髓單核細胞白血病


髓單核細胞白血病(myelomonocytic leukemia,AMMOL)占所有非淋巴細胞白血病病例的25%。特異性皮膚損害很少見,僅有數例報告。

髓單核細胞白血病的病因

(一)發病原因

病因尚目前不明確。

(二)發病機制

發病機制目前還不清楚。

髓單核細胞白血病的癥狀

大多數患者頭部、軀幹或四肢有多發性紅色或紫紅色無癥狀性丘疹,結節或斑塊。18%的患者齒齦受累。偶可見早期表現為大皰,紅皮病或臨床上呈良性外觀的非典型皮損。亦有報告類似水痘的水痘丘疹性皮損者。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理,組化和免疫組化的特徵性即可診斷。

髓單核細胞白血病的診斷

髓單核細胞白血病的檢查化驗

組織病理:非典型性單核細胞在真皮及皮下組織中緻密浸潤。浸潤上方為一明顯的無浸潤帶將表皮與浸潤分開。偶亦見表皮灶性受累。浸潤由多形性單核細胞和髓源性細胞混合構成。可見具有不規則形狀核的不成熟單核細胞,成熟的單核細胞,成髓細胞,偶見嗜酸性粒細胞。可見核分裂象。腫瘤細胞排列成帶狀或索狀分散在膠原纖維束間,此外,浸潤累及和破壞血管和皮膚附件為AMMOL的特點。

組化和免疫組化:大多數浸潤中的白血病細胞抗溶菌酶染色呈強陽性。腫瘤細胞通常氯乙酸酯酶染色陰性。免疫組化顯示腫瘤細胞主要表達巨噬細胞伴發抗原[Leu22(CD43),Leu-M1(CDl5),KP1(CD68),HAM56和MAC387],此外,冰凍切片可證明單核細胞和顆粒細胞標識物Leu-M5(CD11c)和My7(CDl3)可呈陽性。

髓單核細胞白血病的西醫治療

(一)治療

特異性皮損可用放射線治療和局部化療或化療。

(二)預後

參看

  • 血液內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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