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霍奇金淋巴瘤


霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤霍奇金病霍奇金氏病何杰金病何杰金氏病,是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發瘤多呈離心性分布,起源於一個或一組淋巴結,以原發於頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然後侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由於發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發病,5歲以後逐漸增多,青春期發病率明顯增多,15~34歲為高峰。發病者男性多於女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。

霍奇金淋巴瘤的病因

在美國每年診斷病例都有6000~7000.男性與女性的比例為1.4:1.10歲前罕見;兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以後.由於60歲以後大多數病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見下文,因而第二次高峰可能系不確切的病理診斷的人為因素所造成.流行病學研究未發現其有平行的證據.病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環境相關性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。

病變部位淋巴結腫大,正常結構破壞,部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結被浸潤如肉芽腫,其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reed cell),淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤,並可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據。

近年來的研究,發現不同的病理變化與預後關係很大,為了採取不同的有效治療,有必要進一步分型。目前國際國內多採用Rye分型,依預後良左分為四型。 1.淋巴細胞優勢型;2.結節硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴細胞削減型 。

霍奇金淋巴瘤的癥狀

臨床表現多種多樣,主要決定於病理分型,原發腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身癥狀,進展較慢。約有60%原發於頸淋巴結,原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。初起時,淋巴結柔軟,彼此不粘連,無觸痛。後期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點為臨近組織無炎症,不能用以解釋淋巴結腫大的原因。腫大的淋巴結可以引起局部壓迫癥狀,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起乾咳。無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。全身癥狀可有低熱,或呈特徵性回歸熱型,即高熱數天後,可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebstein fever)。常有食慾減退、噁心、盜汗和體重減輕,這些癥狀當病灶局限時常不出現。皮膚搔癢是成人常見的癥狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織,多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區別,多有呼吸加快和發熱,甚至出現呼吸功能衰竭。肝臟受累,可出現肝內膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫癥狀。此外,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合征。

霍奇金病本身,或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發生繼發感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹,並可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症,且病灶比較廣泛。

對於年長兒持續性無原因的頸淋巴結腫大,應懷疑本病,因為此年齡組的病人,由於上呼吸道炎症而引起的頸淋巴結腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病。應詳細詢問病史和做全面的體格檢查。最後確診要靠淋巴結的病理檢查,應取較大的整個淋巴結做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。

霍奇金淋巴瘤的診斷

霍奇金淋巴瘤的檢查化驗

⑴胸部及縱隔X線斷層攝征:可發現肺門淋巴結腫大和肺部浸潤。

⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影:前者可發現第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結,後者可顯示輸尿管是否移位,此外做服務部放療時需了解腎臟位置。

⑶雙足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期發現腹腔和主動脈旁淋巴結腫大。

⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯。

⑸血清鹼性磷酸酶測定:若增高提示有骨及肝轉移的可能。

⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定:B型超聲掃描(ultrasound scaning)對發現腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結有病變時,可做剖腹探查,同時做脾臟切除,取腹腔和後腹腔淋巴結和肝組織做病理活檢。

輔助檢查

血象變化為非特異性,各種類型及各期之間差異很大,當病變局限時,血象可完全正常;在病變廣泛時白細胞、中性粒細胞增多,且有貧血。晚期常有白細胞和淋巴細胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細胞。骨髓穿刺若找到司-瑞細胞,對診斷有特殊價值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢,發現司-瑞細胞的陽性率較穿刺塗片高。

在病變緩解時做血沉及血銅定量,若增高,是複發的指征。正常血清銅含量在學齡兒童為73~114μg/ml,此病皆增高,治療緩解後則降至正常。若治療後腫大的淋巴結消失,癥狀緩解但血銅增高,則應考慮是否有腹腔內病灶。

霍奇金淋巴瘤的鑒別診斷

本病須與慢性化膿性淋巴結炎、淋巴結核、傳染性單核細胞增多症以及惡性腫瘤的淋巴結轉移相鑒別。局部慢性炎症造成的淋巴結反應性增生,有時很難與此病鑒別。

霍奇金淋巴瘤的併發症

骨受累可產生疼痛並有椎骨成骨細胞病損("象牙"椎骨);罕見的是溶骨性病變伴有壓縮性骨折.

由於腫塊而致的肝內外膽管堵塞可發生黃疸.

骨盆或腹股溝淋巴阻塞可引起下肢水腫.

氣管支氣管受壓能發生嚴重的呼吸困難和喘鳴.肺實質的浸潤可似肺葉硬化或支氣管肺炎,並可引起空洞或肺膿腫.

霍奇金淋巴瘤的預防和治療方法

主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑制劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤。因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等。

霍奇金淋巴瘤的西醫治療

化療或放療可治癒大多數病人.在4~4.5周內給照射野予4000~4500cGy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結病.此外,標準療法應包括3600cGy照射鄰近未受侵犯的區域(擴大照射野),因為病變是通過鄰近的淋巴而擴散.儘管常推薦放療,化療聯合方案,然而E亞型患者對放療亦可能有效.對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據的.

Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大,包括膈上所有淋巴結分布的區域,大多數病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂.此種治療方案約可治癒80%的病人.治癒是指治療後5年無病生存,此後複發極為罕見.大面積侵犯縱隔(>胸腔直徑的1/3)的病人,單放療複發率高,化療後放療可使約75%的病人無複發存活期延長.對特殊的ⅠA期,結節硬化型,或淋巴細胞佔優勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠.

ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴結(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾病),範圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效.對ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放療和化療,對ⅢA2 期疾病常使用聯合化療方案,可使用或不使用淋巴結部位的放射療法.治癒率已達75%~80%.

由於單用放療不能治癒ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨使用聯合化療方案或聯合化療方案合并放療,生存率為70%~80%.

Ⅳ期A和B的疾病,應用聯合化療方案,特別是應用MOPP方案(氮芥,長春新碱,甲基苄肼,強的松)或ABVD方案(阿黴素,博來黴素,長春碱,氮烯咪胺).根據近年隨機研究,對大多數霍奇金病患者治療來說,ABVD已成為的標準方案.該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且>50%在10~15年內持續無病.前瞻性研究結果並未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯合方案的療效會優於ABVD方案.其他的有效藥物有亞硝基脲,鏈脲黴素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙.未能緩解或在6~12個月內複發的患者其預後差.常規搶救治療的療效有限.自身骨髓或外周血幹細胞的移植可選擇病例進行.對強烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導化療有效的患者,自身移植治癒率可達50%.同種異基因移植似無甚優越因而不予推薦.自身移植已在初發高危霍奇金病患者中進行研究.

參看

  • 《默克家庭診療手冊》- 霍奇金病
  • 《病理學》- 何杰金病
  • 血液內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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