原發性椎管內腫瘤


椎管內腫瘤指生長於脊髓本身及椎管內和脊髓相鄰近的組織結構(如神經根、硬脊膜、椎管內脂肪組織、血管等)的原發性腫瘤及轉移性腫瘤的統稱。臨床上根據腫瘤和脊髓、硬脊膜的位置關係,一般將椎管內腫瘤分為髓內、髓外硬膜內和硬膜外三類。髓外硬膜內腫瘤最多見,其次是硬脊膜外腫瘤,最少見為脊髓內腫瘤。髓內腫瘤佔9%~18%,髓外硬膜內腫瘤佔55%左右,硬膜外腫瘤佔25%左右,啞鈴形椎管內腫瘤約佔8.5%。  

診斷

頸椎管內原發性腫瘤並不罕見,但是由於腫瘤性質及部位多變,臨床表現複雜多樣,給診斷帶來一定困難。近10年來,新型非離子碘水溶性造影劑的出現,CT和MRI的應用,使椎管內腫瘤部位主要依賴於脊髓造影、CT掃描或MRI等輔助檢查。尤其是準確地鑒別髓內腫瘤和髓外腫瘤,更要依賴於影像學檢查手段。倪斌等報告137例椎管內腫瘤無完全截癱病例,從起病到診斷明確時間比過去明顯縮短,影像學檢查手段的進步起了重要作用。但是任何先進的儀器設備不能代替臨床常規檢查,全面了解病史,神經系統檢查定位,對於脊髓腫瘤和脊柱退行性疾病的鑒別,對於影像學檢查部位確定和圖像信息的解釋,都具有重要的指導意義。只有掌握影像學檢查的特點,根據實際情況選擇運用,並緊密結構臨床,才能使脊髓腫瘤的影像學檢查更加準確。椎管內腫瘤的診斷應明確以下幾個方面的問題:有無椎管內腫瘤椎管內腫瘤的早期診斷極為重要,熟悉其早期臨床表現,在脊髓未受到嚴重壓迫以前即作出診斷並給以及時的相應的治療,這樣才有較大的可能取得較好的治療效果。一般椎管內腫瘤基本的臨床表現是節段性神經症狀和受壓平面以下脊髓壓迫症狀。早期癥狀中以神經根痛最為常見,其次是運動障礙,如肢體肌肉萎縮,肌力減退等以及感覺障礙。腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據,當懷疑為椎管同腫瘤時,應儘早做奎肯試驗及腦脊液檢查。高位頸脊髓髓外壓迫性疾病的首發癥狀為指尖麻木,並由一指傳多指,從遠端向近端發展。此外,還有頸部疼痛伴雙上肢遠端麻木,繼而出現肢體無力及胸或腰部束帶感。故對頸肩腰背痛患者應常規進行神經系統檢查,並注意步態,如有肢體感覺、運動、反向改變時,應考慮椎管內腫瘤的可能,進行相應的影像學檢查。椎管內腫瘤在髓內還是在髓外1.髓內腫瘤:常見臨床病理類型為神經膠質瘤(室管膜瘤,星形細胞瘤);神經根痛較少見;其感覺改變以病變節段最明顯,並由上向下發展,呈節段型分布,有感覺分離現象;可有下運動神經元癥狀,肌肉萎縮;錐體束征出現晚且不明顯,脊髓半切綜合征少見或不明顯;椎管梗阻出現較晚或不明顯,腦脊液蛋白含量增高不明顯,放出腦脊液後癥狀改善不明顯;脊突叩痛少見,脊柱骨質改變較少見。2.髓外腫瘤:常見臨床病理類型為神經纖維瘤、脊膜瘤;神經根痛較常見,且具有定位診斷的價值;感覺改變以下肢遠端感覺改變明顯,且由下往上發展,無感覺分離現象;錐體束征出現較早且顯著,下運動神經元癥狀不明顯,脊髓半切綜合征明顯多見;椎管硬阻出現較早或明顯,腦脊液蛋白明顯增高,放出腦脊液後由於髓外腫瘤下移而癥狀加重;脊突叩痛多見,尤以硬膜外腫瘤明顯,脊柱骨質改變較多見。

腫瘤所在頸椎節段的定位診斷脊髓受壓平面的定位主要依靠以下幾個方面:

1.脊髓受腫瘤壓迫部位所支配的區域出現根性疼痛或根性分布的感覺減退。

2.感覺障礙所在的平面在脊髓完全受壓期診斷脊髓壓迫平面應當沒有困難,但是已經太遲了。許多作者指出,神經根痛既是常見的首發癥狀,又對早期的定位診斷具有重要意義。神經根受壓破壞後,造成局部性節段感覺缺失。脊髓丘腦束受壓後,由於它在脊髓內呈層狀排列,髓外腫瘤早期的感覺缺失平面並不真正指示腫瘤所在節段。如果神經根痛和脊髓丘腦束癥狀同時存在,而且兩者平面不一致時,神經根痛有更肯定的定位價值。

3.腫瘤壓迫區所支配的肌肉出現遲緩性癱瘓。在運動系統中,腫瘤壓迫及刺激脊髓灰質前角或者脊神經的前根,引起下運動神經元癱瘓,這在在頸膨大區更明顯,具有較高的定位價值。

4.和腫瘤所在節段有關的反射消失。由於腫瘤所在平面的脊髓和脊神經根受壓,使反射弧中斷而致反射減弱或消失。但是在此平面以下則會出現深反射增強、淺反射減弱或消失、或伴有病理性反射。

5.植物神經功能改變。腫瘤平面以下可無汗或少汗,但其定位不如感覺平面可靠。且對頸脊髓腫瘤意義不大。  

治療措施

癥狀輕或自發性緩解的患者可以保守治療,並予反覆、多次身體檢查和MRI複查(注意:有複發和脊髓損傷出血的危險)。但是,唯一有效的治療是手術切除腫瘤,由於原發性椎管內腫瘤以良性居中,約3/4病例可以手術切除治癒。因此,對椎管內腫瘤應力爭手術切除,即使不能完整切除,也應行部份或大塊切除,以減輕或緩解腫瘤對脊髓的壓迫和損害。一旦明確診斷,應積極創造手術條件,不論脊髓受壓程度的輕重,均應及時手術治療。手術有風險,癥狀可反覆。手術風險依其所處功能位置而不同,外生性者術後缺陷少。應選擇合適的治療手段。術中脊髓誘發電位監護有助於減少神經併發症。手術方法體位 術中患者取俯卧位或側卧位。 麻醉 為預防頸部過伸或扭轉而加重頸脊髓的損傷致呼吸障礙,並有利於手術部位的暴露,採用清醒狀態下氣管插管全身麻醉,麻醉後將頭固定在特製的頭架上。 手術入路 手術進路常為後路或腫瘤至脊髓表面最薄處。近年來的研究已證實,椎體後部結構切除後將明顯降低脊柱的抗壓強度和穩定性,還有加重神經損傷的危險。因此,脊柱後部結構破壞對後部結構切除後採用融合、內固定和植骨等方法以使脊柱重新獲得腫瘤。王晨陽等採用單側開窗術治療椎管內腫瘤,以求最大限度地保持椎體後部結構的穩定性,效果滿意。 手術操作 1.顯微外科技術:一般頸脊髓髓外腫瘤由於頭架的使用,可以取得良好的體位、先進的照明設備及雙極電凝的應用,使手術困難減少。但是高位頸脊髓外腫瘤,因頸部肌肉厚、病變部位深,若顯露不清,操作粗糙,可能損傷頸脊髓及重要的血管,導致呼吸驟停等惡重併發症。手術有一定的死亡率,或者由於止血不嚴密,術後形成血腫壓迫頸脊髓造成四肢癱瘓乃至呼吸衰竭死亡等不良後果。而在顯微鏡下可清楚地看見裸眼所看不清的細小結構,如蛛網膜和腫瘤、神經根和腫瘤、腫瘤和頸脊髓的界線,特別是供應或引流腫瘤血運的小血管。顯微外科技術的應用可以預防及減少這些併發症。根據頸脊髓MRI的檢查,確定切口部位及大小。用小尖嘴咬骨鉗咬去椎板外層骨皮質,用微型鑽磨薄松質骨使椎板呈薄片狀,再分塊切除餘下的薄片。禁忌用咬骨鉗一側插入椎板和硬脊膜之間,以蠶食法咬除椎板,因為這有可能不知不覺中損傷脊髓。切除椎板後,顯微鏡下切開硬脊膜,沿腫瘤長軸切開蛛網膜,放出腦脊液以利於腫瘤的顯露。用棉片保護好頸脊髓,以預防吸引器及器械的誤傷。仔細分離腫瘤,和腫瘤相連的1~2條神經根無法保留時可切斷。可見數條小血管穿入腫瘤內,先電凝再切斷,有利於減少血管穿入腫瘤內,先電凝再切斷,有利於減少出血,同時保持手術清晰。電凝時應遠離頸脊髓。 在切除啞鈴形神經鞘瘤時,應先切除髓外硬膜內的瘤體,因神經鞘瘤和脊髓常無粘連,易切除,讓出空間有利於切除硬膜外及椎間孔處的腫瘤。切除腫瘤的椎間孔部分常可見腫瘤頭側一條小動脈,應先電凝切斷,再分塊行腫瘤內切除,最後再切除腫瘤被膜。不可強力牽拉椎間孔內腫瘤被膜,以免撕破椎動脈。若暴露不佳,可先磨開椎間孔前壁,以達完全一期切除。椎間孔內滲血,止血困難時,不可用雙極電凝器盲目插入椎間孔內電凝,以免刺傷椎動脈。若遇出血可用肌肉片加膠海綿壓敷止血。 2.椎板開窗術:傳統用於腰椎間盤髓核摘除術,有人將其用於治療頸椎管內腫瘤摘除,目的也是減少椎體後部結構的破壞,保持術後脊柱的穩定性。王晨陽等採用單側開窗術治療椎管內腫瘤15例,以求最大限度地保持椎體後部結構的穩定性,效果滿意。手術時,患者取俯位或側卧位。單側椎板開窗術將骨窗限制在一側錐板,內側保留棘突及棘上韌帶、棘間韌帶,外側保留小關節突,上下咬除的椎板不超過一半,從椎板間隙開窗,上下均不超過半個椎板,窗口的長可達15mm~20mm,寬可達10mm~15mm。將腫瘤分塊切除或完整剝出。若腫瘤縱徑超過一個節段,可順延再開一個窗口切除腫瘤。因術野相對較小,為避免牽拉、推壓脊髓,應盡量在原位分塊切除腫瘤。從椎體的橫斷面看,基本保留了椎管的環狀骨結構,從椎體後部的縱向連接看,僅去除了部分椎板和黃韌帶,這就最大限度地保持了椎體後部結構的完整性,從而保證了術後脊柱的穩定性。 椎管內腫瘤常見的為神經鞘瘤和脊膜瘤,大多體積小,僅開一窗即可完成腫瘤切除。為避免損傷脊髓,以採用分塊原位切除腫瘤的方式為妥。

椎板開窗術切除椎管內腫瘤的優點:

(1)手術對椎體骨結構的創傷小,對術後脊柱穩定性影響小;

(2)對脊髓、硬膜、神經根管、椎管內容物影響小,基本可避免術後殘腔疤痕組織增生、粘連所引起的醫源性椎管狹窄的可能性;

(3)術野小,術前應盡量精確定位,且手術技巧要求較高;

(4)適用於脊髓髓外腫瘤的切除,但是能否用於脊髓內腫瘤,尚有待於進一步探討。

不同部分腫瘤的手術方式的選擇

1.硬脊膜外腫瘤:此類腫瘤多屬惡生,往往侵犯周邊骨質,完全切除多有困難,故難以根治,可分塊或大部分切除以達到減壓的目的。已侵及椎體的腫瘤,手術進路最好經前路或側前方進路,切除病變的椎體,缺損部份可用人工椎體或自體骨移植替代,後路椎板切除減壓儘管可達到減壓的目的,但加重了脊柱的不穩,故應輔以一些內固定器械穩定脊柱,如哈氏棒、盧氏棒以及弓螺釘和鋼板等。以類腫瘤病程發展較快,一旦出現脊髓神經明顯受損的徵象,手術治療的效果也較差。

2.硬脊膜內脊髓外腫瘤:此部位腫瘤多居良性,多為神經纖維瘤、脊膜瘤等,腫瘤一般位於脊髓的腹側或背外側,包膜完整,瘤體一般較小,因此手術完全切除率高,療效良好。 手術一般給後路進入,切除椎板後,打開硬脊膜,而後將腫瘤切除,手術中要注意止血,達拉脊髓時需謹慎、輕柔,必要時切斷1~2根齒狀韌帶。若神經根和腫瘤組織直接連接,可酌情切斷該神經根,不但應損傷鄰近神經根。對於啞鈴狀腫瘤,可同時作椎旁切口。對於瘤體較大的腫瘤,可先行囊內分塊切除,縮小瘤體後再行完全切除。

3.脊髓髓內腫瘤:髓內腫瘤可分成兩類:一類是質地較軟的浸潤性腫瘤,如惡性星形細胞瘤,多形性膠質母細胞瘤,此類腫瘤呈浸潤性生長,和正常脊髓細胞邊界不清,無法切除;另一類是質地偏硬、分界清楚的腫瘤,有可能全部切除。 因為手術需打開脊髓,故極有可能損傷脊髓,加重脊髓水腫,術後併發症多,手術危險性大,需用顯微外科技術。

4.頸椎管內外啞鈴形腫瘤:椎管內外啞鈴形神經纖維瘤多位於硬膜外,起源於脊神經根,尤其多見於後根。腫瘤生長緩慢,可由硬膜外順神經根長至椎管外或硬膜內,也可由椎管外長至椎管內。椎管內外啞鈴形神經纖維瘤在術前準備充分的情況下,均能Ⅰ期手術徹底切除。因腫瘤所在部位不同,手術治療的方法及麻醉選擇也不同。頸椎椎間孔前外側即是橫突孔,有椎動脈通過。李書奎等報告3例頸椎管內外啞鈴形腫瘤經CT檢查,均證實累及橫突孔,椎動脈被擠壓變位。如果首先處理椎管內腫瘤,雖然可以直視脊髓,但經椎間孔切斷腫瘤峽部時有損傷椎動脈的可能。一旦椎動脈破裂,會造成難以控制的出血。因此,先將患者取平卧位,局麻下顯露椎旁腫瘤,將椎動脈分離保護或必要時結紮,在椎間孔處切斷腫瘤峽部並將所見的腫瘤組織切除。而後將患者改為健側卧位,局麻下經後路半椎板或全椎板切除椎管內腫瘤。由於頸脊神經支配的肌肉均為單一神經支配,因此,頸神經切斷勢必影響手的功能。因此,採取腫瘤囊內刮除後再去掉所膜的方法,盡量保留殘存的部分神經纖維,以期儘可能減少手的功能障礙。  

病因學

影響脊髓受壓的病理變化的因素主要有:

1.和腫瘤壓迫的部位及神經組織結構的性質有關:各種脊髓神經組織對壓力的耐性有所不同:如腫瘤對神經根先是刺激而後造成破壞;灰質對腫瘤壓迫的耐受性大於白質;白質中錐體束和傳導本體感覺和觸覺的神經纖維較粗(直徑5μm~21μm),痛覺纖維較細(直徑小於2μm),受壓後細纖維比粗纖維耐受性大,壓迫解除後恢復也較快。一般地講,在受壓之初,神經根受牽引,脊髓移位,繼而受壓變形,最後脊髓發生變性,逐漸引起該組織的神經功能障礙。

2.腫瘤對脊髓血液循環的影響:靜脈受壓後發生靜脈擴張、瘀血及水腫;動脈受壓後其支配區供血不足、缺氧和營養障礙,引起脊髓變性及軟化,最後造成脊髓壞死。在耐受缺血方面,灰質大於白質,細神經纖維大於粗神經纖維。有報道術中所見脊髓背側表面呈藍色,滋養動脈增大,引流靜脈顯著缺失,但是鏡下可見少量小滋養動脈。椎管內腫瘤的病程一般在1年以上。報告癥狀最短者17天,最長者12年。其中髓內腫瘤平均病程11.6個月,髓外腫瘤平均病程19.2個月。

3.腫瘤的硬度和其對脊髓的危害程度有密切關係:軟性腫瘤,特別是生長緩慢者,使脊髓有充分時間調整其血液循環,發展較慢,癥狀較輕,手術後脊髓功能恢復較快而完善。硬性腫瘤,即使體積較小,因為其易於嵌入脊髓內,任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質增生,術後恢復多數不理想。

4.和腫瘤的生長方式及其生長速度有關:髓內腫瘤有的主要是擴張生長,有的主要是浸潤性生長。後者對脊髓造成的損害較大。腫瘤生長緩慢的,即使脊髓受壓明顯,由於脊髓仍有代償能力,癥狀可較輕微;反之,生長較快的腫瘤,尤其是惡性腫瘤,容易引起脊髓急性完全性橫貫損害癥狀,需要急診手術解除脊髓壓迫,即使1~2小時的延誤,也往往會造成嚴重的後果。  

病理改變

根據病理可將椎管同腫瘤分為:脊膜瘤、神經鞘瘤、星形細胞瘤、節細胞性神經瘤、漿細胞瘤、單純性囊腫、血管瘤、脂肪瘤、錯構瘤、硬脊膜囊腫、間葉瘤、腸源性囊腫、惡性神經鞘瘤和惡性血管內皮細胞瘤。神經纖維瘤、脊膜瘤和膠質細胞瘤(包括星形細胞瘤和室管膜瘤)為最常見的病理類型。神經纖維瘤約佔40.0%左右,脊膜瘤約佔9%~12%,膠質細胞瘤約佔8%~12%。  

流行病學

原發性椎管內腫瘤每年的發病率約0.9~2.5/10萬人。頸椎管內原發性腫瘤的發病率約佔椎管內原發性腫瘤的23%。成人頸脊髓長約10cm,占脊髓全長的23%。發生於頸段、胸段、腰段脊髓腫瘤的機會和該節段的椎節數相似。脊髓多發性腫瘤僅佔1%,且常為神經纖維瘤病。椎管內腫瘤可發生於任何年齡,20~40歲的成人佔大多數。原發性椎管內腫瘤男性朋友略多於女人,也有人認為無明顯性別差異。  

臨床表現

脊髓受壓時,運動障礙先於感覺障礙出現,再加上除脊髓組織受壓外,可能還伴有血循環障礙,腦脊液動力學紊亂以及並發炎症和粘連等因素。因此,臨床表現呈現出多樣性和複雜性。一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發展分為三期:

(1)壓迫早期:神經根痛;

(2)壓迫進展期:脊髓半切綜合征(Brown-Sequard綜合征);

(3)脊髓完全受壓期:脊髓橫貫損害。此種分類法仍為目前臨床分類的基礎。髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現為三個階段頸脊神經刺激期(神經根痛期) 發病的早期,主要表現為相應結構的刺激癥狀,最常見的癥狀是神經痛,疼痛常沿神經根分布區域擴展,多呈陣發性,咳嗽、噴嚏、用力大便等活動可使疼痛加重,「夜間疼痛和平卧位疼痛」是椎管腫瘤較有特徵性的癥狀。此外,還伴有皮膚感覺異常,如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來自腹側,則可先表現為受壓節段或其以下節段所支配肌肉的抽動、肌顫、無力等。椎管內腫瘤的首發癥狀為神經根性疼痛者佔54%(以神經鞘瘤居多,占神經根性疼痛者的60.8%),表現為頸肩痛;夜間痛佔35%。

首發癥狀為神經傳導束受壓症者佔45.9%,表現為受壓平面以下感覺、運動和植物神經功能障礙。 頸脊髓部分受壓期 隨著腫瘤的增大,在原有癥狀的基礎上,逐漸出現脊髓傳導束受壓癥狀,如脊髓丘腦束受壓,可出現病變節段對側以下的痛溫覺減退或消失;後束受壓,可出現深感覺減退;運動傳導束受累,可產生同側病變節段以下肢體的上運動神經元麻痹。而脊髓半切綜合征是椎管內髓外腫瘤的特異性癥狀,但多不典型。倪斌等報告137例椎管內腫瘤,病史中有上行性麻痹者102例,髓外腫瘤佔74例;下行性麻痹者10例,髓內腫瘤佔8例;脊髓半側損傷綜合征4例。 頸脊髓完全受壓期 病變的發展使脊髓實質出現橫貫性損害,脊髓的病理改變也逐漸變為不可逆的。病變以下出現肢體運動、感覺喪失,植物神經功能障礙,大小便功能障礙等,此時已屬截癱晚期。 椎管內不同部位腫瘤的臨床特點 硬脊膜外腫瘤 頸段常見的原發腫瘤有脊膜瘤、神經纖維瘤、脊索瘤、上皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤等。

其臨床特點有:

1.多見於中年以上患者:

2.癥狀和腫瘤性質有關,常有脊柱痛,神經根性疼痛癥狀也可很劇烈;

3.可呈啞鈴狀生長,突出椎管外後,可表現出外在性腫瘤的表現等;

4.對頸脊髓的壓迫和頸脊髓髓外硬膜內腫瘤相似。

髓外硬膜內腫瘤

1.頸段多見。

2.以神經纖維瘤及脊膜瘤多見。神經纖維瘤生長於脊神經根上,多見於後根,故神經根性痛常見。此類腫瘤有時沿椎間孔往外生長而形成啞鈴狀腫瘤,X線上可見椎間孔擴大。

3.當髓外病變壓迫脊髓時,由於感覺或運動傳導束的分層排列,因此癥狀的出現多自下而上。

4.由於腫瘤在蛛網膜下腔生長,椎管硬阻出現較早,腦脊液蛋白含量增高較明顯。

5.此類腫瘤生長緩慢,病程最長可達10年。

髓內腫瘤 骨內腫瘤的臨床特點:

1.以神經膠質瘤最多見,佔80%,其中以室管膜瘤為主。

2.腫瘤侵犯灰質,並有垂直發展的傾向。

3.腫瘤累及脊髓灰質,出現相應結構損害的徵象,如感覺障礙、感覺分離或肌肉萎縮等。

4.椎管梗阻出現較晚。 不同平面椎管內腫瘤的臨床特點 延髓及上頸段椎管內腫瘤 系指發生於第三頸椎水平以上的延髓、脊髓、神經根和脊膜等組織的腫瘤,其中一半以上位於枕骨大孔至第一頸椎這空間內,故又稱枕骨大孔區腫瘤。可分為下降型、髓外型和髓內型。前兩型大多為神經膠質瘤,以青少年多見。髓外型則幾乎都是良性腫瘤,以神經纖維瘤和脊膜瘤為主,中年人居多。

上區腫瘤的臨床癥狀主要有:

1.頸枕部放射性疼痛,後枕部感覺減退,頸枕部壓痛,頸項強硬,強迫頭位,手指發麻和肢體肌束震顫等;

2.延髓及頸脊髓損害癥狀:多見,包括錐體束征、脊髓丘腦束征、括約肌功能障礙及上肢小肌肉萎縮等;

3.後組腦神經損害癥狀:少見,包括面部感覺、角膜反射、聽覺、嚼肌功能、舌肌功能、咽喉反向、發音、聳肩及轉頭等的障礙;

4.小腦損害癥狀:少見,包括肌張力減低、腱反向遲鈍、眼球震顫及共濟失調等;

5.除下降型早期即可產生顱內壓增高癥狀外,其他類型一般不產生顯著的顱內壓增高癥狀。

中、下頸段椎管內腫瘤 中、下頸段腫瘤因為病變正位於頸膨大部,故臨床表現為節段性或神經根性癥狀比較突出。腫瘤常有神經根痛。病變側上肢可有肌萎縮及腱反向減弱。如果錐體束受損害,則出現病變側或雙側四肢上運動神經元性癱瘓。其中較常見出現順序,為患側上肢→患側下肢→對側下肢→對側上肢。這是由於腫瘤首先壓迫脊髓前角或脊神經前根引起同側上肢的遲緩性癱瘓,腫瘤繼續發展壓迫同側錐體束造成同側下肢的痙攣性癱瘓,而後累及對側上肢。頸3~4病變可引起膈肌功能障礙。此外,尚有病變水平以下的感覺障礙及括約肌障礙。 不同病理類型腫瘤的臨床特點 神經纖維瘤 又稱神經鞘瘤,為椎管內腫瘤中最常見的一種。好發於髓外硬膜內,多生長在脊神經根及脊膜,尤其多見於脊神經後根。腫瘤多數生長於脊髓側面,較大者可使2~3個脊神經根粘附於腫瘤上。神經纖維瘤一般有完整的包膜,表面光滑,質地硬韌,和脊髓組織之間有明顯的分界線。其切面均勻,呈半透明的乳白色。當腫瘤較大時可見淡黃色小區及小囊,或出血。有時形成厚壁囊腫,囊內充滿水樣液。顯微鏡下一般分為囊狀和網狀兩種。好發於20~40歲的患者。多數患者有典型的椎管內腫瘤的癥狀和體征:早期先有神經根痛,以後逐漸壓迫脊髓而產生椎管梗阻,出現感覺麻木及運動無力,可呈現脊髓半切綜合征;晚期有括約肌癥狀。病程較為緩慢,偶有因腫瘤囊變而致急性發作。應注意頸部軟組織及頸椎X線側位片,警惕為啞鈴形腫瘤。凡癥狀難以用一處受累解釋時,應考慮可能為多發性神經鞘瘤。有的患者伴有皮膚咖啡色素斑及發性小結節狀腫瘤,稱為多發性神經纖維瘤病(von Recklinghausen's disease)。腦脊液蛋白含量顯著增高。腫瘤大多容易切除,療效甚佳。腫瘤常和神經根緊密粘連,有時神經根穿過腫瘤組織,此時可將神經根連同瘤一併切除。在頸膨大部位應盡量注意保留正常神經以免造成上肢或下肢的功能障礙。啞鈴形腫瘤和多發性腫瘤切除不易徹底,可能殘留小片包膜或瘤體。急性囊性變而呈遲緩性癱瘓者術後恢復較差。 椎管內外啞鈴形腫瘤是指位於椎管內和脊柱旁,通過椎間孔相連的一種腫瘤。椎管內外啞鈴形神經纖維瘤多位於硬膜外,起源於脊神經根,尤其多見於後根。腫瘤生長緩慢,可由硬膜外順神經根長至椎管外或硬膜內,也可由椎管外長至椎管內。正位X線片可見到椎旁異常軟組織陰影,斜位片可見椎間孔擴大,椎弓根有壓跡,以此可作為定位診斷的依據。必要時行CT檢查,可清晰顯示腫瘤的部位及硬膜囊受壓情況。李書奎等報告3例頸椎管內外啞鈴形腫瘤,均經CT檢查證實累及橫突孔,椎動脈被擠壓變位。椎管內外啞鈴形神經纖維瘤在術前準備充分的情況下,均能Ⅰ期手術徹底切除。因腫瘤所在部位不同,手術治療的方法及麻醉選擇也不同。 頸椎管內惡性神經鞘瘤罕見,國內報道甚少。神經鞘瘤起源於周圍神經鞘雪旺細胞,因為骨組織同樣受神經支配,骨內有許多雪旺細胞,因此,神經鞘瘤在骨組織可以生長。良性多見,惡性罕見,進展快,早期出現截癱,大、小便失禁,CT及脊髓造影對診斷有幫助。 脊膜瘤 發生率僅次於頸神經纖維瘤。一般生長於脊髓蛛網膜及軟脊膜,少數生長於神經根。發生於頸段者占所有脊膜瘤的16.8%,少於胸段(佔80.9%),多於腰段(佔2.3%)。大多位於髓外硬膜內脊髓之前或後方,側方少見。腫瘤包膜完整,和脊髓分界清楚;表面光滑或呈結節狀。其血液供應來自於脊膜,故腫瘤附近之脊膜血管可增粗。此類腫瘤生長緩慢,病程較長。其臨床癥狀和神經纖維瘤極其相似,鑒別點在於脊膜瘤患者年齡較大,神經根痛較少見,癥狀易波動。手術出血較多,有時須將受累的硬脊膜一併切除方能根治。 神經膠質瘤 室管膜瘤最常見,星形細胞瘤其次,其他如膠質母細胞瘤等少見。一般於髓內呈浸潤性生長,少數和脊髓分界清楚。病程因病理種類不同而異。 脂肪瘤 少見於頸段而多見於胸段。約佔頸椎管內腫瘤的1%。多見於20~30歲的年輕人。大多位於脊髓軟膜下,罕見於髓外硬膜內。髓外硬膜內的脂肪瘤有完整的包膜,和脊髓沒有或僅有少量粘連,可於手術中將其分離後切除。軟膜下的脂肪瘤則和周圍組織無明顯界限,可沿血管穿入神經組織而酷似浸潤性腫瘤,手術中很難和神經組織完全分離。椎管內脂肪瘤的來源尚不清楚,可能是先天性畸形的一部分或由異位組織形成。其臨床癥狀發展緩慢,神經根性疼痛少見,病變以下可有感覺、運動障礙。手術時切開軟膜分離腫瘤,其下方可見黃色的神經組織,操作中以分塊切除為宜,以免傷及下面的脊髓,雖然不能完全切除腫瘤,但是術後恢復尚屬滿意。 先天性腫瘤 或稱胚胎殘餘腫瘤。占椎管內腫瘤的5.9%,包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、類畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等數種。 血管瘤和血管畸形 Lindau腫瘤系中樞神經系統較為特殊的良性血管瘤,又稱為血管網織細胞瘤、血管網狀細胞瘤、小腦血管瘤。較少見於頸椎管,一般發生在顱內。多見於35~40歲的成人,一些患者有家族史。在臨床表現、椎管造影等方面和一般常見的椎管內腫瘤難以鑒別。部位病例還可合并肝、胰、腎的多囊性病變、附睾腺瘤、腎透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤及其他部位的血管瘤等。

對這類患者診治時應注意: 1.對無明顯外傷的蛛網膜下腔出血者應高度警惕血管畸形。

2.懷疑血管畸形應早行血管造影、椎管造影,以便早期診斷。

3.椎管完全梗阻者應早行小腦延髓池穿刺下椎管造影,有條件應做MRI明確診斷。

4.單純性血管畸形很少發生椎管完全阻塞,故對椎管完全阻塞者應懷疑並發腫瘤的可能。

治療仍以手術摘除為主。 海綿狀血管瘤(Cavernous Angiomas,Cavernoa)又稱海綿狀血管畸形(Cavernous malformation),可侵及脊髓,但是少見於頸脊髓,通常見於馬尾,偶見於胸脊髓。脊椎海綿狀血管瘤常局限於椎體,偶爾會膨入硬膜外腔。硬膜內海綿狀血管瘤通常位於脊髓內,極少見於髓外硬膜內。常表現為出血或局灶性神經功能缺陷。許多海綿狀血管畸形無癥狀而且為多發性。臨床上海綿狀血管瘤畸形略多見於女人,主要見於20~40歲。海綿狀血管瘤的急性臨床表現幾乎肯定是由出血引起,而再次出血在臨床上似乎不可避免。據統計,出血的危險約每年。一系列研究表明,海綿狀血管瘤常呈活動性、進行性增大,其機理尚不清楚,但是一般認為由毛細血管增生、血管擴張、反覆出血並機化、血管化而產生。雖然部分栓塞的動-靜脈畸形可能不被血管造影發現,但是血管造影仍常用於排除絕大多數動-靜脈畸形。MRI是一種有效的檢查手段,其典型表現為T1和T2加權低信號的分界清楚的區域。一些低信號強度可能和畸形中的低血流量及可能出現的鐵磁性物質如含鐵血黃素有關。這種MRI的特徵性表現可能見於髓內動-靜脈畸形、腫瘤、繼發於創傷或感染的損傷。由於MRI的問世,許多血管造影隱性的海綿狀血管瘤畸形可輕易地被發現,其發病率呈增多的趨熱。對進行性神經性損傷的患者,建議手術切除治療。 腫瘤壓迫頸脊髓時的幾種罕見癥狀 急性「卒中性」脊髓橫貫綜合征 多見於脊髓血管瘤、髓外腫瘤的瘤內出血等導致頸脊髓壓迫進展很快時。其發生機理可能是頸脊髓休克。臨床表現為病變以下脊髓功能喪失數小時至數周。各種反射消失,無錐體束征,呈遲緩性癱瘓,括約肌功能障礙,出汗調溫功能障礙,血管運動麻痹。如果發生在頸4以上則常有呼吸困難和循環障礙,可能會很快死亡。 椎管內腫瘤的腦神經損害 造成腦神經損害的椎管內腫瘤幾乎都在頸段。多發性神經纖維瘤病(Von Recklinghausen's disease)可因發生小腦橋腦角及椎管內神經纖維瘤而引起相應的小腦橋腦角腦神經損害。三叉神經脊髓束可下降至頸3水平,高位頸段脊髓內腫瘤可引起前部頭痛或感覺障礙以及角膜反向消失。枕骨大孔髓外腫瘤除壓迫脊髓長束外,也可壓迫三叉神經脊髓束及後兩組腦神經,並可出現頭部強迫體位。當椎管內腫瘤壓迫導致顱內壓增高時,腦神經可因此而受壓麻痹,從而產生外展神經和動眼神經麻痹。 眼球震顫 頸椎管內腫瘤造成眼球震顫較多。幾乎全是水平震顫。

其發生機理可能是:

1.頸段髓內腫瘤延伸至延髓或枕骨大區髓外腫瘤引起小腦功能障礙。

2.頸脊髓內側縱束受累,此束由中腦通向下頸段,它具有聯繫前庭器和眼球、頸部運動神經元和頸部肌肉的功能,此束受累也可產生眼球震顫。

3.頸椎管內腫瘤引起延髓繼發性血液循環障礙及水腫。

4.枕骨大孔區髓外腫瘤引起小腦功能障礙。

5.偶爾頸椎管內腫瘤並發先天性眼球震顫。  

輔助檢查

椎管穿刺和腦液檢查 腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據,當懷疑為椎管內腫瘤時,應儘早做奎肯試驗及腦脊液檢查。椎管內腫瘤患者行腦脊液常規系列化檢查可發現腦脊液蛋白含量增高而細胞數正常,動力學檢查(即奎肯試驗)可顯示部分或完全梗阻。 X線平片檢查 約有30%~40%的患者可見骨質改變,在常規的脊柱正側位片及斜位片上,常見的徵象有:(1)椎間孔擴大或破壞;(2)椎管擴大,表現為椎弓根間距增寬;(3)椎體及附件的骨質改變,可見椎體骨質缺損、椎弓根破壞等;(4)椎管內鈣化,偶見於少數脊膜瘤,畸胎瘤及血管母細胞瘤;(5)椎旁軟組織陰影。由於椎管內腫瘤多為良性,早期X線片上常無骨質異常表現,有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬,椎管壁皮質骨變薄,椎管擴大等間接徵象。對於啞鈴形椎等內腫瘤,可見椎間孔擴大。X線片檢查,可排除脊柱畸形、腫瘤等原因造成的脊髓壓迫症,仍為一種不可缺少的常規檢查。 脊髓造影 是目前顯示椎管內佔位病變的有效方法之一,可選用碘油(如碘苯酯)或碘水造影劑(如Amipaque或Omnipaque)行頸脊髓椎管造影,尤其是經小腦延髓池注葯造影容易確診。顯示出造影劑在非椎間盤平面上出現杯口狀的缺損或阻塞。文獻報告180例神經鞘瘤,其中150例造影所見:呈杯口樣充盈缺損106例,水平截面狀18例,斜面錐刺樣7例,喇叭口狀5例,珠狀4例。Omnipaque為第二代非離子碘水溶性造影劑,造影清晰,安全可靠,可根據脊髓膨大、移位及蛛網膜下腔梗阻確定脊髓腫瘤,結合腦脊液蛋白增高,作出正確診斷。由於粘連等原因,有時梗阻平面並非一定代表腫瘤真實邊界。倪斌等報告137例椎管內腫瘤有4例梗阻平面和手術探查結果相差1/4至1個椎體。除非進行二次造影,單次造影僅能確定腫瘤的上界或下界,且僅憑梗阻形態、骨質累及情況不能確定腫瘤的性質。但是脊髓造影可確定病變部位,再行CT掃描或MRI檢查,以獲得更多的腫瘤病變信息。 CT檢查 CT掃描具有敏感的密度分辨力,在橫斷面上能清晰地顯示脊髓、神經根等組織結構,它能清晰地顯示出種瘤軟組織影,有助於椎管內腫瘤的診斷,這是傳統影像學方法所不具備的。但是CT掃描部位,特別是作為首項影像學檢查時,需根據臨床體征定位確定。有可能因定位不準而錯過腫瘤部位。CT基本上能確定椎管內腫瘤的節段分布和病變範圍,但較難和正常脊髓實質區分開。CTM(CT加脊髓受造影)能顯示整個脊髓和腫瘤的關係,並對脊髓內腫瘤和脊髓空洞進行鑒別。 MRI檢查 磁共振成像是一種較理想的檢查方法,無電離輻射的副作用,可三維觀察脊髓像,能顯示腫瘤組織和正常組織的界線、腫瘤的部位、大小和範圍,並直接把腫瘤勾划出來,顯示其縱向及橫向擴展情況和和周圍組織結構的關係,已成為脊髓腫瘤診斷的首選方法。MRI對於區別髓內、髓外腫瘤更有其優越性。髓內腫瘤的MRI成像,可見該部脊髓擴大,在不同脈衝序列,腫瘤顯示出不同信號強度,可和脊髓空洞症進行鑒別。髓外腫瘤可根據其和硬脊膜的關係進行定位,準確率高。MRI矢狀面成像可見腫瘤呈邊界清楚的長T1、長T2信號區,但以長T1為主,有明顯增強效應,有的呈囊性變。軸位像顯示頸脊髓被擠壓至一側,腫瘤呈橢圓形或新月形。對於經椎間孔向外突出的啞鈴形腫瘤,可見椎管內、外腫塊的延續性。由於MRI直接進行矢狀面成像,檢查脊髓範圍比CT掃描大,這是CT所無法比擬的,而且於MRI可以顯示出腫瘤的大小、位置、及組織密度等,特別是順磁性造影劑Gd-DTPA的應用可清楚顯示腫瘤的輪廓,因此MRI對確診和手術定位都是非常重要的,這方面CT或CTM遠不如MRI。  

鑒別診斷

椎管內腫瘤的臨床表現多種多樣,若不注意常會誤診,以致於出現了不同程度的癱瘓才得以確診。頸椎管內腫瘤的臨床表現和頸椎病十分相似,並由於脊柱退行性疾病的高發病率,使脊髓腫瘤常被忽視,不僅使患者經歷了較長時間的無效治療,而且使脊髓神經不可逆損害的危害因此而增加。對此,臨床醫師應予以高度重視。倪斌等報告137例脊椎椎管內腫瘤,早期頸椎管內腫瘤誤診為頸椎病21例,其中2例誤行頸椎減壓手術治療。誤診最主要的原因是對椎管內腫瘤認識不足,警惕性不高。忽視病史和基本檢查也是重要原因之一。頸椎管內腫瘤主要需和下列幾種疾病相鑒別:頸椎病 椎管內腫瘤需和脊髓型頸椎病相鑒別,臨床上主要依據年齡特點,臨床表現以及X線片或CT掃描區分兩得。頸椎病,是由於頸椎發生了退行性改變並失去了彈性的椎間盤突向椎管內,或由於錐體後方的骨刺、小關節增生、黃韌帶肥厚或鈣化,甚至椎板增厚等原因,使脊髓受到壓迫,從而產生一系列的神經功能受損的癥狀和體征。臨床上,凡是中年以上,有肢體或軀幹麻木、無力或上運動神經元損害體征,其癥狀時好時壞呈波小浪式進行性加重者,皆應懷疑為頸椎病。但是,最清晰、最明確的鑒別手段是MRI檢查,最可靠的鑒別診斷基於MRI和臨床表現相結合的綜合分析。 高位頸脊髓髓外神經鞘瘤、神經纖維瘤的早期很難和頸椎病鑒別。單宏寬等報告7例高位頸脊髓髓外腫瘤,早期均被診斷為頸椎病,並進行了不同形式的治療,自覺癥狀有一定程度的好轉。其中4例X線片檢查頸椎有退行性病變,和頸椎病極易混淆。其原因可能是神經鞘瘤生長緩慢,頸椎管相對較寬大,有一定的儲備間隙。腫瘤常和1~2條神經根相連,早期常出現神經根刺激癥狀,當病變進一步發展時,才累及脊髓,出現肢體不全癱,及胸腰部束帶感,或括約肌功能障礙及呼吸障礙。有時神經根刺激癥狀時好時壞,呈波浪式演進,而無進行性脊髓受壓的表現。 頸椎管內腫瘤不同於頸椎病的鑒別點: 1.頸椎斜位平片椎間孔擴大或椎板骨質變薄,可支持髓外神經鞘瘤的診斷; 2.頸脊髓椎管造影,尤其是經小腦延髓池注葯造影容易確診; 3.頸脊髓的MRI檢查:矢狀面常可見到邊緣清楚的長T1及長T2加權信號,有明顯的增強效應的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長T1及長T2加權混雜信號,而軸位可見偏心形和新月形的腫瘤影並將脊髓擠到一側。在T1加權像上,腫瘤的信號比脊髓弱;在T2加權像上,脊髓的信號略強於脊髓信號; 4.椎管內腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大於2g/L。 脊髓蛛網膜炎 發生於頸椎者較少見常有感染及外傷史,癥狀呈波動性,多樣性且不規則,脊髓造影呈典型的斑片狀分布。 脊柱結核 依據病史,臨床表現及影像學表現容易區分兩者。 脊髓空洞症 發病徐緩。常見於20~30歲成人的下頸段和上胸段。一側或雙側的多數節段有感覺分離現象及下運動神經無癱瘓,無椎管梗阻現象。MRI檢查可明確診斷並和髓內腫瘤相鑒別。  

預後

若能早期發現椎管內腫瘤,早期手術治療,大多數取得良好的臨床效果。部分患者椎管內腫瘤瘤體較大或者位於高位頸椎,術後可能因呼吸衰竭而死亡,或術後一段時間後複發。至於脊髓神經功能的恢復,則和患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯繫。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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