Alagille綜合征又稱先天性肝內膽管發育不良征，動脈-肝臟發育不良綜合征；Watson-Alagille綜合征；Alagille綜合征。
根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病： 1.肝內膽管發育不全。
2.周圍肺動脈狹窄。
3.典型的面部特徵。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。
無特殊療法，可給予消膽胺或中藥，以治療膽汁淤積，並補充脂溶性維生素。
先天性肝內膽管發育不良症，表現為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數門管區無膽管，有時可見發育不良的膽管，多無明顯管腔，伴有明顯的淤膽現象和門管區輕度纖維化，睾丸可見間質纖維化等。
男女均可發病，在出生後3個月內發生輕度黃疸，肝內膽汁淤積為本病的主要特徵；嚴重瘙癢，血膽固醇高達50.8mmol/L，鹼性磷酸酶升高，谷丙轉氨酶正常；前額突出，眼與鼻的距離大，下頦小而尖；肺動脈瓣可聞及收縮期雜音；脊椎前弓裂開，不融合，無脊柱側突，有程度不等的智力發育遲緩；可有睾丸發育不良。
本徵應與嬰幼兒期其它膽汁淤積性疾病相鑒別。
注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。
<< 上一个: Austin型幼兒腦硫脂病 下一个: ADH分泌過多綜合征>>
健康諮詢描述： 懷孕期間得的黃疸後來也治療過現在寶寶出生了我想問給她母乳吃可以嗎？會有遺傳不 病情分析：您好，您這種情況最好還是檢查一下正常沒有，如果正…
口腔潰瘍是中國口腔疾病患者中發病率較高的疾病，好發於脣、頰、舌緣等角化程度較差的部位，容易反覆發作。食用辛辣、重油食品，無規律的作息，缺乏維生素和緊張高壓的工…
導讀：男人，一直被認為是強者，在體力和身體素質方面都勝於女性。卻不知，某些疾病的發生率，男性遠高於女性，而究其病因，則和自身的飲食習慣有莫大的關係。 …
祝大家新春快樂 春節期間，往往要走親訪友，更少不了聚會，春節期間，衛生方面和作息時間的不規律，容易使男性朋友引發男科疾病。春節期間三種男科病最高發，即前列腺疾…
前列腺疾病對於男性朋友的危害性特別很是大，主要影響有以下六點，有前列腺炎或者其他前列腺疾病的男性朋友要知曉，得了前列腺疾病要趕緊治療！ 前列腺疾病的危害有哪些…