軟骨肉瘤


軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一。但少於成骨肉瘤。有原發和繼發兩種,後者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來,這也是發病年齡較晚的原因之一。腫瘤多見於成人,30歲以下少見,35歲以後發病率逐漸增高。男性多於女性。發生於髓腔者為中心型,發生於骨膜者為骨膜型,另有少數可發生於軟組織。腫瘤好發於四肢長骨與骨盆,亦可見於椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。  

臨床表現與影像學表現

臨床表現

原發性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主要癥狀,由間歇性逐漸轉為持續性,鄰近關節者常可引起關節活動受限。局部可捫及腫塊,無明顯壓痛,周圍皮膚伴有紅熱現象。

繼發性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人,男性多見。好發於骨盆,其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現腫塊為主要表現、病程緩慢、疼痛不明顯,周圍皮膚無紅熱現象,臨近關節時,可引起關節腫脹、活動受限,如刺激壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。位於胸腔和骨盆的腫瘤,一般難以發現,直至腫瘤壓迫內臟,產生相應癥狀後才被發現。

影像學表現

1.發生於髓腔的軟骨肉瘤可出現斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞。尤其是發生於骨幹髓腔者可呈大囊狀骨破壞區,骨皮質內緣吸收,如腫瘤生長較慢時,可使骨皮質變薄、膨脹、當骨皮質被穿破時,可引起骨膜下新生骨,但一般較輕,偶見皮質旁有針狀骨。

2.腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特徵性的表現。當腫瘤局限於髓腔時,瘤軟骨鈣化較少,如突破骨皮質向軟組織內生長時,則很快出現軟組織腫塊,其中可見密度不等的鈣化。繼發於骨軟骨瘤者,瘤軟骨鈣化多,密度不等。

瘤軟骨鈣化呈環狀、半環狀、屑狀以至點狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細胞基質內鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細胞破壞,從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變為軟骨肉瘤時,常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶,是原骨軟骨瘤的鈣化;而惡變後的腫塊中,其鈣化少而分散,且模糊。

3.繼發性軟骨肉瘤可出現象牙質樣瘤骨。發生於軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者,瘤骨位於原發腫瘤和惡變為軟骨肉瘤的交界處。

4.當原發軟骨肉瘤突破骨皮質後,繼發於軟骨瘤者,軟骨肉瘤切除術後複發者均可形成巨大軟組織腫塊,其中常見數量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。  

鑒別診斷

需與軟骨瘤、骨軟骨瘤 、骨肉瘤鑒別。

軟骨瘤內常有散在沙礫鈣化點,但較軟骨肉瘤少而小,骨皮質多保持完整,無腫瘤性軟組織腫塊。

骨軟骨瘤為附著於干骺端的骨性突起,形態多樣,軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而繼發於骨軟骨瘤的軟骨肉瘤,軟骨帽增厚更明顯,並形成軟組織腫塊,其內可見多量不規則絮狀鈣化點。

骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆,特別當軟骨肉瘤內並無鈣化時頗與溶骨性骨肉瘤相似,但若見骨肉瘤具有的特徵性腫瘤骨化,以及骨膜反應顯著者可於區別。

預防對策

如有以下癥狀要及時到醫院進行檢查:

1、早期患者的患病區域會感覺不適,幾天或幾周後出現腫脹及腫塊,晚期可出現靜脈曲張,局部皮膚溫度升高及充血發紅。

2、一般患者會感覺關節周圍疼痛,最初是間歇性疼痛,一段時間後逐漸加重,轉為持續性疼痛,夜間更為明顯,服用止痛藥無效。

3、患者的關節活動受限,有些病人會發生關節積液,甚至會發生病理性骨折。

治療

放射治療 過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感,因而很少採用放療作為單獨的治療軟骨肉瘤的手段。近年來有少量報道,認為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。 在採用放射治療的同時如能注射增敏劑,可提高對軟骨肉瘤的治癒率。但所報道的數字小,確切療效還有待進一步觀察。

化療 20世紀70年代以來化療迅速發展,但採用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。這是因為即便在高度惡性的軟骨肉瘤中,DNA的合成速度也很低,軟骨肉瘤的增大主要是基質合成的結果,而不是DNA的複製。因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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