局限型胸膜間皮瘤以往習慣稱為良性間皮瘤，目前被稱為胸膜局限型纖維瘤，或局限型間皮瘤，但胸膜局限型纖維瘤(局限型間皮瘤)包括良性及惡性兩類。

局限性胸膜間皮瘤的病因

(一)發病原因

局限型胸膜間皮瘤細胞來源是未成熟的間質細胞，其存在於胸膜間皮細胞層下的疏鬆結締組織中，並不是源於胸膜的間皮細胞。故認為其最佳的名詞是「胸膜的局限型良性(或惡性)纖維瘤」。另外，間接的證據是觀察到此病患者無石棉接觸史，這與瀰漫性惡性間皮瘤明顯不同，後者超過60%的患者有石棉接觸史。多為良性，有潛在惡性，30%有惡變，伴胸腔積液者易複發，多為上皮型或混合型。臨床上較少見。

1.分型 有人將局限性間皮瘤分為以下3型：上皮型、纖維型和混合型。

2.大體 絕大多數的良性局限型胸膜纖維瘤(BLFT)位於臟層胸膜或葉間胸膜，呈結節狀緩慢生長。突入胸膜腔帶蒂生長，也有無蒂而附著於胸膜表面者。向肺實質內生長者不常見，而肺內的BLFT僅少數與胸膜有關，多數為小葉間隔的間質細胞、甚或肺組織來源。瘤體也可位於葉裂內，良性BLFT也可見於各部分的壁胸膜，然而這些部位的腫瘤及葉裂內或長人肺內者常提示為惡性。

(二)發病機制

胸膜良性間皮瘤為質硬有包膜，色黃呈莖樣的腫瘤，表面有眾多血管分布，主要是靜脈，有時腫瘤在局部侵犯肺臟和胸壁。良性間皮瘤長自臟層胸膜佔70%，而30%長自壁層。顯微鏡所見的特點是均勻伸長的紡錘狀細胞和各種不同數量的膠質和網狀纖維結構，形成許多大小不等的膠原束區(圖1)。

這些腫瘤細胞的來源尚不清楚，腫瘤可能長自胸膜下組織，但有人認為肌皮細胞就是這些腫瘤的來源。有一種假說，認為惡性或良性胸膜間皮瘤都來源於在間皮下結締組織內的各種潛在細胞，也可能從間皮下成纖維細胞和表面的間皮細胞發育而來。這些紡錘樣細胞有微小核多型現象，缺乏有絲分裂，可能有壞死或玻璃樣變。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周圍結構的良性間皮瘤預後較好;細胞核的多型現象或有絲分裂率很高，無包膜者並不說明預後壞。但是，如不及時進行治療，這些腫瘤可局部侵犯和擠壓重要的生命器官，通常在診斷後2～3年內致死。

局限性胸膜間皮瘤的癥狀

良性胸膜間皮瘤常見於50～60歲。10歲以下兒童和80～89歲老人也有患此病的，女性稍多於男性。腫瘤在左、右側胸腔均等出現，而惡性間皮瘤多見於右側胸腔。大多數良性胸膜間皮瘤病人沒有癥狀，在查體攝X線胸片時被發現。腫瘤較大時可有壓迫癥狀，壓迫支氣管可造成肺不張，此時可以出現咳嗽、胸部沉重感和氣短，無任何感染指征的發熱約佔全部有癥狀病例的25%。良性纖維性胸腔間皮瘤常伴有兩組類新生物綜合征，即肥大性肺性骨關節病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨關節病和杵狀指、關節僵直疼痛、踝部水腫等。大多數有肥大性肺性骨關節病的患者，其胸內腫瘤直徑>7cm。在腫瘤被切除後此綜合征即緩解。由此可見，肥大性肺性骨關節病合并有胸內巨大腫塊的患者，不能一律認為是晚期原發性支氣管肺癌而拒絕手術探查。4%良性間皮瘤有低血糖綜合征，其發病機制尚不明，有可能腫瘤消耗葡萄糖和腫瘤產物抑制脂類分解及肝糖異生。切除腫瘤後，此綜合征也隨之消失。較少見的癥狀是咯血、寒戰、夜間盜汗和體重減輕，少數病人有胸腔積液。

良性胸膜間皮瘤影像學檢查難以確診，主要靠在CT或超聲引導下穿刺針吸活檢，或在胸腔鏡或開胸做胸膜活檢，病理檢查確診。

局限性胸膜間皮瘤的診斷

局限性胸膜間皮瘤的檢查化驗

1.胸部X線檢查 可見位於肺周邊孤立的密度均勻的球狀腫塊，邊界清楚，腫瘤1～36cm大小，平均直徑6cm，內無鈣化。也有發於葉間胸膜者，可見腫塊長徑與斜裂走向一致。約10%病例合并胸腔積液，但不說明預後欠佳。少數腫瘤體積巨大，佔據半側胸腔，使心臟和縱隔移到對側，嚴重影響心肺功能(圖2，3)。

2.CT檢查對確定腫物部位及與周圍組織的關係有幫助。

局限性胸膜間皮瘤的預防和治療方法

(一)治療

手術切除腫瘤是最有效的治療方法，大部分病人經手術切除後痊癒。

(二)預後

手術後約10%病例需再次手術治療，其療效也很滿意。有些病人在初次手術10年後才複發，故建議術後應每年作胸片檢查，出現複發指征，應再次手術。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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