上皮樣肉瘤


上皮樣肉瘤(eplithelioid sarcoma )為一獨特而罕見的腫瘤,組織來源尚不明,1970年由Enzinger首次報告。  

診斷方法

本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維的上皮樣細胞,形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節,以及結節中央變性或壞死。  

治療措施

本瘤局部複發率高,有報告達80%,另外有10%~30%的引流區淋巴結轉移,所以提倡局部行廣泛切除,並考慮行引流區淋巴結清掃。

化療、放療無效,由於此瘤較少見,尚有待於臨床的總結。

此瘤生長緩慢,術後10年生存率達50%,也有文獻報告術後23年發生肺轉移尚生存的病人。  

病理改變

1.肉眼所見 表淺性腫瘤,1至數厘米不等,深在的可與筋膜、腱等附著,切麵灰白色、出血和壞死相間。

2.鏡下所見 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列,結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形,肥胖梭形或大圓形,胞漿深伊紅色或淡染,核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀,常有輕度到中度的多形性。  

臨床表現

好發20~40歲,四肢末端多見,文獻報告一半發生於手部,最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節,2~3個月後破潰,出現潰瘍,漸向深部浸潤,沿筋膜、肌腱、神經浸潤。

主要發生於青年男性,好發於四肢遠端,尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見,也可見於頭,頸部及陰部。初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊,褐紅或灰 黑色,中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展,臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜,伴肢體腫 脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢,局部切除後常複發,早期有淋巴結轉移,後期常轉移至肺。組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織,呈不規則結 節狀,中央常發生壞死,周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列,並混有多少不等的梭形細胞,兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合 該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移,最終出現了氣胸。

因上皮樣肉瘤少見,皮膚科醫師對該病的認識也不足,臨床上易發生誤診,多誤診為孢子絲菌病。病理上,尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病,例如 環狀肉芽腫,類脂質漸進性壞死等,應注意鑒別。其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表 現與病理特點綜合考慮,診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷,上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性,也有CD34陽性反應的報告。

早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。根治性手術或截肢依然是首選的治療。治療以局部擴大切除為主。但如病變累及整個手指或足趾,則宜完全切除 病變指/趾。對複發病例也應儘可能擴大切除範圍,或離斷病變肢體。ES易於通過淋巴道轉移,手術時還應盡量清掃病變附近的淋巴結,術後輔以化療和放療,但 化療和放療的療效尚不確切。對手術部位作大劑量放療可能有輔助價值。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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