原發性腸系膜腫瘤(primary mesenteric tumor)十分罕見，以囊性為多。囊性、實性腫瘤的比例為2∶1，囊性大多為良性，罕見的例外是淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤。實性腫瘤在手術前難以區分其良惡性。

原發性腸系膜腫瘤的病因

(一)發病原因

原發性腸系膜實體瘤可起源於腸系膜的任一細胞成分。如源於腸系膜的上皮細胞-腸系膜間皮瘤;淋巴管-腸系膜淋巴瘤;成纖維細胞-硬纖維瘤。

(二)發病機制

1.囊腫及其他良性腫瘤

(1)囊腫：有漿液性囊腫、囊性淋巴管瘤，海綿狀淋巴管瘤、乳糜囊腫、出血性囊腫、皮樣囊腫。

(2)良性瘤：有平滑肌瘤、良性血管內皮瘤及血管外皮瘤、神經纖維瘤、脂肪瘤、纖維瘤或纖維瘤病、畸胎瘤、異物巨細胞肉芽腫。

上述各類腫瘤，以漿液性囊腫、纖維瘤、平滑肌瘤較多見，可發生於任何年齡，男女差別不大，囊腫可大到10～20cm而無臨床癥狀，但多房性囊腫，囊內為淋巴液，如含有乳糜狀液則稱乳糜囊腫，出血者稱血性囊腫。

2.原發性惡性腫瘤 腸系膜惡性腫瘤有平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、惡性血管外皮瘤、黃色肉芽腫、網狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、類癌、腺癌、神經瘤惡變、惡性脂液瘤、間皮肉瘤。

3.生殖細胞源性腫瘤。

原發性腸系膜腫瘤的癥狀

腸系膜原發性腫瘤，術前較難確診，最後診斷依靠手術及病理學檢查。臨床表現也因腫瘤大小、性質、生長速度而差異較大，良性腫瘤多無臨床癥狀，巨大腫瘤臨床癥狀多因腫塊壓迫鄰近器官所產生的癥狀。

1.腹部腫塊 多為無痛性腫塊，病人無意中觸及，如病人不太重視常被延誤診治。待腫塊長大，隨後逐漸發現癥狀就診約佔77.86%。

2.腹痛 持續性隱痛或鈍痛。多見於惡性瘤，佔66.7%。

3.體重減輕 貧血多見於惡性瘤。

4.腹水、惡病質 多見於晚期惡性病例。

5.腸梗阻 胡德勝(1982)報道21例因原發性腸系膜腫瘤引起的腸梗阻，占同期原發病變30%，大小腸均可發生，良惡性都可能有腸梗阻。腸扭轉5例，腸套疊4例，腸壁受壓4例，腸壁浸潤3例。

6.體檢 腹部可觸及腫塊、良性瘤多為圓形、可移動的腫塊、邊界清楚、無壓痛;惡性者可觸及活動或固定腫塊，多高低不平，質硬。

首先確定是腹膜後腫瘤或腸系膜腫瘤，再確定是良性或惡性。也要排除是否為腸系膜膿腫，膿腫多有發熱、囊性腫塊，並在影像檢查時發現分隔。一般腹膜後腫瘤多較固定。腹腔內腫瘤常可左右或上下移動，且發展慢、多囊性、光滑、邊界清楚、全身情況好。惡性瘤發展快、生長快速，全身癥狀多、有發熱，體重減輕伴腹痛、貧血。晚期者有腹水、腫塊硬、高低不平或固定，多實性。

原發性腸系膜腫瘤的診斷

原發性腸系膜腫瘤的檢查化驗

1.X線胃腸鋇餐造影 可示腸管有受壓變形、狹窄、移位。

2.B超及CT檢查 B超及CT檢查可區別在腹膜後還是腹腔內，囊腫、囊實性、實體瘤，並可看出腫塊大小、邊界情況、囊性者可看出囊內有無分隔。

原發性腸系膜腫瘤的鑒別診斷

腸系膜纖維瘤應與轉移性腺癌相鑒別，特別是伴發家族性息肉者。

原發性腸系膜腫瘤的西醫治療

(一)治療

1.手術治療 腸系膜腫瘤原則上應手術治療。

(1)腸系膜囊腫：手術可完整地剜出、切除囊腫而不致發生腸系膜血管損傷，雖多數為良性，但術後仍應做病理檢查。大多不主張做穿刺抽吸或袋形外翻術。

(2)腸系膜實性瘤：

①良性瘤：手術切除腫瘤，如腫瘤侵及腸系膜血管，則切除腫瘤及血管;腸管如有血運障礙，切除腸管以避免腫瘤複發，預後良好。

②惡性瘤：根治性切除腫瘤及其區域淋巴結，腸管受侵者切除腸管。晚期腫瘤不能根治者，做姑息性切除。

2.放療或化療 對惡性淋巴瘤，術後可加用化療或放療。

(二)預後

參看

• 腫瘤科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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