懸鐘。

備用穴:足三里、大椎、三陰交。

方法:根據癱瘓範圍選用首選穴及備用穴各2~3穴,針刺或電針20~30分鐘,每日~2次,10次為1療程。  

周期性麻痹的臨床表現及癥狀

臨床表現 全部病例均有不同程度的肌無力表現,肌力減退的特點為雙側癱瘓比較對稱,下肢重於上肢,近端重於遠端,但有1例雙下肢癱瘓不對稱,另有3例出現頸肌無力,6例呼吸肌無力呼吸困難,其中1例出現呼吸肌麻痹。雖然呼吸肌麻痹臨床相對少見,但是處理不及時可有生命危險,李志華〔4〕報道呼吸肌麻痹死亡率3.9%,可見及時補鉀治療及預備搶救呼吸肌麻痹器械的重要性。文獻報道周期性麻痹患者腱反射低下〔2〕,但本組資料顯示腱反射正常和活躍者佔56%已超過半數,腱反射低下或消失者只佔44%,可見肌肉病變肌力減退的程度與腱反射減低的程度不一致,可以此鑒別一些神經受損的疾病,肌肉癱瘓很輕而腱反射減低很明顯。65.5%的患者無感覺障礙,35%的患者有主觀感覺不適,多為肌肉酸痛和麻木,無感覺減退的表現,與神經受損的疾病表現不同。本組110例只有1例出現尿便障礙,這與李志華〔4〕報道90%出現尿瀦留相差甚遠,尿瀦留是否作為周期性麻痹的臨床特點值得懷疑。  

周期性麻痹的注意事項

周期性麻痹患者的注意事項

休息指導 提供安靜、舒適的環境,將患者置於病床少、病情輕的病室,保持適宜的溫度和濕度,通風良好,空氣新鮮,避免強光刺激。避免劇烈運動及感染,以免使患者自身應激性增強,致腎上腺素分泌增多,血鉀降低。同時應避免寒冷及情緒激動。患者外出時需有人陪同,防止意外事故的發生。

飲食指導 針對甲亢同時合并低鉀型周期性麻痹的特點,患者除進食低碘、高蛋白、高維生素飲食除外,還應多吃豆類、水果、紅棗、花生、動物內臟等含鉀高的食品,此類食物每100g含鉀200mg。禁飲濃茶、咖啡、酒等刺激性飲料,以免引起興奮。

用藥指導 靜脈補鉀期間,由於鉀鹽對血管壁有較強的刺激性,患者有抵觸情緒,應向患者耐心解釋補鉀的重要性和必要性。甲亢術前還需口服盧戈氏碘,詳細解釋服藥的劑量以及注意事項,讓患者能夠口述。

心理指導 甲亢患者本身情緒波動大、易激惹,當合并低鉀型周期性麻痹,嚴重者出現軟癱,失去運動能力。此時患者更加焦慮、恐懼,護理人員要告訴患者補鉀後預後良好、康復較快並鼓勵患者說出自己的顧慮,消除其消極心理狀態,幫助其樹立信心,積極配合治療。

通過進行健康教育,使患者保持穩定的情緒,合理飲食,按醫囑服藥,積極配合術前準備,早日手術,縮短了住院時間,收到較好的效果。

【護理措施】

1.癱瘓後須定時(一般為2小時)翻身,以防局部組織過度受壓缺血而發褥瘡。

2.定時進行癱瘓肢體的被動活動以加快恢復過程。

3.宜少食多餐,每日~6次,菜肴宜清淡,忌高糖和過鹹的飲食,如巧克力、甜點心、月餅、鹹菜、醬瓜等。

4.避免飲食過飽、酗酒等。  

周期性麻痹的飲食宜忌

周期性麻痹,是以反覆發生肢體鬆弛性癱瘓為特徵的一種疾病,以男性青壯年多見。其病因雖複雜,但此病發作時,大部分人有血清鉀濃度降低、過度疲勞、精神緊張、寒冷刺激等誘因,而飽食更是常見的重要誘因。

其原因是,飽食後,大量的碳水化合物進入胃腸,經消化分解,轉變成葡萄糖,吸收入血後使血糖升高,胰島素分泌隨之增加。在胰島素作用下,葡萄糖被合成糖原貯存在細胞內。這過程需要鉀離子參與,並由細胞外進入細胞內,使血清鉀有所降低。在正常人血清鉀降低不多,但在周期性麻痹病人,可能由於體質因素影響或受過多甲狀腺激素的作用,在合成糖原過超中,過多的鉀離子轉入細胞內,使血清鉀濃度大大降低,超過了正常變化水平,使神經肌肉功能受到影響而出現癱瘓。

因此,為了防止該病發作,應少吃甜食,尤其不宜飽食。

周期性麻痹的患者應選用含鉀較高的食物,如豆類及豆製品,畜肉類、禽類、雞蛋、蔬菜、鮮、乾果類及各種果。

低鉀性周期性麻痹患者,應避免暴飲暴食,注意休息,多食富鉀食物,忌食生棉籽油,防止低血鉀。預防該病平時可多吃富含鉀的食物,如茶葉、新鮮蔬菜、水果等,同時注意避免過分勞累、感染、飽食、寒冷等誘因,必要時還可口服一些藥物,如鉀水、乙醯唑胺、氨苯蝶啶等。

內分泌疾病能引起周期性麻痹嗎?

周期性麻痹是一組以周期性發作的鬆弛性肌肉癱瘓為特徵的疾病,發作間期肌為多正常,僅少數頻繁發作的患者有肌肉萎縮。因發作時大多伴有血清鉀含理的改變,故一般將此疾病分為低鉀性,高鉀性和正常血鉀性。最常見者為低鉀性麻痹,首次發作常在兒童期或青少年期,誘因有飽餐,劇烈運動,寒冷及其他應激情況,多於夜間發病而晨起時發覺,麻痹呈對稱性,多累及髖關節和肩關節附近的肌肉,患者常訴上廁所時蹲下後難以起身,梳頭時兩隻手臂怎麼也抬不起來,少數嚴重的發作還可能造成呼吸肌癱瘓或心律失常。高鉀性麻痹癥狀與低鉀性相似,正常血鉀性麻痹則十分罕見。

內分泌疾病中,甲亢可以導致低鉀而造成周期性麻痹。甲亢患者由於體內鉀離子向細胞內轉移過多,細胞外的鉀濃度就降低了,而肌肉細胞發揮正常功能需要細胞內外的鉀離子濃度保持一定的梯度,在這種情況下,肌肉就會呈現鬆弛性麻痹。其他內分泌疾病,如原發性醛固酮增多症也可造成低鉀麻痹,但不是周期性發作,所以不屬於周期性麻痹。

參看

  • 《自我調養巧治病》- 周期性麻痹
  • 《急診醫學》- 周期性麻痹

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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