特發性葡萄膜大腦炎


特發性葡萄膜大腦炎又稱色素膜一腦膜炎。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先後報告的以眼前節炎為主,伴有白髮,疏發,皮膚白斑和聽力障礙的綜合病徵。以後Harada(原田)報告以眼後節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。故又稱Vogt—Koyanai—Halada綜合征(VKH)。  

診斷

1.臨床癥狀:雙眼瀰漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎症,後節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離,以及晚期的「晚霞樣」眼底。

2.伴有毛髮及皮膚等處改變。

3.常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。  

治療措施

1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活動,防止發生虹膜後粘連。

2.局部和全身應用皮質類固醇,地塞米松點眼,結膜下及球旁註射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減以後慢減,1個月內不要急減。要維持3~6個月。還要補鉀。

3.大劑量維生素全身應用。

4.輔助藥物:ATP、輔酶A、肌甙等全身應用。

5.對嚴重病例可試用環磷醯胺等免疫抑制劑。

6.中藥:清熱解毒、利溫明目中藥。  

病因學

病因不明,有以下兩種推想。

1.小柳認為本病為病毒所致,但實際結果為陰性。

2.目前多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用於易感的機體,引起非特異性前軀期癥狀,另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變,而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。  

臨床表現

1.表現為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐,頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達90%,這些癥狀出現後不久發生葡萄膜炎。

2.在前驅期癥狀後3~5天出現眼部癥狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現為:

⑴Vogt—Koyanagi型,以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴瀰漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區,嚴重廣泛的虹膜後粘連,眼底看不清,相連出現各種併發症和後遺症。

⑵Harada型:雙眼視力突然降退,以後節部改變明顯,視乳頭和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網膜脫離。同時,伴有色素上皮層瀰漫性萎縮及玻璃體混濁,炎症亦可向前擴散,但較小柳型為輕。

3.聽覺及皮膚病變期:在眼部癥狀起病後數周或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛髮變白、膠發以及白癜風等病徵。這些是迷路式中樞神經系統的改變,且多為對稱性。

4.恢復期:多次反覆發作者,病情逐漸加重,可出現虹膜萎縮,瞳孔膜閉或並發性白內障,繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收,視網膜複位,視網膜色素明顯脫失,形成「晚霞樣」眼底(亦稱「夕陽紅」)。

參看

  • 《眼科學》- 特發性葡萄膜大腦炎
炎症分類常見炎症消炎抗生素對症用藥

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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