肺錯構瘤


是正常肺組織結構在胚胎髮育過程,錯亂組合過度生長形成的瘤樣畸形,是常見的肺部良性腫瘤,生長緩慢極少惡變。  

病因學

肺錯構瘤的來源和發病原因尚不十分清楚,比較容易被接受的假說認為,錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎髮育時期倒轉和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內不生長,以後逐漸發展才形成瘤。錯構瘤大多數在40歲以後發病這個事實支持這一假說。  

病理改變

錯構瘤病理學特徵是正常組織的不正常組合和排列,這種組織學的異常可能是器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。錯構瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞,有時還有骨組織或鈣化。尚未見有錯構瘤惡變的報道。

錯構瘤一般為實質緻密的球形、卵圓形,也可以是分葉狀或結節狀,大多數直徑在3cm對下。  

臨床表現

錯構瘤的發開門見山年齡多數在40歲以上,男性多於女性。

絕大多數錯構瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼於肺的臟層胸膜之下,有時突出於肺表面,因此臨床上一般沒有癥狀,查體也沒有陽性體征。只有當錯構瘤發展到一定大小,足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時,才出現咳嗽、胸痛、發熱、氣短、血痰,甚至咯血等臨床癥狀,這時也可以出現相應臨床體征,如哮鳴音或管性呼吸音。  

診斷

一.病史、癥狀:

多見於成人,一般無癥狀。腫瘤較大,生長在支氣管旁或內時可有刺激性咳嗽、喀痰,氣道阻塞引起的呼吸困難、阻塞性肺炎等癥狀。偶有咯血及紫紺。

二.體檢發現:

多無陽性體征,或有局限性呼吸音減弱及哮鳴音。有炎症感染或有阻塞性肺不張時,出現相應肺部體征。

三.輔助檢查:

(一)X線胸部檢查為主要手段,胸片呈大小不等,單個圓或橢圓形邊緣光滑陰影,可有分葉,瘤體內有時可見鈣化或低密度影。

(二)CT胸部掃描更有助診斷。

(三)經胸壁肺活檢有助肺周邊腫瘤的確診。  

鑒別診斷

應與肺癌及其他良性肺腫瘤相區別。  

治療措施

健康體檢發現的肺錯構瘤,由於沒有動態觀察,有時極難與肺內惡性腫瘤相鑒別,短期內迅速增大的肺錯構瘤也難於確診。因此當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應儘早手術。即使是良性的錯構瘤早期手術也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并症,而使病情加重或複雜化。

手術在全麻下進行,開胸後可見腫瘤位於肺表面,質地較硬,表面不光滑,並可感到瘤體在肺組織內滑動。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內型錯構瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。  

併發症

關於本病的併發症極少見報導,對於需要進行手術的病人,在慎重的選擇手術方式,盡量保存正常肺組織,防止切除過度的原則下也可以很好地防止術中及術術後併發症的發生。但若瘤體較大,對心臟大血管、肺組織產生了壓迫癥狀,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不張、支氣管擴張等併發症,而使病情加重或複雜化。故當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應儘早手術。  

預防

雖從病因上來說本病並不是很明確,故無有效的預防措施,而目前更多地是要注意慎重的選擇手術方式,對需要進行手術治療的患者,盡量保存正常肺組織,避免手術過度,這也成為近年來外科治療此類患者的原則。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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