纖維軟骨間質瘤由二種不同組織組成，一種是軟骨樣組織，是良性的，相似於生長中的骺板；另一種是類似低惡性度纖維肉瘤組織。本病罕見。　　

治療措施

病程緩慢，但是低底惡性的腫瘤。經病變內切除後常有腫瘤局部複發，甚至於術後幾年後也可複發，其原發腫瘤和複發腫瘤要採用腫瘤整塊切除。未見轉移報道。　　

病理改變

1.肉眼所見 腫瘤硬，呈白色，束狀外觀，類似於硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤。在基質中有軟骨樣物質呈特殊的螺旋狀，似生長軟骨板。 2.鏡下所見 有連續、交叉的梭形細胞和膠原纖維束，腫瘤組織當中，細胞核豐滿，有多形性和染色過深，有絲分裂像少見。在基質中有分界明確的軟骨島，這些軟骨分化良好，為良性表現，常形成一厚的波狀帶，與骺板相似，有漸進的柱狀、增生和軟骨內骨化。簡而言之，纖維軟骨間質瘤的主要組成成分於Ⅰ級纖維肉瘤相似，另一種截然不同的組成成分與骺板相似，提示是一種良性、類器官、錯構瘤的特點。　　

臨床表現

好發於男性，年齡9～23歲（平均13歲）。位於腓骨近端的干骺端，僅在成人期累及骺端。腫瘤生長緩慢，可有輕度不適、壓痛，如位於表淺骨，可見規則、堅硬的骨膨脹，邊界清楚。　　

輔助檢查

X線所見 表現為鄰近生長骺板的透明病變，在成人可侵犯骺端，所在骨的輪廓中度膨脹，皮質骨變薄，可呈扇貝或分葉狀，皮質骨常有小的破壞區，腫瘤從此穿出，侵入通軟組織中。骨膜反應少見，且表現慢性反應，因此，薄的皮質骨表面是光滑的或輕度粗糙。腫瘤中常有一些無機鹽沉積，如為顆粒狀或環狀，提示軟骨性成分；如為霧狀則提示骨性成份。　　

鑒別診斷

在影像學上需同若干種腫瘤鑒別，非骨化性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤腫物內無礦物質沉積；軟骨肉瘤不發於未成年患者；軟骨母細胞瘤呈毛玻璃或雲霧狀密度增高影，而不是顆粒狀、環狀；骨巨細胞瘤在生長期少見，並無無礦物質沉積；兒童期的骨肉瘤和成人期的透明細胞軟骨肉瘤也需鑒別。在組織學上需同纖維結構不良鑒別，纖維結構不良有軟骨樣成分，但其纖維組織成分是良性的，此外，纖維結構不良還有骨島，軟骨也不類似於生長軟骨。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 纖維性骨炎　下一个: 纖維肉瘤>>

相關問題