一種不常見的慢性T細胞淋巴瘤,主要侵犯皮膚,偶爾侵犯內臟.
本病較霍奇金病和NHL罕見,而且與大多數淋巴瘤不一樣,是隱襲性發病.可能表現為難以診斷的慢性瘙癢的皮疹.最初呈斑塊,可能擴散侵犯大部分皮膚,變成結節狀,最後侵犯到全身.病損部位可能變成潰瘍.由於皮膚病損部位很緩慢地逐漸出現大量的淋巴瘤細胞,病理診斷常被延誤.免疫表型檢查表明惡性細胞是成熟T細胞(T4 ,T11 ,T12 )在表皮出現特徵性的Pautrier微小膿腫.大多數病人診斷為此病時已年過50歲即使不經治療,診斷後的平均估計壽命約為7~10年有些病例被稱為Sézary綜合征的白血病期,其特點是末梢血液中出現帶有"腦狀核"的惡性T淋巴細胞.
治療
電子束放射療法(大部分能量被5~10mm組織吸收)和局部使用氮芥已證明對控制疾病有高效.皮膚斑塊也可用太陽燈和類固醇治療.應用烷化劑和葉酸拮抗劑進行全身治療可使腫瘤短暫消退.應用化學敏感性藥物的體外光療已初見成效.腺嘌呤2脫胺酶抑制劑,氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤亦是有希望的新葯.
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
<< 上一个: 蕈樣真菌病和Sezary綜合征 下一个: 剝脫性皮炎>>
蕈樣真菌病(mycosis fungoides,MF)是一種T細胞起源的惡性腫瘤(圖1)。又稱蕈樣肉芽腫(granuloma fungoides),是一種向…
蕈樣真菌病/sezary綜合徵(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)為皮膚T細胞淋巴瘤(PCTLC)SS…
健康諮詢描述: 發病5年了,用過氮介和干擾素,現腿部紅斑和多處奇癢,抓破不好��合,求助 病情分析:您的這個情況只要及時消炎,一般來說的話問題不大,不過…
真菌性角膜炎(fungal keratitis,mycotic keratitis)或角膜真菌病(keratomycosis),臨床上較難診斷,容易誤診,常…
澱粉樣變病是一組疾病,此組疾病的共同特點是有一種均一的微纖維狀物質沉積於組織器官中,造成器官結構和功能的異常,引起響應的臨床症狀和體徵。本病常累及的器官有腎…