成纖維性纖維瘤是一種成熟的纖維瘤,類似軟組織的硬纖維瘤,而且象它們一樣易於複發。
刮除術後約一半的病例可複發,因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除,採用這種切除方法,嚴重膨脹的病例也可治癒
1.肉眼所見 典型的成纖維性纖維瘤的組織緻密,呈明亮的腱樣白色,成束或旋渦狀,有一明確的邊界。 2.鏡下所見 是一種緻密和成熟程度不一的纖維組織,纖維母細胞和膠原纖維比例處處不同,纖維母—纖維細胞不很多,細胞小,成熟程度不一,核不豐滿,染色也不深,有絲分裂像少或無。膠原纖維很豐富,常形成波浪帶,甚至玻璃樣緻密區。腫瘤的界限不如大體病理那樣明確,趨向淡化於周圍組織中。
本病少見。無明顯性別差異。可發生於所有年齡段,但診斷時,90%的患者的年齡在30歲以下。無明確好發對部位,可發生於整個骨骼系統的任何骨。在長骨(尤其是股骨,肱骨和脛骨)多見於干骺端,也可見於骨幹,在成人期常侵犯至骺端。癥狀輕,發生晚,包括中等程度疼痛、病理性骨折,偶有相當程度的骨膨脹。
X線所見 由於缺乏癥狀,在首診攝X線片時,成纖維性纖維瘤常在已達到相當大的體積,影像表現為溶骨病變,有時規則,有時因有壁層骨嵴的存在而產生泡沫狀影像。骨皮質可偏心性變薄,或整個皮質骨變薄。 成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、瀰漫地增強染色。在骨掃描上其為相對的「冷區域」。
對於一個長期存在,有巨大的泡沫樣骨嵴,沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變,應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學上,成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別,Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核,常見有絲分裂像。事實上,成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區別,在一些病例中難以區分。
成纖維性纖維瘤生長緩慢或很緩慢,在引起明顯癥狀前可存在數年,從不發生遠處轉移。 中國醫學健康網
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