出生時小頭


小頭常見於頭小畸形,是指頭較正常小兒低2個標準差別以上。

出生時小頭的原因

引起頭小畸形的原因很多,母妊娠早期各種有害因素(感染、營養不良、中毒、放射線)均有可能影響胎兒顱腦的發育。代謝異常、染色體畸變(如21三體、18三體、13三體或其他異常)也常合并頭小畸形,還有一些家族遺傳性頭小畸形。出生時或生後各種原因(缺氧、感染、外傷)也可引起腦損傷和腦萎縮,頭圍變小,稱之為繼發性頭小畸形。

出生時小頭的診斷

本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。

出生時小頭的鑒別診斷

嚴重的多動症與頭小畸形兒的鑒別:頭小畸形兒是指頭較正常小兒低2個標準差別以上,臨床上患兒體力發育和智力發育往往落後,臨床表現為雙手拍大、搓洗、擰絞、步態改變或共濟失調等,需與嚴重多動症的共濟失調多動症相區別,而頭小畸形一般智力低下較明顯,且有特殊的頭形,CT檢查可見腦體積小或腦萎縮、腦室及蛛網膜增寬,而嚴重多動症患兒一般智力正常,雖注意力不集中,活動過度影響學習成績,但智力影響不大,且CT檢查無陽性體征。

有些頭小畸形的腦子雖然小,但形態正常,另一些則有明顯的畸形或伴有擴大的腦室。

病兒頭頂部小而尖,前額狹窄,顱穹窿小,枕部平坦,面部及耳部看起來相對較大,前囟及骨縫閉合過早,可有骨間嵴。

頭小畸形患兒體力發育和智力發育往往落後,但並非所有頭小畸形的患兒均伴有智力低下,大約有7.5%頭圍低於正常2~3個標準差的小兒智力正常。部分患兒合并驚厥和/或腦性癱瘓。CT可見腦萎縮、腦室及蛛網膜下腔增寬,也有僅表現為腦體積小,而其他結構正常。

另一種也可表現為頭小的綜合征,稱之為Rett綜合征。根據1984年維也納國際專題學術會議制訂的診斷標準如下:①女孩發病;②產前及圍產期正常,生後6~18周神經精神及運動發育正常;③出生時頭圍基本正常,生後6個月~4歲進行性發育遲滯而呈小頭;④1歲半~4歲智力逐漸退步,與周圍的聯繫減少;⑤1~4歲逐漸失去已獲得的手的技能,出現重複刻板的特異性雙手拍打、搓洗及擰絞動作,伴陣發性過度換氣、咬牙或凝視;⑥行走減少,步態改變或共濟失調;⑦病程中可有穩定期,進而出現癲癇及錐體束征。

本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。

出生時小頭的治療和預防方法

考慮康復干預,促進智力發育。至於頭小,如果不是特別需要,一般無能為力,除非狹顱症等才考慮手術治療。

參看

  • 新生兒單純皰疹病毒感染
  • 畸形性骨炎
  • 短頸畸形
  • 頭部癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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