胰島功能性β細胞瘤


胰島β細胞瘤.是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50歲發,多單發90%屬良性,偶為Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病的一部分。  

診斷:

起病緩慢,少數經長時間方獲確診,如長期誤診可造成永久腦損害。臨床表現有:

一、 Whipple三聯症:

①飢餓或運動後發生低血糖症狀;

②發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);

③注射葡萄糖後立即緩解。

二、低血糖發作常隨病程延長而頻繁,發作時間延長,低血糖程度加重,甚至餐後也可誘發低血糖。多伴有身體逐漸肥胖,記憶力、反應力下降。  

治療措施:

一、手術切除腫瘤,如術中未能探查到腫瘤,可行胰腺次全切除。

二、手術有禁忌證、拒絕手術以及術後未緩解或複發者,可服二氮嗪,100~200mg/d,分~3次服,與利尿劑合用可防止水瀦留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用;腎上腺皮質激素也可減輕癥狀。

三、不能切除或已有轉移的胰島細胞癌,可用鏈脲黴素,50%的病人獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要時加用腎上腺皮質激素以防低血糖發作。  

病因學:

胰島細胞瘤比較少見,多數為良性,少數惡性。分為功能性與非功能性兩大類,其中以胰島素瘤(insulinoma)最常見,佔60~90%,腫瘤好發部位為胰體、尾部,通常較小,大多小於2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),佔20%,常常多發,可發生於胰外,以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性腸肽瘤(vipoma)和生長激素釋放抑制素瘤(somatostatinoma)等。無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大,甚至可超過10cm。  

臨床表現:

胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合征,血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison綜合征,臨床表現為難以治癒的消化道潰瘍。而非功能性胰島細胞瘤一般無臨床癥狀,後期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛、消瘦、黃疸等癥狀。  

輔助檢查:

1、發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。

2、血清胰島素和C肽:

低血糖時的血漿胰島素及C肽增高,胰島素指數(胰島素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素>200uU/ml可肯定診斷。

3、口服糖耐量試驗:

典型者呈低平曲線,部分可糖耐量降低,少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。

4、飢餓試驗:

陽性有助診斷。空腹血糖>2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24~36h可激發低血糖。少數需禁食48~72h,並於終止禁食前2h加運動,可激發低血糖。經72h禁食未誘發低血糖者,可除外本病。

5、常規X線:

胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發、反覆發作的潰瘍。

6、超聲表現:

病變在胰腺邊緣或胰腺內,圓形或橢圓形,腫塊內呈低回聲,邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規則,內部回聲不均勻。

7、CT表現:

(1)平掃胰腺內等密度腫塊,多較小,可包括埋在胰腺內或局部突出於胰腺表面。

(2)由於功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤,所以增強掃描早期(肝動脈期)腫塊顯著強化呈高密度結節,高於周圍正常胰腺。

(3)非功能性腫瘤通常較大,密度均勻或不均勻,多發於胰體、尾部,約20%出現瘤體內鈣化,增強後可有強化,密度稍高於正常胰腺,中心可出現囊變。

(4)若合并局部淋巴結腫大或鄰近器官受累或轉移,為惡性腫瘤徵象。

8、血管造影:

實質期腫瘤密度持續增高,並可見邊緣清楚的腫瘤染色,是為特徵性表現。  

鑒別診斷:

1、功能性胰島細胞瘤由於其較典型的CT表現以及具有特徵性的臨床症候群和實驗室檢查結果,不難作出正確診斷。

2、無功能性胰島細胞瘤需要與胰腺癌和鑒別。

①無功能性胰島細胞瘤較大,直徑常超過10cm,而胰腺癌腫塊相對較小。

②前者屬多血管性病變,增強掃描後腫塊密度一般高於正常胰腺,後者則相反。

③前者瘤體鈣化率較高(20%~25%);後者較少(2%)。

④前者一般不出現胰腺後方動脈周圍的侵犯,如腹腔動脈干及腸系膜上動脈等,而後者常見。

⑤前者肝內轉移性也表現為多血管性強化結節,而後者相反。

3、應注意與癲癇、腦血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鑒別。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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