一種由8型皰疹病毒引起的多灶性血管腫瘤,其表現有3種類型：無痛型,淋巴結病型和艾滋病相關型.

卡波西肉瘤(KS)皮損起源於真皮層中部並擴展至表皮層.組織病理學顯示梭形細胞和血管結構有不同程度的融合.用Ⅷ因子特殊染色,可見其細胞起源於內皮細胞.腫瘤細胞與平滑肌細胞,纖維母細胞及肌原細胞很相像.無痛型卡波西肉瘤表現為結節或斑塊樣皮損；淋巴結病型則是轉移和浸潤性,可累及淋巴結,內臟,偶爾會侵犯胃腸道.艾滋病伴發的卡波西肉瘤(參見第145和163節),皮損較少或損害廣泛分布於皮膚,粘膜,淋巴結和內臟.　　

發病率

卡波西肉瘤以往多發生於東歐,義大利和美國.無痛型卡波西肉瘤多見於義大利人和60歲以上的老年猶太人.現在,由於艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其發病率呈明顯上升趨勢,且主要見於兒童和青年人,約佔扎伊爾和烏干達所有惡性腫瘤的近10%.自1981年以來,進展型卡波西肉瘤見於1/3的艾滋病患者,也成為美國及其他國家艾滋病的主要臨床表現.　　

癥狀和體征

在未患艾滋病的老年人　卡波西肉瘤通常發生於足趾及腿部,表現為紫色或暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內髒的播散.

伴有艾滋病的病人　卡波西肉瘤可能是首發癥狀.僅僅表現為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀幹上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,並伴有內臟損害及淋巴結轉移.可能會有廣泛出血包括內臟出血.　　

臨床表現

治療

對無痛型淺表性損害,可用冷凍,電凝灼或電子束照射治療.這些治療可使大多數皮損變平或消失.對上述治療無效的有真皮或淋巴結性病變者,可用10~20Gy的X線進行治療.

艾滋病相關型卡波西肉瘤可採取單獨或聯合化療(如同位素,長春新碱,長春碱,博來黴素,阿黴素).Α-干擾素可有效地減慢早期皮損的進展.皮損內注射長春碱是非常有效的.

HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度決定的,亦決定了機會感染的可能性.卡波西肉瘤的治療並不能延長大多數患者的生命,因為感染是決定臨床病程的主要因素.

卡波西肉瘤相關皰疹病毒(KSHV)潛伏相關核抗原1(LANA1)在KSHV感染B細胞後病毒游離基因的維持和分離過程中是必不可少的。葡萄牙科學家最近報道了一種細胞內的抗體，這種抗體來源於兔子，通過噬菌體表面展示技術結合了LANA1的N端表位並將其染色體結合活性去除。雖然這種克隆出來的單鏈可變抗體在體內與LANA1病毒抗原的結合能力不強，但它們仍然可以與KSHV陽性的人血清中的LANA1蛋白表位結合。在外源細胞中，細胞內抗體的表達能抑制LANA1依賴質粒的維持，不管這種質粒是帶有KSHV LANA1結合序列的人工質粒或者是帶有整個KSHV基因組的細菌人工染色體。在天生就感染了KSHV的原發性滲出性淋巴瘤細胞中，細胞內抗體的表達能使LANA1的組裝減少甚至消失。通過分子水平的分析發現LANA1這一形態學方面改變的原因是缺少了病毒的游離基因。這些試驗數據給我們揭示了一種新的皰疹病毒療法。

參考

• 《默克家庭診療手冊》- 卡波西肉瘤
  

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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