小兒血管瘤


血管瘤(hemangioma)是由胚胎期血管網增生所致。是小兒常見病,可生長於身體的任何部位,以皮膚和皮下組織多見。血管瘤是一種先天性發育異常,屬於錯構瘤,而非真性腫瘤,具有畸形和腫瘤的雙重特性。

小兒血管瘤的病因

(一)發病原因

血管瘤的分型繁雜,我們通常按以下的傳統分法:

1.毛細血管瘤 包括新生兒斑痣(表皮毛細血管瘤)、皮內毛細血管瘤(橙紅色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓狀毛細血管瘤。

2.海綿狀血管瘤和混合型(毛細血管和海綿狀)血管瘤。

3.蔓狀血管瘤。

4.血管瘤性綜合征 遺傳性出血性血管擴張征(Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韋伯綜合征(Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩爾綜合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、馬富西綜合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏綜合征(Klippel-Trenaunay)綜合征。

(二)發病機制

1.發病機制 血管瘤的增生有2種學說,一種是雌激素學說,即雌激素擴張微血管作用及通過特異性受體刺激血管瘤細胞分裂和增殖,因而促進了血管瘤的增長。另一種是肥大細胞學說,因為它能釋放或分泌多種生物活性物質,直接刺激內皮細胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能,70%~80%的草莓狀血管瘤,5%~50%的毛細血管海綿狀混合瘤,在出生後1~3年內自行消退。過程為:先停止增大,表面中央顏色變淺,然後出現白色紋理,最後消退,不留痕迹。

2.病理改變 草莓狀血管瘤和毛細血管海綿狀混合瘤在光鏡和電鏡下的結構大致相同。可見大量毛細血管、微靜脈和小靜脈形成的血管叢,內皮細胞增生活躍。電鏡下,內皮細胞呈扁平狀或橢圓形,內皮細胞外圍有連續的多層化基膜,在生長期和靜止期內,肥大細胞數目甚多。葡萄酒色斑、橙紅色斑與海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤的光鏡下結構差異較大,但內皮細胞的超微結構基本相同。三者的內皮細胞均呈扁平狀、體積小、胞質內細胞器不發達,僅見少量線粒體、內質網等,甚至缺如。

小兒血管瘤的癥狀

血管瘤可生長於身體的任何部位,但以皮膚和皮下組織多見,其次為口腔黏膜和肌肉,骨骼、肝、脾、顱內也可發生,而消化道、腎、心、肺等罕見。

1.毛細血管瘤

(1)新生兒斑痣:又稱表皮毛細血管瘤(capillary hemangioma),是一種淡紅色或藍色的表皮變色,通常位於頭頂中線後部、頸部或骶部,出生時即存在,一般在數月內逐漸自行消失,無需治療。

(2)皮內毛細血管瘤:有3種臨床變異型,出生後即有。特點是在真皮內呈現有成熟的內皮細胞組織型毛細血管。多位於感覺神經分布的區域,如三叉神經。

①橙紅色斑:是一種從橘紅色到鐵鏽色的斑塊,平坦而不高出皮膚表面。多在前額、上眼瞼、鼻孔、枕等部位,壓迫可褪色,不會自然消失。乾燥法、冷凍法和摩擦法或X線照射,均無效。一般無須治療,必要時,可用化妝品掩飾,偶爾行切除。

②葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生時即有,很少擴展,面部葡萄酒色斑可能伴有顱內血管瘤,即Sturge-Weber綜合征。近年來,國外多採用手術治療,如面積大,可分期手術,並可植皮。手術要在5歲前進行,以免對兒童產生心理影響。

③蜘蛛痣:又稱星狀血管瘤,其特徵是從一個皮下中心小動脈,發出許多放射形擴張的皮內毛細血管,形態酷似蜘蛛。好發於面、臂、手和軀幹上部,壓迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大鏡下,用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央,效果較好。

(3)草莓狀毛細血管瘤:又稱幼年性毛細血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生後不久出現,腫瘤常高於皮膚,鮮紅色,分葉,形如草莓。好發於面、頭皮和頸部。壓迫無明顯變化。一般在1~4歲逐漸消退。也可用手術、冷凍、硬化劑、低電壓、短距離放療等方法。

2.毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤

(1)毛細血管海綿狀血管瘤(capillary cavernous hemangioma):又稱混合型血管瘤,一般出生時已存在,主要發生在面頸部。腫瘤可達到很大體積,在最初的6個月生長迅速,具有侵犯性,但仍可自然消退,而不會完全萎縮,因此要採取積極的治療措施。如激素療法、冷凍和放療等。

(2)海綿狀血管瘤(angio cavernoma):是由大量充滿血液的腔隙或竇形成,腔壁上有內皮細胞層。腔隙由纖維結締組織分開。腫瘤多生長在皮下組織內,可達肌肉。可發生於身體任何部位,以四肢、軀幹多見。觸之如海綿樣感覺。為平坦或凸凹不平,壓迫可陷下。可能自動縮小,但不會完全消失。目前對海綿狀血管瘤的有效療法主要是手術和激素療法。

3.蔓狀血管瘤 較少見,為包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤,好發於頭皮或肢端。皮下可及血管迂曲,有血管搏動,皮膚溫度增高,聽診可聞及血管雜音。可有劇烈的疼痛,並可引起耳鳴。這種血管瘤不會自動消失,故應早期治療。對局限性蔓狀血管瘤(hemangioma racemosum),惟有手術治療。腫瘤過大,可分期手術,必要時植皮。

4.管瘤性綜合征 管瘤性綜合征是指臨床上患有上述某一種血管瘤,有規律地伴有另一些病理情況,而形成幾種獨立的病理實體或綜合征。

(1)遺傳性出血性血管擴張征:主要表現為皮膚和黏膜的毛細血管擴張,具有顯著的出血傾向。病理切片可見擴張的毛細血管壁菲薄,往往僅有一層內皮細胞,直接處於向外菲薄的表皮下面。該毛細血管瘤常為多發性,平坦或略凸出皮膚,形狀不規則,好發於手背和鼻腔黏膜,指壓可蒼白,易出血。治療可採用激素或電凝法。

(2)斯特奇-韋伯綜合征:系面部葡萄酒色斑合并顱內血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故對面部葡萄酒色斑要嚴密注意和檢查,如其位於三叉神經第一支眼神經感覺區的皮膚,是並發Sturge-Weber綜合征的重要部位,此綜合征無根治療法,常伴有癲癇及智力低下。

(3)馬富西綜合征:無遺傳性,出生時完全正常,爾後逐漸出現單側軟骨發育不良,導致雙側肢體發育不平衡。

(4)林道-(馮)希佩爾綜合征:為小腦、腦幹、脊髓、視網膜、肝等處生長的單個或多個血管瘤,同時伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤範圍雖廣,但屬良性。

(5)Klippel-Trenaunay綜合征:主要表現為肢體軟組織和骨過度增長肥大,皮下靜脈曲張,皮膚血管瘤,發病男女差別不大。目前尚無規範性的療法,多數學者主張輕者保守治療,重者或出現併發症時手術治療。

根據上述臨床表現多可確診。

小兒血管瘤的診斷

小兒血管瘤的檢查化驗

一般實驗室檢查結果無特異發現。

伴有耳鳴、癲癇等表現者,可做腦CT、血管造影等檢查。其他綜合征根據臨床選擇B超、X線等相應檢查。

小兒血管瘤的鑒別診斷

與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別,其特點如下:

1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位於甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰。

2.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細胞在基底膜內增生,可貼附於血管內壁,形成結節狀突出於管腔。瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內皮細胞樣,核大,深染,核分裂較多。可見到多核瘤巨細胞。

免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義。可選擇敏感的內皮標記物,第八因子相關抗原,CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助。

小兒血管瘤的併發症

一般無併發症,少數具有侵犯性。顱內血管瘤可引起癲癇等異常。

小兒血管瘤的預防和治療方法

參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用,例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。

小兒血管瘤的西醫治療

(一)治療

1.無需治療

(1)新生兒斑痣:一般在數月內逐漸自行消失,無需治療。

(2)皮內毛細血管瘤:一般無須治療,必要時,可用化妝品掩飾,偶爾行切除。

2.非手術治療 包括乾燥法、冷凍法、摩擦法、硬化劑、低電壓、電凝法、短距離放療、激素療法等。如蜘蛛痣可用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央,效果較好。

3.手術治療 如手術面積大,可分期手術,並可植皮。手術要在5歲前進行,以免對兒童產生心理影響。

(二)預後

示腫瘤分型、發生部位、範圍和有無合并症而不同,能自然消退或經治療可根除者預後好,顱內血管瘤如斯特奇-韋伯綜合征,因有癲癇和智力低下而影響預後。

參看

  • 腫瘤科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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