單核細胞白血病


慢性粒單核細胞白血病既往被認為是骨髓增生異常綜合征(MDS)的一個亞型,近年來,因其兼有骨髓發育異常和骨髓增殖的特點,WHO造血和淋巴細胞腫瘤分 類將CMML歸屬於一個新的獨立病種骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病。中國生物抗癌專家為您介紹:單核細胞白血病。CMML的發病率約為1~2 /100000/年,發病中位年齡65~75歲,男女發病比例約1.5~3:1。具體病因不明,電離輻射、職業、環境致癌物質和毒物可能與本病有關。該病 是骨髓造血干細胞克隆性疾病,CMML患者最常見的重現性染色體異常有+8、-7/del(7q),和12p結構異常,約40%的患者為在確認時或疾病過 程中有Ras基因點突變。常見的臨床癥狀有發熱、感染、出血、疲乏、體重減輕、盜汗等,有不同程度的肝脾腫大。淋巴結腫大不常見,若出現淋巴結腫大,預示 疾病向急性期進展。CMML患者中位生存期20~40個月(1~100個月),約15%~30%的病例進展為急性白血病。脾大、貧血嚴重程度、白細胞增高 程度是疾病預後的重要因素,但是,外周血和骨髓原始細胞比例是決定生存期最重要的因素。

診斷標準

--- 單核細胞白血病(CMML)診斷標準 ---

●持續性外周血單核細胞增多,>1x109/L

● Ph(-), BCR/ABL(-)

● PB或BM中原始細胞<20%

●髓系中1個或1個以上細胞系別有發育異常,如果無發育異常或極微,但其他條件符合,且有以下表現者,仍可診斷為CMML:

▲骨髓細胞有獲得性細胞遺傳學克隆異常,或

▲單核細胞增多已持續3個月以上,而且

▲排除所有能引起單核細胞增多的原因

●原始細胞 PB中<5%,和BM中<10%者,診斷為CMML-1

●原始細胞PB中5%-19%或BM中10%-19%者,診斷為CMML-2

●符合以上診斷標準且PB嗜酸粒細胞≥1.5 x109/L者,診斷為CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒細胞增多

註:診斷CMML時,原始細胞包括原始粒細胞、原始和幼稚單核細胞

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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