葡萄膜惡性黑色素瘤


【概述】

葡萄膜惡性黑色素瘤(maligment melanoma of uvea),是成年人中最多見的一種惡性眼內腫瘤,在國外其發病率占眼內腫瘤的首位,在國內則僅次於視網膜母細胞瘤,居眼內腫瘤的第二位。此瘤的惡性程度高,易經血流轉移,在成年人中又是比較多見,在臨床工作中易和許多眼底疾病相混淆。因此,在眼科臨床工作中應予充分重視。此病以中年以上患者為多。眼後極部是好發部位,向前則發病率依次遞減。

【診斷】

葡萄膜黑色素瘤是一種惡性程度高的腫瘤,儘早作出診斷。及時治療從而儘力挽救病人的生命。

診斷依據

1.脈絡膜惡性黑色素瘤,早期癥狀有視物變形、變小、中心暗點以及屈光度的改變(遠視持續增加),也是重要的臨床表現,足以證明視網膜下有一個實質性腫物在持續增大。邊緣部脈絡膜黑色素瘤早期可無明顯癥狀,視網膜脫離後,則出現相應的視野缺損。位於上方邊緣部黑色素瘤很特殊的一點,是在病程早期就會合并黃斑部扁平型視網膜脫離。如不擴瞳詳細查看周邊部眼底,容易誤診。

2.由於脈絡膜黑色素瘤多起源於睫狀神經,眼底病變可同時合并瞳孔異常(相應部的瞳孔無反應,不易散大或不呈正圓),或在角膜相應部位出現扇形感覺減退區。

3.血流迴流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎,表現為局限性鞏膜充血。鞏膜內外有肉芽組織增生。

4.眼球疼痛。疼痛的原因可由繼發性青光眼或腫瘤壞死誘發眼炎(葡萄膜炎或眼內炎)所引起,少數則由於腫瘤浸潤或壓迫睫狀神經節所致。

5.前房或玻璃體出血因腫瘤壞死所導致。

6.眼球突出,腫瘤向球後蔓延所引起。

7.鞏膜透照試驗:在鑒別診斷上有較大的使用價值。在炎症病變、黃斑盤狀變性,脈絡膜轉移癌或脈絡膜血管瘤,均可透光;而在脈絡脈黑色素瘤,一般是不透光的。

8.B型超聲診斷儀掃描:B型超聲波檢查具有重要的參考價值,對屈光介質混濁病例更有幫助。腫瘤表現平滑蘑菇狀突出;腫瘤超聲波的後面有回聲陰性區(聲影),脈絡膜凹陷。

9.熒光眼底血管造影

⑴視網膜血管與腫瘤血管同時出現雙重循環。

⑵早期無熒光顯影,晚期熒光增多,顯高低熒光混雜的斑駁形態。

10.同位素32磷吸收試驗陽性。

11.CT、磷共振檢查也有助於診斷。

【治療措施】

1.手術

⑴位於眼球內者行眼球摘除術。術中應用全麻、忌用局麻,防止促使腫瘤細胞播散。

⑵蔓延到眼球外者行眶內容摘除術。

2.蔓延到眼球外者行眶內容摘除術。

【臨床表現】

葡萄膜惡性黑色素瘤,即可向內也可向外發展。向外發展則早期引起眼外蔓延,臨床上可有眼球突出,而眼底的改變不大。向內發展則在視網膜下引起球形隆起,發展快,病程短,早期視力障礙和廣泛的視網膜脫離,是臨床上較常見的一種。還有一種比較少見的類型是沿脈絡膜平面發展,形成瀰漫性、扁平性增殖,而不形成局限性隆起。此型發展緩慢,病程長易被漏診,現將各型分述如下:

脈絡膜惡性黑色素瘤,因為外受鞏膜、內受玻璃膜的限制,早期則沿脈絡膜面擴展。在玻璃膜未被穿破之前,腫瘤呈扁平的橢圓形,隆起不高,腫瘤表面的視網膜改變不大、發展也比較緩慢。一旦玻璃膜被穿破,腫瘤因失去原有的限制,而在視網膜下腔內迅速擴大,形成底大、頭圓、頸細為典型蘑菇狀外觀。腫瘤頭部可因血液迴流障礙而有大量的血竇出現,並可因增長迅速,血液供應不止,而有壞死和出血發生。這時腫瘤部視網膜的隆起較高,視網膜脫離範圍也可逐漸擴大,腫瘤頂端,因和視網膜粘連較為密切,故不易脫離。少數腫瘤穿破頂端的視網膜,使腫瘤裸露在玻璃體中。

眼壓早期正常或偏低,多數病例在發展到一定階段後,眼壓有所增高。若腫瘤起源於鞏膜導水管附近,在眼壓升高之前,往往已有眼外蔓延;另一方面,腫瘤位於渦狀靜脈附近,儘管腫瘤較小,眼壓卻可能升高。最後在腫瘤大量壞死,引起劇烈炎症反應情況下,眼球迅速萎縮,眼壓偏低。

睫狀體惡性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的臨床表現。向前容易引起眼壓增高和虹膜根部離斷;向後發展則可導致周邊部視網膜脫離,此時臨床上可能僅表現為類似中心性視網膜病或視乳頭炎的現象,如不擴瞳檢查,常易發生誤診或漏診。從睫狀體部向中央高度發展的腫塊,則可壓迫晶狀體,使之發生移位或脫位。早期向外蔓延者,腫塊可出現在前部球結膜下。

葡萄膜黑色素瘤眼內擴散及沿視神經蔓延者,比較罕見,但沿血流發生全身轉移的情況,則較多見。轉移最多見於肝臟,次為皮下組織和肺臟,亦可侵犯中樞神經系統。轉移的發生率和腫瘤的細胞類型有關,上皮樣細胞型最高,梭形細胞型最低。如果按網狀纖維為衡量標準,則網狀纖維含量愈高,轉移率越低;反之,網狀纖維含量越低則轉移率就越高。

【預後】

葡萄膜惡性黑色素瘤的預後較皮膚者為好,前者死亡率為50%,而後者可達80%。局部複發或轉移大多發生在術後1年內,個別病例則可延長5年或10年以上。預後和腫瘤細胞類型有密切關係,梭形細胞型死亡率較低,上皮細胞型死亡率較高。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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