梅克爾細胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁狀癌(trabecular carcinoma)原發性皮膚神經內分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
腫瘤呈堅實性,圓屋頂狀,紅色或紫色結節,常單發迅速增長,常見於老年患者的曝光部皮膚。平均發病年齡為68歲,女性多於男性。原發受累部位為頭和頸部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%)。不常見的部位,如陰囊和女陰。局部複發率為26%~44%,附近淋巴結轉移為53%,遠隔部位轉移為75%,導致死亡率(5年存活率)為30%~64%。預後較惡性黑素瘤差。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形、卵圓形細胞構成。位於真皮,常浸潤皮下組織、肌膜及肌肉。細胞大小約為成熟淋巴細胞的2~3倍,胞核卵圓形,染色質細小而分散,核膜明顯。核仁通常不明顯,胞漿稀少。可見大量核分裂象。腫瘤邊緣呈浸潤型小梁為其特徵。常見廣泛性壞死區,個別細胞壞死和特徵性粉碎性人工產物。鄰近基質呈纖維化,血管豐富及淋巴細胞漿細胞浸潤。
低分子重細胞角蛋白染色可證明特徵性核周圍小球型反應。細胞也常表達上皮膜抗原。此外,對各種神經內分泌標誌物包括嗜鉻粒蛋白(chromogranin),synaptophysin,生長激素釋放抑制因子(somatostatin),降鈣素(calcitonin),血管活性小腸肽(vasoactive intestinal peptides)等呈陽性反應。此腫瘤亦對神經特異性烯醇化酶呈陽性表達,但對S-100蛋白呈特徵性陰性。
(一)治療
應用Mohs顯微外科徹底切除。放射療法和化療,對不能切除者可有效的減輕癥狀。損害內注射腫瘤壞死因子亦有效。
(二)預後
局部複發率為26%~44%,附近淋巴結轉移為53%,遠隔部位轉移為75%,導致死亡率(5年存活率)為30%~64%。預後較惡性黑素瘤差。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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