小兒腸病性肢端皮炎


小兒腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎,反覆間歇性腹瀉,脫髮和甲溝炎等為特徵的常染色體隱性遺傳性疾病。本病常於1歲左右開始發病,嚴重病例不治可致死亡。又稱慢性腸源性肢端皮炎,腸源性肢端皮炎綜合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎、非典型性連續性肢端皮炎、異型大皰性表皮鬆解症等。

小兒腸病性肢端皮炎的病因

一、發病原因

病因尚不明了。可能是由於胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關係,根據研究資料提示,鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。

1、長期缺乏鋅:以靜脈營養療法治療的小兒,長期缺乏鋅,可發生類似此病的皮疹及腹瀉,應用鋅治療後癥狀消失或減輕。

以哺乳期小鼠作動物模型,喂不含鋅的食物數周后,可見皮膚鱗屑狀病變,毛髮乾枯脫落,與本病症狀近似,經鋅治療後迅速見效。

2、鋅吸收減少:中東地區的食譜含植酸鹽多,阻礙鋅的吸收,在人群中產生性功能低下的侏儒病態,與本病徵所見的生長發育障礙有相似之處。

3、補鋅後有療效:本病徵患者的食物中含鋅少,補鋅後有療效。

二、發病機制

有人認為人乳中存在一種小分子鋅配體(Zinc-ligand),雖然人乳中鋅的含量並不算高,但很容易被嬰兒吸收。而除了人乳之外,包括牛乳在內的其他蛋白質食物存在一種小肽,這種小肽很容易絡合食物中的鋅,形成一種不易被人體吸收的絡合狀態的鋅。通常這種小肽會被正常腸道細胞分泌的短肽酶所水解,而患者體內往往缺乏這種短肽酶,以致攝入的鋅被小肽絡合,影響了鋅的吸收,造成鋅的缺乏。

由於鋅與90多種酶有關係,故此征臨床表現複雜多樣。

三、病理改變

皮膚活檢呈非特異性,可能有角化過度,角化不全,棘層增厚,有時也可見表皮內膿皰、海綿形成,真皮上部有多核白細胞浸潤。本病徵在空腸活檢未發現嚴重的組織學改變,但有琥珀酸脫氫酶和亮氨酸轉肽酶減少者,大小腸活檢標本顯示腸黏膜可出現特徵性改變:絨毛變平或消失,固有膜見炎症細胞浸潤。上皮細胞變短,核呈圓形或橢圓形,位於細胞的中央而不在細胞基底部的正常地位,核染色質疏鬆。嗜酸性粒細胞的超微結構異常,具有特徵性。這些腸黏膜的病變,往往在鋅製劑治療後逐漸消失。屍檢發現乙狀結腸和升結腸黏膜糜爛及肝細胞脂肪性變。

小兒腸病性肢端皮炎的癥狀

1、發病:多在1周歲以內,大多數在斷奶之後。多有家族史,而與性別、人種、季節無關。

2、皮疹:出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹,迅速融合成大皰,大皰裡面含有漿液,四周分布有紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。當皰疹破裂後成為片狀糜爛,有紅色創面,苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊,棕褐色乾燥鱗屑或結痂。此類皮疹成批出現,綿延較久,消失後不留瘢痕。皮疹好發在皮膚黏膜連接區,也可在四肢出現對稱性病變,尤以肢端為嚴重,常累及指、趾甲,使其變形、萎縮,甚至指(趾)甲缺失。

丘皰疹:為丘疹頂端有小皰者。皰疹系單純皰疹嫩病毒引起的一種性傳播疾病,為發生於生殖器部位的群集水皰,易複發。原發性生殖器皰疹開始局部發紅、灼熱及輕癢,迅速變為米粒大小紅色丘疹,並很快變成水皰幾天後,形成潰爛、潰瘍、結痂,有疼痛,可有局部淋巴結腫大。

3、黏膜炎症:可見口腔炎、舌炎、鼻炎、瞼緣炎、結膜角膜炎及外陰炎等。

口腔炎:口腔炎是口頰,舌邊,上齶,齒齦等處發生潰瘍,周圍紅腫作痛,潰面有糜爛。中醫認為由脾胃積熱,心火上炎,虛火上浮而致。臨床癥狀都表現為流涎、食欲不振或採食緩慢、口腔惡臭,口腔黏膜潮紅、增溫、腫脹和疼痛。

舌炎:舌頭紅熱腫痛、發炎的癥狀。

鼻炎:鼻炎(Rhinitis)指的是鼻腔粘膜和粘膜下組織的炎症。表現為充血或者水腫,患者經常會出現鼻塞,流清水涕,鼻癢,喉部不適,咳嗽等癥狀。當鼻內出現炎症時,鼻腔內可以分泌大量的鼻涕,並可以因感染而變成黃色,流經咽喉時可以引起咳嗽,鼻涕量十分多時還可以經前鼻孔流出。

瞼緣炎:為瞼緣皮膚、睫毛毛囊及其腺體的亞急性或慢性炎症。臨床上,分為鱗屑性、潰瘍性及眥角性三種類型。

外陰炎:正常情況下,陰道分泌物呈酸性(宮頸管內粘液則呈鹼性),因而能抑制致病菌的活動、繁殖和上行,炎症一般不易出現。當陰道分泌物酸鹼度發生改變,或有特殊病原體侵入時,即可引起炎症反應。其常見癥狀為外陰皮膚瘙癢、燒灼感和疼痛,在活動、性交和排尿後加重。急性期紅腫、充血、有抓痕。慢性炎症、痛癢、外陰發生開裂、苔蘚化。有些患者小陰唇內側腫脹、充血、糜爛和成片濕疹。

4、頭髮乾枯脫落形成部分禿髮或全禿,甚至涉及眉毛和睫毛。

5、腹瀉絕大多數病例有不同程度的腹瀉,出現含泡沫或黏液的水樣便,認為是由於繼發性乳糖不耐受性所致。

6、營養不良、多哭、多睡、生長發育停滯,是病程延長、時好時犯、病情越發加重所致。

主要依據臨床表現,血鋅水平明顯降低,僅20~60μg/dl,及投以鋅製劑治療後療效明顯等診斷。

小兒腸病性肢端皮炎的診斷

小兒腸病性肢端皮炎的檢查化驗

一、實驗室檢查

1、血清鋅:鋅是細胞生長和繁殖以及許多酶的活性所必需的微量元素之一,體內缺鋅將影響物質代謝及各臟器功能的發揮,影響細胞生長分裂。測定血清鋅可知體內是否缺鋅。

在絕大多數病例血清鋅降低,常低於40μg/dl(正常值為8、4~23μmol/L(55~150μg/dl))。

2、尿鋅:尿鋅檢查是尿液離子檢查。尿鋅的測定可幫助診斷腎臟系統疾病。

尿鋅含量降低,兒童正常值為0、4mg/天。成人正常值:2.3~18.4μmol/24h (0.15~1.2mg/24h)。

3、含鋅酶:如鹼性磷酸酶活力低下。

4、細菌檢查:糞便和皮膚培養常可獲得念珠菌陽性,但並非病原菌而系繼發感染。

二、輔助檢查

必要時,如呼吸道感染時做X線胸片檢查,疑為佝僂病時可做骨X線片檢查干骺端和骨齡情況。

小兒腸病性肢端皮炎的鑒別診斷

本徵根據臨床表現,結合發病年齡及家族史,診斷不難,實驗室檢查可協助診斷。但應與廣泛性念珠菌感染,大皰性表皮鬆解症,嚴重營養不良和連續性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。

念珠菌感染:一般好發於生殖部位。念珠菌是陰道內的一種常見的菌種,在月經期前後、停經期或生產後,當陰道酸度減少,黴菌和細菌之間正常的平衡被破壞時,念珠菌數量會急速增加而造成感染。其特徵是灰白色乳酪狀白帶,其癢無比。最常發生在糖尿病患者、孕婦等免疫力較差的婦女,或是穿著太緊密的長褲也可能發生。

大皰性表皮鬆解症:大皰性表皮鬆解症除全身紅斑基礎上的大皰外,無其他表現,與本徵鑒別不難。

嚴重營養不良:常有兩種典型癥狀。消瘦型(marasmus),由於熱能嚴重不足引起,小兒矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮膚推動彈性,頭髮乾燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。另一種為浮腫型(kwashiorkor)由嚴重蛋白質缺乏引起,周身水腫,眼瞼和身體低垂部水腫,皮膚乾燥萎縮,角化脫屑,或有色素沉著,頭髮脆弱易斷和脫落,指甲脆弱有橫溝,無食慾,肝大、常有腹瀉和水樣便。也有混合型,介於兩者之間。並都可伴有其他營養素缺乏的表現。

小兒腸病性肢端皮炎的併發症

指、趾甲變形,甚至缺失。繼發性乳糖不耐受,營養不良、生長發育停滯,可合并細菌或真菌感染。

繼發性乳糖不耐受:又稱乳糖消化不良或乳糖吸收不良,是指人體內不產生分解乳糖的乳糖酶的狀態。它是多發在亞洲地區的一種先天的遺傳性疾病。由於患者的腸道中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖消化、吸收,為人體所用。乳糖會在腸道中有細菌分解變成乳酸,從而破壞腸道的鹼性環境,而使腸道分泌處大量的鹼性消化液來中和乳酸。所以容易發生輕度腹瀉。

營養不良:營養不良常繼發於一些醫學和外科的原因,如慢性腹瀉、短腸綜合征和吸收不良性疾病。營養不良的非醫學原因是貧窮食物短缺。缺乏營養知識,家長忽視科學餵養方法。常有兩種典型癥狀。消瘦型(marasmus),由於熱能嚴重不足引起,小兒矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮膚推動彈性,頭髮乾燥易脫落、體弱乏力、萎靡不振。另一種為浮腫型(kwashiorkor)由嚴重蛋白質缺乏引起,周身水腫,眼瞼和身體低垂部水腫,皮膚乾燥萎縮,角化脫屑,或有色素沉著,頭髮脆弱易斷和脫落,指甲脆弱有橫溝,無食慾,肝大、常有腹瀉和水樣便。也有混合型,介於兩者之間。並都可伴有其他營養素缺乏的表現。

小兒腸病性肢端皮炎的預防和治療方法

造成缺鋅的有關因素是:

1、雙胎、早產及營養不良兒易發生缺鋅。

2、人工餵養兒易發生缺鋅。

3、小兒偏食、挑食、忌口、常吃零食等易發生缺鋅。

4、單純依靠靜脈補液或服用金屬螯合劑(如青黴胺〉可致急性缺鋅。

預防措施:

1、初乳含鋅量為成熟乳的6-7倍,故應早開奶。

2、防止偏食、挑食、吃零食過多等不良習慣。

3、補充各種含鋅豐富的食物,鋅主要存在於動物性食物中,植物性食物及水果中含量極少。如瘦肉、肝、魚、蛋黃等。

小兒腸病性肢端皮炎的西醫治療

(一)治療

1、一般治療:包括適當餵養,補充蛋白質和維生素,必要時輸血、輸液,注意皮膚清潔,控制繼發性感染等。

含鋅的食物:主要有動物的瘦肉、肝臟、蛋類及牡蠣等,植物果實的堅果類含量較高,如花生、核桃等,水果中蘋果的含量為最高,另外還有豆腐皮、黃豆、白木耳、白菜等。中藥中的枸杞、熟地、桑椹、人蔘、杜仲等含鋅量也較高。

2、人乳治療:雖然母乳中鋅的含量比牛奶所含的低,但其生物利用率高,因此純母乳餵養兒4個月前很少患鋅缺乏症。研究表明,母親的膳食可影響母乳中鋅的含量。因此,乳母應注意膳食平衡,攝入含鋅較多的食物,如除魚之外的海產品等。

3、特殊治療:以及時、適量、長期口服鋅製劑。宜用硫酸鋅(Zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(Zinc gluconate)或醋酸鋅(Zinc acetate)口服。適當的鋅劑量為嬰兒1~2mg/(kg.d),年長兒30~60mg/d。硫酸鋅每220mg內含鋅45mg;醋酸鋅每13mg含鋅1mg。葡萄糖酸鋅每20g內含鋅離子10mg。在配置口服製劑時按含量折算。一般治療2~7天後皮損開始減輕,其他癥狀也相繼好轉,尤以神經精神癥狀明顯改善,血生化亦見進步。鋅治療應持續較久,主張用10周以上,否則癥狀可複發。鋅製劑口服無嚴重副作用,僅因胃黏膜受刺激,可感不適,噁心、嘔吐等,醋酸鋅副作用較少。常製成糖漿或混入果汁,以減少刺激性。

4、雙碘喹啉(碘喹啉):以往用雙碘喹啉(碘喹啉)治療,小兒劑量10~15mg/(kg.d),3次/d。此葯有一定毒性,可引起眼底病變,目前已很少使用。

(二)預後

本病徵如不及時治療可合并細菌或真菌感染,於1~3歲內死亡,有鋅劑治療後,預後大為改觀,但需長期維持口服。

小兒腸病性肢端皮炎的護理

本症為遺傳性疾病,應注意陽性家族史,加強遺傳學諮詢,出生後主張母乳餵養,及早、長期給予鋅製劑以預防本症發生。

小兒腸病性肢端皮炎吃什麼好?

兒童缺鋅可通過以下四種食療方法彌補:

1、吃三豆粥

取綠豆、黑豆和赤豆適量,加少許米洗凈後同煮,煮爛後加入甜味或鹹味便成。

2、吃豬胰泥

將豬胰臟洗凈切開後,用刀轉刮成泥狀,再加入少量油,鹽,生粉和味精等調味品拌和,蒸熟即可食用。

3、吃果子糊

將栗子肉研成粉末,用栗子粉適量加水及及糖,或加入少許米粒煮成稀糊狀即可。

4、吃蘋果泥,喝蘋果汁

將蘋果用水洗凈削皮,再用湯匙輕輕將蘋果刮成泥便成蘋果泥,也可以蒸熱後再食用,如再用水煎煮取汁便成蘋果汁。

此外,大豆牛肉,牛乳和各種魚類食品含鋅也很豐富,也可以讓缺鋅兒童適當吃一些。而且要少給孩子吃反覆加工、過於精製的食品。母乳中鋅的生物效能比牛奶高,因此,提倡母乳餵養,也是預防缺鋅的好途。

參看

  • 兒科疾病

炎症分類常見炎症消炎抗生素對症用藥

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 小兒成人型慢性粒細胞白血病 下一个: 小兒病毒性心肌炎>>

相關問題






使用條款 | 私隱政策 | 聯繫我們 |

© CopyRight 2021 LOOKUP.TW Rights Reserved.