小兒脫屑性肺炎


脫屑性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonia簡稱DIP或D.histocytic I.P)小兒較成人少見,可見於任何年齡的嬰兒及兒童。文獻上最小一例為生後1天發病者,男女均可發病。

小兒脫屑性肺炎的病因

(一)發病原因

病因不明,是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症,尚不清楚。因曾查到過類風濕因子,抗核抗體及狼瘡細胞,故一度曾認為是一種結締組織病。免疫複合物的存在以及IgG和補體在肺泡的沉積提示本病為免疫性疾病,亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報道繼發於呼吸道病毒如腺病毒及支原體感染之後,曾有伴發先天性風疹的報道。有報道發生於炎症性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。有時無任何明顯誘因。

(二)發病機制

本病病理主要表現為肺泡腔內積聚有大量脫落的圓形、卵圓形或不規則形狀的Ⅱ型上皮細胞,在蘇木精伊紅染色切片中胞漿呈明顯酸性染色,不少上皮細胞的胞漿內有大小不等的空泡,肺泡壁增厚,毛細血管擴張、充血和水腫,並有單核細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞等浸潤。

小兒脫屑性肺炎的癥狀

可分原發性與繼發性二類。原發者發病較急,繼發者繼發於其他疾病之後。癥狀頗似瀰漫性肺纖維化,發病多隱襲,但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發紺、乾咳、體重減輕、無力和食慾減退。發熱多不超過38℃。嚴重者發生呼吸衰竭和心力衰竭,可於吃奶後突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾,肺部體征不明顯,有時兩下肺可聽到細濕囉音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影,可有邊緣不清之模糊三角形陰影,從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并症。遠期可並發肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。 經支氣管鏡或胸腔鏡或開胸作肺活檢,可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下:

1.肺泡內可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集。

2.肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生。

3.間質內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤,並有輕度間質纖維化。

小兒脫屑性肺炎的診斷

小兒脫屑性肺炎的檢查化驗

一般實驗室檢查無特殊發現。

1.血常規檢查 血白細胞一般不超過15000/mm3,嗜酸性細胞可增多。

2.血生化檢查 血清蛋白質多無變化,類風濕因子、抗核因子或狼瘡細胞可為陽性,免疫球蛋白水平異常。

3.血氣分析 有低氧血症。

4.肺活檢 脫屑性間質性肺炎,為特發性肺纖維化的一種變異類型,具有相似的癥狀,但顯微鏡下肺組織的改變明顯不同。可有廣泛瘢痕形成。

影像學特點

1.胸片:20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可見片狀模糊陰影或瀰漫性陰影,中下肺野出現瀰漫的毛玻璃樣改變,後期也可出現線狀、網狀、結節狀間質影像。

2.CT:約1/4患者高分辨力CT掃描顯示,在中下肺野瀰漫的毛玻璃樣改變,後期出現線狀、網狀、結節狀間質影像。

肺功能檢查 為限制性通氣障礙,伴有彌散功能降低和低氧血症。

小兒脫屑性肺炎的鑒別診斷

1.與其他間質性肺炎鑒別 臨床表現與其他性質的間質性肺炎不易區別。確診主要依靠肺穿刺活檢。

2.呼吸道異物 小兒脫屑性間質性肺炎以乾咳、進行性呼吸困難為主要癥狀,體檢時肺內可聞干囉音及水泡音或呼吸音減弱,易與呼吸道異物混淆。其主要鑒別點:

(1)呼吸道有明確的異物吸入史,而脫屑性間質性肺炎可由「感冒」誘發、進展迅速。

(2)胸部X片:呼吸道異物表現為受累肺葉、肺段萎縮、變形和密度改變,可有縱隔移位、縱隔矛盾運動;而脫屑性間質性肺炎表現為雙肺間質改變,呈彌散性,可迅速出現進行性、浸潤性病灶並出現毛玻璃狀改變或網狀陰影,抗生素治療無效,難以用感染、過敏或結締組織病解釋。

(3)肺泡液組織活檢:小兒脫屑性間質性肺炎有特徵性病理表現。

小兒脫屑性肺炎的併發症

形成肺泡腔內完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。大部分患者因肺纖維化導致肺動脈高壓、肺源性心臟病和右心衰竭。

小兒脫屑性肺炎的西醫治療

(一)治療

對低氧血症患者給予氧療,應用抗生素控制感染,以及藥物糾正心力衰竭。可用較大量腎上腺皮質激素潑尼松(強的松)3~8mg或潑尼松龍(強的松龍)2mg/(kg.d),先用8周後逐漸減量,以後用維持量2年,可使臨床及X片改變好轉,約80%有效。激素無效時可試用硫唑嘌呤、環磷醯胺、苯丁酸氮芥等。必要時使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時要快速使用地高辛以控制心衰。X線陰影消失遲於臨床癥狀好轉,且停激素後可復出現癥狀。亦有人報告用氯喹治療有效。國外近來有試用肺移植治療的報道,但效果尚難肯定。

(二)預後

嬰兒患者預後不良。約20%病人可不治自愈,纖維化者預後差。過去多數在2、3周或數月內死於心力衰竭,成人的病死率為16%。應用腎上腺皮質激素治療此病後,預後好轉,早期使用,能挽救生命。有報道用潑尼松治療嚴重型脫屑性間質性肺炎1例,3周後明顯好轉, 10年後隨訪,未發現肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化後,激素治療效果不佳。

參看

  • 兒科疾病

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注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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