眼眶神經纖維瘤


神經纖維瘤(neurofibroma)亦是周圍神經的一種良性腫瘤,與神經鞘瘤不同在於病理組織內除神經鞘細胞增生外,還混雜有神經內成纖維細胞的增生。臨床表現也較神經鞘瘤多樣化。

眼眶神經纖維瘤的病因

(一)發病原因

病因目前不清。

(二)發病機制

發病機制尚不了解。

眼眶神經纖維瘤的癥狀

局限型者多發生於青年和中年人,男女患病率無區別,多發生於一側眼眶。癥狀和體征類同於神經鞘瘤。發生於眶深部者引起慢性進行性視力下降,眼球突出和復視。由感覺神經發生的腫瘤,患者可感覺異常,遲鈍或喪失。來源於運動神經,早期出現眼球運動障礙。眶前部可捫及腫物,邊界清楚,可以推動,較一般良性腫瘤為硬。Krohel等報告局限神經纖維瘤中有12%伴有神經纖維瘤病。

眼眶叢狀神經纖維瘤多為神經纖維瘤病的眼部表現,只有少數病例缺乏其他部位病變。此類型發病年齡與局限者不同,在出生後或幼年時期即出現癥狀和體征。侵犯範圍廣泛,包括眼瞼、眶內軟組織、眶骨和鄰近的腦、顳部等。眼部最早和最多見為上、下瞼軟性肥厚,皮下瘤組織增生,使上、下瞼隆起。眼瞼皮膚常有淡棕色色素斑,眼球向前突出和向下移位。眼球突出雖然很顯著,但向眶內納入並不困難。腫瘤組織可直接侵犯眶內各種結構,上瞼提肌首先被波及,引起上瞼下垂,上舉不足或不能,有的病例僅保留上瞼提肌內側部分功能。眼外肌侵犯引起眼球運動障礙,早期發生上轉不足。視神經被侵犯引起視力減退。眼瞼病變常累及上瞼板,開始於外側,結節狀腫大,引起上瞼外翻,結膜充血,肥厚。皮下腫瘤增長,眼瞼皮膚肥大可呈袋狀,下垂至面頰部,形成所謂馬面樣神經纖維瘤。眼部捫診,皮下可觸及索條狀、結節狀或瀰漫的軟性腫物,缺乏邊界。眶骨骨骼缺失,發生在前部,眶緣不整齊凹陷;發生在眶後部繼發後部腦膜腦膨出,可引起搏動性眼球突出。眶深部並可捫及搏動性腫物,為膨出眶內腦膜腦組織。眼眶、眼瞼部腫瘤常向顳部和顏面部蔓延,顯示顳部腫脹,皮下軟性腫物及骨缺失,顏面部腫大下垂,同側鼻翼下垂。搏動性眼球突出,軀幹皮膚軟性瘤和棕色色素斑。

瀰漫型神經纖維瘤主要見於皮膚,發生於眶內者比較罕見。如腫瘤侵犯 皮下組織、眶內脂肪、眼外肌和其他軟組織,發生眼瞼厚、眼球突出和眼球運動受限,臨床表現與叢狀神經纖維瘤類同。

X線平片對本病有一定的價值,尤其顯示伴有神經纖維瘤的病人,可清楚顯示「空眶征」。B超對本病的價值不大,可顯示眶內較大的病變,但難以定性診斷,也難以顯示病變的範圍。CT可清楚顯示病變,尤其對眶壁及鄰近骨質顯示最佳,但難以準確顯示眶內病變與視神經及眼外肌的關係,也難以顯示顱內、外伴發的腫瘤。MRI可準確顯示病變的範圍,尤其顯示病變與鄰近結構的關係,也可清楚顯示其他部位伴發的腫瘤,但難以清晰顯示眶壁骨質改變。孤立神經纖維瘤以MRI診斷為主,叢狀神經纖維瘤以CT診斷為主,伴有神經纖維瘤病時檢查方法包括X線平片、CT及MRI。

眼眶神經纖維瘤的診斷

眼眶神經纖維瘤的檢查化驗

病理學檢查:不同類型的病理學改變有所不同。眼眶局限性神經纖維瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所見為類圓形或不規則形腫物,灰白色或粉白色,缺乏包膜,邊界清楚,實體性,較硬,也可見囊樣變區。常發現腫物一端或一側有發生腫瘤的神經束。低倍鏡下見梭形瘤細胞和膠原纖維束呈波浪狀或漩渦狀排列,被黏多糖基所分隔。在高倍鏡下可分出梭形的神經內成纖維細胞和神經鞘細胞;後者細胞核呈逗點狀。偶見瘤細胞核呈柵欄狀排列,類似於神經鞘瘤。

叢狀神經纖維瘤(plexiform neurofibroma)標本的外觀與局限性神經纖維瘤不同。腫瘤肉眼見為軟性增生性腫物,與正常組織結構缺乏明顯界限,肌肉組織、淚腺組織和視神經鞘特別是上瞼提肌常被侵犯。軟性腫物內有白色顆粒狀或條狀瘤組織,腫大的神經束延長數厘米伸向眼眶深部、顳部或面頰部。鏡下:可見腫瘤內有鞘神經纖維和無鞘纖維軸突。成纖維細胞和膠原纖維呈束狀疏鬆排列在黏液樣基質之內。腫瘤鄰近皮膚有棕色色素斑,鏡下見色素位於表皮的基底細胞層。瀰漫性神經纖維瘤(diffuse neurofibroma)的細胞成分與上兩型相同,瘤細胞越過神經周圍膜的限制,沿結締組織間隔和細胞間隙蔓延,不破壞神經的支持組織。特殊染色和免疫組織化學檢驗對診斷有所幫助。瘤細胞間的黏液樣基質Alcian藍及其他酸性黏多糖染色呈陽性反應。Bodian染色可觀察到神經細胞軸突,S-100蛋白呈陽性,說明是神經嵴來源的腫瘤,對診斷有意義。

1.X線檢查 孤立或局限型神經纖維瘤可造成眼眶擴大,以嬰幼兒期發病最為顯著,眶腔密度增高,眶壁骨質變薄、硬化。叢狀型神經纖維瘤也可造成眶腔擴大,眶緣變薄、硬化,常伴有蝶骨大、小翼以及額骨眶板部分缺如,表現為「空眶征」,眼眶上下徑擴大表現為「立卵征」,以上兩徵象即所謂神經纖維瘤病的特異性徵象,鄰近額骨、顳骨或頂骨也可有大範圍的骨質缺如,X線平片也可顯示視神經孔擴大。

2.B超探查 孤立或局限型神經纖維瘤表現為眶內單發佔位性病變,呈類圓形或不規則形,邊界清楚但不光滑。內回聲較少且主要分布在腫瘤的前部,聲衰減較明顯,有時甚至難以顯示腫瘤的後界。叢狀神經纖維瘤表現為邊界不清楚的多回聲病變,以條狀回聲或少回聲多見。CDI顯示腫瘤內血流較豐富,且為動脈頻譜。

3.CT掃描 孤立或局限型神經纖維瘤表現為局限、邊界清楚軟組織腫塊影,呈類圓形或卵圓形,密度均勻。與腦實質相似,可壓迫鄰近眶壁,骨質變薄、不同程度硬化,增強後多數腫瘤均勻強化,少數腫瘤不均勻強化。叢狀型和瀰漫型神經纖維瘤表現為明顯強化的軟組織影,輪廓不規則,呈浸潤性生長外觀,病變可延伸到鄰近所有眶結構,如淚腺、脂肪和眼外肌等。關於叢狀神經纖維瘤,主要累及眼瞼,常延伸到鄰近區域,如顳窩、額部等。當評價叢狀神經纖維瘤的CT掃描時,也應觀察符合診斷神經纖維瘤病的其他徵象,如蝶骨翼和眶頂缺如,病變側眼球可能增大,甚至整個葡萄膜可受累。

4.MRI 孤立或局限型神經纖維瘤T1WI為中等信號,T2WI為高信號,邊界清楚,呈卵圓形或梭形,大多數腫瘤內部信號多較均勻,少數腫瘤由於黏液基質和囊性成分存在而顯示信號不均勻,增強後輕到中度強化。叢狀和瀰漫型神經纖維瘤表現為眼眶邊界不清楚的腫塊影,廣泛延伸到顳窩、額部等鄰近結構,眶內也可顯示散在結節狀軟組織影,有時病變通過眶上裂蔓延。病變在T1WI表現為不均勻的低信號,在T2WI表現為高信號,增強後顯示不同程度的強化,以增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示最佳。

眼眶神經纖維瘤的鑒別診斷

可以藉助影像學檢查與神經鞘瘤、海綿狀血管瘤進行鑒別。

眼眶神經纖維瘤的併發症

在身體其他部位如皮膚、皮下組織、骨骼、內臟等也可發現神經纖維瘤病變。

眼眶神經纖維瘤的西醫治療

(一)治療

局限性神經纖維瘤術前定性診斷較為困難,臨床癥狀和影像學所見與一般眶內良性腫瘤類同。腫物增長可影響視力和眼球運動,手術切除是必要的。手術進路應根據病變位置和範圍而定。眶前、中段腫瘤,前路開眶可完整切除病變,眶後段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。腫瘤缺乏包膜,在眶尖部粘連較多,應在直視下分離,以免損傷重要結構。發生腫瘤的神經束往往需要切除,但手術時很難辨認。眼眶叢狀神經纖維瘤的治療是一個困難問題。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤,缺乏明顯邊界,且侵犯範圍廣泛,手術治療只能是反覆的部分切除。每次手術暫時改善外觀,如眼部變形不明顯盡量推遲治療。手術切除有一些問題應予注意。

1.眼瞼病變的切除 目的主要是為了改善外觀,屬於美容、成形性手術。在上瞼皮膚皺褶處切口。眼瞼病變應盡量多的切除,如瞼板肥厚或結節狀腫大,可切除部分或全部瞼板,保留瞼緣。如瞼緣長於對側,可從外側切除一部分,使兩側對稱。下瞼外側及外眥以外也常被侵犯,應從下瞼睫毛下切開皮膚,切口沿外眥皮膚皺褶延長,以便切除鄰近病變。處理眼瞼病變時盡量不用電凝止血,以免遺留過多的瘢痕,使眼瞼硬化畸形。

2.眶內病變的處理 周圍手術間隙病變應盡量多的切除。眶尖和肌肉圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分,避免損傷神經和肌肉。

3.提上瞼肌的處理 叢狀神經纖維瘤多發生於眶上部,侵犯上瞼提肌發生上瞼下垂,加之眼瞼肥厚過長,顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能,有的病例瞼上舉功能完全喪失。不論哪種情況,只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足,在眼瞼病變及瞼板切除後,進行上瞼提肌縮短,保留5~7mm瞼裂。術後既可暴露瞳孔,改進外觀,又不形成兔眼及暴露性角膜炎。

4.眶骨缺失的處理 小範圍骨缺損,未形成眶後部腦膨出者,可不予處理。如因大腦額葉和顳葉疝入眶內,則需與神經外科合作,先使腦複位,以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。

Moras等根據具體情況對症治療,除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外,當眶內大部分組織被腫瘤侵犯,視力喪失,尚可作眶內容摘除及顳肌移植,進行眼眶重建。

(二)預後

眼眶神經纖維瘤因類型不同預後也有區別。局限性腫瘤切除後很少複發。叢狀和瀰漫性腫瘤,侵犯範圍廣,缺乏明顯邊界,手術難以完全切除,術後往往繼續增長,上瞼下垂矯治和整形效果也差。個別病例可惡變為惡性神經鞘瘤。

參看

  • 腫瘤科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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