過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎


過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎又叫Churg-Strauss綜合征,是一類原因不明、主要累及中小動脈的系統性壞死性血管炎。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

發病機制與免疫反應有關,血中可測得循環免疫複合物(CIC)、血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機制,但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲髮型超敏反應,但CIC本身可激發肉芽腫的形成,由此產生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的,也可以不止1種。發生血管炎很可能與許多宿主因素有關,如遺傳因素、免疫調節機制和網狀內皮系統的完整性等。網狀內皮系統能從循環中清除複合物。某些複合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關,還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的癥狀

1.眼部表現 Churg-Strauss綜合征很少出現眼部病變,有些患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似,偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異常可以是本病的首發表現,對這些病變的進一步觀察,可有助於Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。

2.非眼部表現 過敏性血管炎以肺部受累為主,通常也是首發表現。常有哮喘或特應性肺病,或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年後,當出現全身癥狀如發熱、不適和體重下降時,預示著皮膚、周圍神經、心臟、胃腸道和腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨床表現包括:①皮膚受損,出現皮下結節、紫癜和潰瘍;②周圍神經病變,出現多發性單神經炎;③心臟受累,出現充血性心力衰竭;④胃腸道受累,出現胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病,並累及前列腺和尿道下部。

Churg-Strauss綜合征診斷取決於臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎,活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫,並與多系統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合,Churg-Strauss綜合征即可確診。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的診斷

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的檢查化驗

1.Churg-Strauss綜合征典型的實驗室檢查 結果是嗜酸性粒細胞計數升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數為5000~20000/mm3。隨著病情的改善,嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高、貧血和ESR增快。

2.病理學檢查 受累的肺、皮膚和周圍神經是有助於診斷的最常見活檢部位。

胸部X線片:可顯示易消散或遊走性肺部浸潤(L?ffer綜合征),塊狀、無空洞形成的結節性浸潤,或瀰漫性間質性肺病。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的併發症

Churg-Strauss綜合征較少出現多關節痛和關節炎。中樞神經系異常如癲癇發作等也不多見。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的西醫治療

(一)治療

採用潑尼松(prednisone)和環磷醯胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg.d),2個月後減量;CTX 2mg/(kg.d),緩解後減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環孢黴素A(cyclosporin A)。

(二)預後

早期診斷、早期治療對及時恢復病情有利,可以明顯改善預後。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的護理

在糖皮質激素應用之前,本病被認為是不治之症,主要死於充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預後不佳。大劑量糖皮質激素的應用,甚至加用環磷酸膠以來使本病預後明顯改善, 5 年生存率從 25% 上升 50% 以上。對重症患者可每日靜脈注射甲潑尼龍 0.5~ 1g ,連用 3~5 天后改為潑尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右,酌減其量,維持治療。若單純激素治療效果不佳可加用環磷酸膠或硫唑嘌呤。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎吃什麼好?

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

1. 枸杞粥:枸杞與粳米放入砂鍋,加入適量水先大火燒開後用小火煮至熟即可。

2. 枸杞菊花茶:枸杞子10克,菊花8朵.用開水沖服;

3. 枸杞菜豬肝瘦肉湯:枸杞葉320克、豬肝160克、豬肉(肥瘦)80克、雞蛋70克。姜3克、鹽3克 。將枸杞菜摘葉將菜梗煎水,然後撈起,豬肝和豬肉切片,雞蛋攪勻。 將用菜梗煎好的水加入姜、豬肝、肉片同煲5分鐘,再加菜葉,雞蛋加鹽煮熟即成。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什麼對身體好?

1、多補充維生素A,維生素A的最好來源是各種動物的肝臟、魚肝油、奶類和蛋類,植物性的食物,比如胡蘿卜、莧菜、菠菜、韭菜、青椒、紅心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等棟身胡蘿卜素;

2、多補充維生素C,青椒、黃瓜、菜花、小白菜、鮮棗、生梨桔子等含量最高;

3、多補充蛋白質,如多吃瘦肉、禽肉、動物的內臟、魚蝦、奶類、蛋類、豆類等;

4、多補鈣,如豆類、綠葉蔬菜、蝦皮含鈣量都比較豐富。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什麼對身體不好?

1、忌食魚、牛肉、海鮮、蔥姜蒜等;

2、不要吃刺激性的食物,如辣椒等。

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  • 風濕科疾病

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注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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